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Blutbildung (Subject) / Kapitel1 (Lesson)

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• Was ist eine Leukozytose? Und was sind mögliche Ursachen? eine Erhöhung der Leukoyzten über 11300/ul im peripheren Blut Ursachen: bakterielle Infekte, Hyperthyreose, Schwangerschaft, Azidose
• Was ist eine Leukozytose? Und was sind mögliche Ursachen? eine Erhöhung der Leukoyzten über 11300/ul im peripheren Blut Ursachen: bakterielle Infekte, Hyperthyreose, Schwangerschaft, Azidose
• Was ist eine Linksverschiebung? ein vermehrtes Vorkommen von unreifen Leukozyten im Blutausstrichreaktive vs. pathologische Linksverschiebung (hier das Auftreten von sehr frühen Vorstufen bis hin zu Myeloblasten bei CML)
• Was für Untergruppen an Leukozyten gibt es? Granulozyten, Neutrozyten, Monozyten
• Wann ist das Risiko für opportunistische Erkrankungen deutlich erhöht? bei einer Neutropenie von unter 500 ZellenNeutropenie: Granulozytosezumeist durch Reifestörungen (VitB12-Mangel, Morbus Kostmann) oder durch Schädigungen des Knochenmarks (Strahlung, Chemo, Viren: EBV,Parvo , Knochenmarkskarzinose)
• Was ist eine Agranulozytose? Eine durch Medikamente ausgelöste Granulozytopeniees kommt zu einer Reduktion neutophiler Granukozyten auf unter 500 ZellenMedikamente: Top 1 MetamizolThyreostatika: Propylthiouracil, ThiamazolAntipsychotika: ClozapinSulfonamide
• Wie diagnostiziert man eine Agranulozytose? Differenzialblutbild: Neutros unter 500, keine Anämie, keine ThrombozytopenieKnochenmarkspunktion: zellarmes Knochenmark, keine Reifung der Promyelozyten
• Was ist ein Hogdkin Lymphom Monoklonales, malignes B-Zell-LymphomKennzeichen im Blutausstrich: mehrkernige Riesenzellen (Sternberg-Reed-Zellen) und einkernige Hodgkin Zellen
• Wer ist häufig von einem Hodgkin Lymphom betroffen? mehr Männer als Frauenbiphasischer VerlaufErstmanifestation um das 30. LebensjahrZweitmanifestation um das 50.
• Welche Ursachen gibt es für ein Hodgkin? Ätiologie noch unklar, man vermutet Assoziation zu EBV
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• welche Lymphknoten sind beim Hodgkin häufig betroffen? Kopf-Hals-Regionvor allem zervikal Lymphknotens sind indolent, nicht verschieblich, meist teigig verbackenGrößenzunahme
• was sind weitere Symptome eines Hodgkin? B-SymptomatikPuritusLymphadenopathie mit oberer Einflusstauung und Kompression von SpinalnervenAlkoholschmerz: Lymphknoten schmerzen nach AlkoholgenussInfektanfälligkeit, HepatosplenomegalieTuberkulintest negativ
• Was sind typische Blutbildveränderungen bei einem Hodgkin? Eosinophilie, absolute Lymphopenie und BSG Erhöhung
• Was ist das Hodgkin für ein Lymphom? ein B-Zell-Lymphom Keimzell-Lymphom
• welche zwei histologischen Subklasssen das Hodgkin lassen sich unterscheiden und welche hat die bessere Prognose? noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin (NLPHL bessere Prognose)klassisches Hodgkin mit mehrkernigen Riesenzellen und einkernigen Hodgkin Zellen in der Histo
• das klassische Hodgkin lässt in 4 Subklassen unterteilen, welche ist die häufigste der nodulär sklerosierende Typ: am häufigsten, Lymphom erscheint durch Vernarbung/Fibrosierung sehr knotig, unterschiedliche Anzahl an Hodgkin und Sternberg-Reed-Zellen gemischtzelliger Typlymphozytenreicher Typlymphozytenarmer Typ
• Welche Untersuchungen veranlassen sie um ein Hodgkin zu stagen? BlutbildSonographie des Lymphknotens: Gefäßreich, Lymphknoten sind verbackenCT: Hals, Thorax, Abdomen: Lymphom nimmt kein Kontrastmittel auf und ist muskelisodentRöntgenSkelett-SzintiKnochenmarksbiopsie: ganz wichtig, um eine Beteiligung des KM auszuschließenLeberbiopsie bei infradiaphragmatischem Befall18FDG-Pet: Lymphome verbrauchen viel Glucose
• Wie teilt man Lymphome ein? Ann-Arbor-Klassifikation
• Was ist eine Differenzialdiagnose zum Lymphom? TBC, deswegen immer ein Tuberkulin Test veranlassen
• Was sind Risikofaktoren für eine ungünstige Prognose beim Hodgkin? hohe BSGgroßer Mediastinaltumorextranodulärer Befall z.B KnochenmarkBefall von mehr als 3 Arealen
• Welche Formen des Non Hodgkin gibt es? Multiples Myelom (entsteht im Knochenmark und nicht im Lymphknoten)MALT-Lymphomchronisch lymphatische LeukämieHaarzell-Leukämie (einzige Form, die heilbar ist)Burkitt-Lymphomfollikuläres LymphomMantelzelllymphomallgemein sind es monoklonale Neoplasien, die von Vorläuferzellen der B- und T-Zellreihe abstammen
• gibt es eine Ätiologie für Non Hodgkin? zumeist ist die Ursache unklar, aber es gibt eine familiäre Prädisposition
• was sind kleinzellige Lymphome? niedrigmaligne indolente Non Hodgkinsind häufiger als hochmaligne, haben dafür aber eine schlechtere Prognoselangsame Progression, späte Diagnose, schlechtes Ansprechen auf Chemo
• Was sind blastische Lymphome? hochmaligne Lymphomehaben eine gute Prognose, da sie sehr gut auf Chemotherapie ansprechen, haben eine rasche Proliferation
• Was ist häufiger: B-oder T-Zell-Lymphome? B-Zell-Lymphome mit einer Wahrscheinlichkeit von 85%
• Nennen sie 6 häufige B-Zell-Lymphome Multiples MyelomBurkitt-LymphomMantel-Zell-Lymphomfollikuläres LymphomHaarzellleukämiediffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
• welche Lymphome sind primär nodulare Non Hodgkin Lymphome? Burkitt, Mantellzell, follikuläres und großzelliges B-Zell-Lymphom
• wozu gehört das Multiple Myelom? zu den B-Zell-Lymphomenim speziellen zu den disseminierten leukämischen Non Hodgkin Lymphomen
• was ist ein primär extranodales Non Hodgkin Lymphom? Malt-Lymphom
• Wie diagnostiziert man ein Non Hodgkin? Exstirpation des Lymphknotens mit PCR, um B-Zell-Rezeptorarrangement zu untersuchenkeine Feinnadelbiopsie, die reicht nicht aus(keine Zuordnung der malignen Zellen zu ihrer Lymphknotenzone)
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• wie werden Non Hodgkins klassifiziert? nach der Ann-Abormit Ausnahme der chronisch lymphatischen Leukämie und dem Multiplen Myelom
• was ist eine Differenzialdiagnose zum Non Hodgkin EBV Infektion mit Lymphadenopathie
• nach welchem Schema werden Non Hodgkins behandelt R-CHOP-Schema R: Rituximab - monoklonaler AK, CD20 NW: allergische ReaktionC: Cyclophosphamid: alkylierende Substanz (Einzel-und Doppelstrangbrüche)NW: hämorrhagische Zystitis, Übelkeit, Haarausfall, KnochenmarksdepressionH: Hydroxydaunorubicin: Anthracyclin-AntibotikumNW: Kardio-und NephrotoxischO:Vincristin/Oncovin: AlkaloidNW: PolyneuropathiePatient kann die Knöpfe nicht mehr schließenP: Predni
• welche Lymphome sprechen gut auf Chemo an? die hochmalignen, die niedrigmaligen nicht
• Definieren sie Haarzellleukämie Haarzellleukämie gehört zu den niedrigmalignen B-Zell-Lymphomen (Non Hodgkin)Männer sind deutlich häufiger betroffen 4:1sehr gute Prognose unter Therapie mit Cladribin (Purinanalogon)Diagnostik: Blutausstrich - charakteristische Haarzellen, Punctio sicca mit ausgeprägter Markfibrose (Knochenmarkhisto), tartarrestistente Phosphatase, Immuntypisierung CD103,CD25 und CD11cCAVE: unter Cladribin Myelosuppression Haarzellen sind kleine B-Lymphos mit Zytoplasmatischen Ausfransungen
• Wie kann man ein Immunozytom noch nennen? lmyphoplasmozystisches LmyphomMorbus WaldenströmMakroglobulinämie
• Was zeichnet den Morbus Waldenström aus? monoklonales niedrigmalignes B-Zell-Lymphom (Non Hodgkin)Bildung monoklonaler IgM-Paraproteine Paraprotein-assoziierte Symptome: Raynaud-Syndrom, Purpura durch KyroglobulinämieHyperviskositätsyndrom (Therapie: Plasmapherese)hämorrhagische Diathese (Makroglobuline hemmen die Thrombozytenaggregation und binden Gerinnungsfaktoren)
• Bei welchen Erkrankungen kommen monoklonale Paraproteine vor? Multiples MyelomImmunozytom (Morbus Waldenström)kleinzelliges Bronchialkarzinommonoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz
• definieren sie follikuläres Lymphom gehört zu den niedriggradigen Non Hodgkin LymphomenTumorzellen nehmen Ursprung von den Keimzellzentren der Lymphozyten (Zentroblasten)Grading von 1-4, wobei die meisten in den malignen Stadien 3-4 erst diagnostiziert werdenschlechte PrognoseTherapie mit Rituxzimab nach R-CHOP-Schemacharakteristisch t(14;18) Translokation mit Aktivierung des bcl-2-Proteins zur Apoptosehemmung der Tumorzellen
• Gibt es ein Grading für das Mantelzelllymphom? neinKlassifikation nach Ann-Aboraggressives Non Hodgkin Lmyphom, verläuft schnell progressiv, Translokation (11;14)
• Nennen sie zwei T-Zell-Lymphome Mycosis fungoides SyndromSézary-Syndrom
• Definieren sie Mycosis fungoides Syndrom niedrigmalignes lymphozytäres T-Zell-Lymphomtritt primär an der Haut aufhäufigstes kutanes T-Zell-LymphomHisto: atypische Lymphozyten in der Epidermis, Pautrier-Mikroabzess, Lymphos in der Dermis
• Was zeichnet das Sézary Syndrom aus? ErythrodermieHyperkertatose an Hand-und FußflächenSézary Zellen im Blutausstrich
• Welche Translokalisation ist typisch für das Burkitt Lymphom? t(8;14)
• Welches ist die häufigste Leukämie Form im Kindesalter? Am häufigsten erkranken Kinder zwischen dem 1. und 5. Lebensjahr an einer Leukämie. 80 % davon entfallen auf die akute lymphatische Leukämie. Jungen werden häufiger krank als Mädchen. Erhöht ist das Leukämie-Risiko bei: eineiigen Zwillingen bei angeborenen Immundefekten wie Ataxia teleangiectasia, Agammaglobulinämie bei bestimmten chromosomalen Störungen wie Down-Syndrom, Fanconi-Anämie erhöhter Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (z. B. bei Überlebenden nach der Hiroshima-Atombombe, nach Strahlentherapie maligner Tumore)
• Die als eosinophiles Granulom bezeichnete Erscheinungsform der Langerhans-Zell-Histiozytose ist im Kindesalter vorrangig lokalisiert am Knochenskelett
• Welche Anämieformen beruht auf einem primären Defekt der Erythrozytenmembran? Kugelzellanämie
• Definieren Sie Kugelzellanämie Die Ursache der Sphärozytose (Kugelzellanämie) ist ein angeborener, autosomal-dominant vererbter Defekt der Erythrozytenmembran (Membranopathie mit vermindertem Spectrin- und Lipidgehalt der Plasmamembran und vermehrtem Einstrom von Kationen und Wasser). Es resultiert eine verminderte osmotische Resistenz der Erythrozyten mit Hämolyse und normochromer Anämie. Die kleinen Kugelzellen werden frühzeitig in der Milz durch Makrophagen abgebaut.
• Wie zeigt sich eine Osteomyelofibrose Klinisch Bei der Osteomyelofibrose wird das rote Knochenmark zunehmend durch Bindegewebe ersetzt, die Blutbildung verlagert sich v. a. in Leber und Milz. Typisch ist eine Splenomegalie eine normochrome Anämie mit Anisozytose, Poikilozytose und Leukoerythroblastose: Im peripheren Blut sind Vorläuferzellen der weißen Linie (hier: Myelozyten und Metamyelozyten) und der roten Linie ( Dakryozyten und Erythroblasten) nachweisbar eine Erhöhung der alkalischen Granulozytenphosphatase (bei der CML erniedrigt). Diagnostisch beweisend wäre eine Knochenmarkpunktion, bei der im Biopsat kein Knochenmark sondern nur fibrotisches Gewebe nachweisbar ist (Punctio sicca)
• Welches der Untersuchungsverfahren hat für die differentialdiagnostische Abgrenzung einer Polycythaemia vera gegenüber einer sekundären Polyglobulie die größte Bedeutung? Erythropoetin bestimmendenn das ist bei der PV erniedrigt und wir haben eine EPO unabhängige Erythropoese Während bei der Polycythaemia vera eine autonome Proliferation der Hämopoese besteht, resultiert bei sekundären Erythrozytosen (Polyglobulie) die Vermehrung der Gesamterythrozytenmasse aus einer gesteigerten Erythropoetinproduktion. Erhöhte Erythropoetinspiegel finden sich bei lokalem (Nierenzysten, Hydronephrose) und systemischem Sauerstoffmangel (Anämie, kardiopulmonale Insuffizienz) und beim Hypernephrom (paraneoplastisch). Verminderte Erythropoetinspiegel finden sich bei renaler Anämie (Niereninsuffizienz) und Polyzythämia vera (neoplastische Proliferation der Erythropoese). 

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