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Nephrologie (Subject) / Glomerulopathien (Lesson)
- Leitsymptom Proteinurie Mikroalbuminurie: ab 30mg/g Krea (Diabet. Nephropathie) große Proteinurie: ab 3g Eiweiß pro Tag (Nephrotisches Syndrom)
- nephrotisch vs nephritisch nephritisch: Nierenfunktionsverlust, nephritisches Sediment, Proteinurie (1g/24h), Natrium- und Wasserretention nephrotisch: Proteinurie > 3,5g/24h, Hypoalbuminämie, Ödeme, Dyslipoproteinämie
- nephrotisches Syndrom Klinik Verlust von Albumin (Hypoalbuminämie) Natriumretention und Ödeme Protein, Vit-D, Zinkmangel Hyperlipidämie, Atherosklerose vermehrte Infektanfälligkeit vermehrtes Thromboserisiko
- Einteilung nephrotisches Syndrom: Minimal-change GN, membranöse GN, FSGS (MPGN; Diabet. NP) nephritisches Syndrom: Hämaturie und oft Proteinurie, IgA-GN, Purpura Schoenlein-Henoch, postinfektiöse GN rapid-progressiver Verlauf: Vaskulitiden, Anti-GBM-GN, Lupusnephritis
- Minimal-change GN häufigste Ursache für nephrotisches Syndrom bei Kindern Pathogenese: Verlust Elektronegativität der glomerulären Basalmembran Diagnose: Elektronenmikroskopie -> verschmolzene Podozytenfußfortsätze Gründe: idiopathisch (Kinder) Erwachsene: Medikamente, lymphoproliterative Erkrankungen, Allergien Therapie (initial): Prednison hohe Remissionsrate (Kinder > Erwachsene) Problem: frequent relapser
- membranöse Glomerulopathien 20-30% der Patienten mit primärer GN Pathogenese: Prim.: PLA-2-Rez.-Ak (70-80%), Thrombospondin Type 1 Domain-Containing 7A- Ak (10%), unbekannt/selten (10-20%) sek.: Virusinfekte/Tumor/NSAR/Lupus häufig: ältere Patienten (>50 Jahre), mit nephrotischen Syndrom (ca. 40%) Verlauf: langsamer Nierenfunktionsverlust Risiko: renale venöse Thrombose Therapie: Steroid-Ciclosporin, Rituximab
- fokal-segmentale Glomerulosklerose Prim.: 10-20% aller Pat. mit nephrotischen Syndrom (angeboren: mutierte Strukturproteine Podozyten) sek.: HIV; Hep.C, Heroin, Pamidronat, glomeruläre Hyperfiltration
- IgA-Nephropathie 10-40% aller Glomerulopathien Biopsien: IgA-Ablagerungen im Mesangium Pathogenese: bisher unklar, genetische Faktoren, IgA-Synthesestörung (polymere IgA1↑, fehlerhafte Glykolisierung) Klinik: rezidivierende Makro- und Mikrohämaturie, v.a. nach Infekten, nephritisches Syndrom mit passagerer NI möglich Therapie: RAAS-Inh., bei schwerem Verlauf Immunsuppression
- Purpura Schönlein-Henoch Kleingefäßvaskulitis mit IgA-Komplexen v.a. Kinder und junge Erwachsene Klinik: 100% Haut: palpaple Purpura 70-80% Darm: kolikartig 50% Gelenke 10-50% Niere: v.a. nephritisches Syndrom <10% ZNS: Kopfschmerzen, Krampfanfälle Therapie: symptomatisch und Immunsuppression
- Akute Poststreptokokken Glomerulonephritis Histo: diffuse proliferierende GN Ursache: beta-hämolysiernede Strept. der Gruppe A Diagnostik: Erythrozyturie (dysmorph), Proteinurie Klinik: 2-4 Wochen nach Infektion Therapie: Penicillin 10d, symptomatisch Prognose: meist gut, selten RPGN, 1-2% chron. NI
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