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Innere Med. (Subject) / Glutensensitive Enteropathie/Zoliäkie/einheimische Sprue (Lesson)

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• Definition & Fakten ? Unverträglichkeitsreaktion gegenüber Gliadin (Getreideprotein des Glutens) Zottenatrophie & Malabsorptionssyndrom im Darm gehäuftes Auftreten: bei Turner-Syndrom, Down-Syndrom, IgA-Mangel, Typ I DM. & Autoimmunthyreoiditis Assoziation: HLA-DQ2 & HLA-DQ8 positiv
• Klinik ? Diarrhoe, Gewichtsverlust Gedeihstörung bei Kindern Appetitlosigkeit & Malabsorptionssyndrom: mit Eisenmangelanämie, Eiweismangelödeme, Infektanfälligkeit & Zahnschmelzdefekte & Mundaphten, Kalziummangel(Hypokalzämie) mit Osteoporose und Tetanie (Chvostek-Zeichen positiv!), Muskelatrophie, Vit.-B12 und Folsäuremangel (megaloblastäre Anämie), Vit-K-Mangel mit Eckchymosen (Hauteinblutungen) extraintestinale Symptome: Dermatitis herpetiformis Duhring mit Erythem, Plaques & herpetiformen Bläschen & starken Juckreiz
• Diagnostik ? pathologischer D-xylose-Toleranztest: Zeichen der Resorptionsstörung  IgA-AK. gegen Gliadin, Endomysium & Gewebetransglutaminase Gastro-Duodenoskopie mit tiefen Dünndarmbiopsien (mindestens 6 Biopsien!): histologischer Nachweis von Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie & intraepitheliale Lymphozyteninfiltration "Diagnosis ex juvantibus": Glutenfreie Diät führt zu klinischer Besserung
• Therapie ? Glutenfreie Diät mit: Kartoffeln, Reis, Mais & Soja Kortikosteroide: bei schweren Verläufen (schwere entzündliche Infiltration!) Meidung von Milchprodukten: bei sekundärem Laktasemangel (dieser bildet sich bei Regeneration der Zotten unter glutenfreier Diät wieder zurück!) Absolut verbotene glutenhaltige Produkte: Weizen, Hafer, Gerste, Roggen, Dinkel & Grünkern
• Klassifikation ? Marsh-Kriterien Anhand der Histologie der Dünndarmbiopsate Marsh 0-3 Marsh 0 (Normaltyp): unauffällig marsh 1 (infiltrativer Typ): erhöhte intraepitheliale Lymphozyten-Infiltration Marsh 2 (hyperplastischer Typ): zusätzlich hyperplastische Krypten Marsh 3 (destruktiver Typ): zusätzliche Zottenatrophie
• Komplikationen ? intestinale T-Zell-Lymphome sekund. Laktasemangel mit Laktoseintoleranz

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