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Innere Med. (Subject) / Wegener-Granulomatose (Lesson)
- Definition ? granulomatöse Vaskulitis der kleinen Gefäße Verlauf: chronisch-progredient häufig betroffene Organe: initial Resperationstrakt, im Verlauf Nieren klinisch schwerwiegende Erkrankung: unbehandelt >80% letal im 1Jahr nach Diagnosestellung
- Klinik ? B-Symptome (unspezifisch) Arthralgien & Myalgien & Hautläsionen (Purpura, Papeln, Bläschen) Respirationstrakt: Rhinitis(chr. hämorrhagisch), Septumperforation mit Sattelnase, Sinusitis (borkig & blutig) chr. Otitis med. ,Schwehörigkeit Gingivitis(hyperplastisch) & Gaumenulzera subglottische Larynxstenose mit Stridor & Tracheobronchitis (ulzerierte) pulmonale Rundherde, Pseudokavernen, Infeltrationen, Atelektasen, Hämorrhagien mit Hämoptoe generalisiert mit pulmorenalem Syndrom: Niere(50%): RPGN(rapid-progressiv-GN.) Auge(50%): Keratokonjunktivitis & Episkleritis ZNS(10%): Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkte, Epilepsien, periphere Neuropathien Herz(10%): Perikarditis, Kardiomyopathie, MI.
- Diagnostik ? Kreatinin-Anstieg & Erythrozyturie cANCA & Anti-Proteinase-3-AK. positiv (hoch spezifisch!) BSG, Leukos, & Thrombos. erhöht ,Anämie Rundherde & Infeltrate der Lunge im Thorax-Rö. Granulome in den NNH. im CT-/MRT-Schädel histolog. Nachweis granulomatöser Ulzera mit Riesenzellen & nekrotisierende Vaskulitis aus Schleimhautbiopsien der NNH. ACR-Kriterien(American college of rheumatology): mendistens 2 dieser 4 Kriterien müssen erfüllt sein nasal oder orale Ulzera & Epistaxis pulmonale Rundherde oder Infeltrationen Erythrozyturie/Mikrohämaturie histologisch gesicherte granulomatöse Arteriitis
- Therapie ? lokal begrenztes Initialstadium: Trimethoprim & Cotrimoxazol ,Prednisolon gerneralisiertes Stadium: Prednisolon & Cyclophosphamid (wichtigste NW. ist hohes Risiko für Blasen-Ca.) Remissionserhaltungs-Therapie: Cyclophosphamid gg. Azathioprin austauschen
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