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Kinderkardiologie (Subject) / PHT (Lesson)
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- Def Welcher PAPm ist normal? mittlerer pulmonalarterieller Druck >= 25 mmHg bei gleichzeitigem PAWP <=15 mmHg und einer PVR >3 WE <= 20 mmHg
- Welche anatomische Einteilung gibt es? präkapillär: idiopathisch, LR-Shunt postkapillär: PV-Obstruktion, MS, LVOTO, LV-Dysfx
- Welche klinische Einteilung nach Ätiologie gibt es? 1-5 1: PHT bei CHD (Eisenmenger; PAH mit Shunt (operabel/nicht-operabel), PHT mit zufälligem Shunt, PAH nach Korrektur eines Defektes), pulmonalkapilläre Hämangiomatose, PPHN 2: PH aufgrund von Linksherzerkrankungen 3: PH aufgrund von Lungenerkrankungen u/o Hypoxie 4: chron-thromboembolische PHT oder PA-Stenose 5: gemischt, z.b Lymphangiomatose
- Wie ist die Formel für TPG? TPG =PAPm-LAP
- Wie ist die Formel für Pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR)? Mit welcher Einheit wird der PVR angegeben? Was hat man, wenn man die WE x 80 rechnet) PVR = TPG/HZV WE = mmHg x min x L-1 die metrische Einheit: dyn x sec x cm-5
- Wie ist der normale, auf die KOF bezogene PVRI? <3 WE/m2 Systemwiderstand > 10 WE/m2
- Welche präoperativen Druckwerte sind kritisch für postoperativ weiter bestehende PHT bzw postop hohes Risiko? präop > 6 WE/m2 präop > 8-10 WE/m2
- Auswirkungen von PHT auf RV? RV entwickelt bei erhöhter Nachlast zunächst Hypertrophie, dann auch Dilatation bei suprasystemischen RV-Druck kommt es auch zu verringerter Füllung des LV Problem: RV braucht mehr Koronardurchblutung Symptome: Dyspnoe, Brustschmerz, RV-Versagen
- Wie ist das Verhältnis PVR zu SVR PVR 1/6 von SVR
- Wie kann der PAP echokardiographisch abgeschätzt werden? oder PI? TI -Messung: vereinfachte Bernoulli-Gleichung: delta P mmHg = Vmax2 (m/s) x 4 PI: erster Gipfel PAPm (Vmax2(m/s) x4 + ZVD), zweiter Gipfel diastol PAP
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- Welche postop Patienten haben hohes Risiko für PHT? nach (später) Korrektur L-R_-Shunt (nach 6-12 M) besonders nach L-R-Shunt mit Druckbelastung nach Herztranspl mit erhöhtem Lungengefäßwiderstand PPHN Glenn/TCPC chronische Lungenerkrankung
- Medikamentöse Therapie Intensiv? NO: Vasodilatation in belüfteten Lungenarealen Iloprost/Prostacyclin Inhalation: Aktivierung Adenylatcyclase, Erhöhung cAMP, Vasodilatation Phosphodiesterase-5-Inhibitoren: reduz Abbau cGMP, Verlängerung cGMP Wirkung; Vasodilatation: Sildenafil p.o. (<10 kg: 3-4 x 2,5 mg, < 20 kg: 3-4 x 2,5 -5 mg; < 40 kg: 3-4x 5-10 mg; gibt es auch iv Endothelin-Rezeptorantagonisten: blockieren die Endothelin-R und reduz somit die vasokonstriktorische Wirkung von ET-1: Bosentan (2mg/kg 2x tgl) Prostacyclin iv oder Ilomedin iv
- Unspezifische PHT-Therapie? Antikoagulation Phosphodiesterase 3-Inhibitoren: Corotrop: Vasodilatation und Inotropie für RV Ca-Antagonisten (Amlodipin): bei Respondern bei PHT-Testung und nach HTX
- Symptome bei PHT? paukender zweiter Herzton (Pulmonalklappenschlußton), Holosystolikum bei signifikanter Trikuspidalklappeninsuffizienz, Diastolikum bei Pulmonalklappeninsuffizienz. pulmonal-obstruktive Problematik Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz in Form einer venösen Stauung (Hepatomegalie, periphere Ödeme, Aszites, gestaute Halsvenen mit prominenter Pulsation), kühl-livide Extremitäten und eine zentrale Zyanose auf
- Testung der Reagibilität mit welchen Substanzen? Wie wird eine Reagibilität beschrieben? Raumluft, O2, NO, Iloprost Reduktion des pulmonal- systemischen Widerstandsverhältnisses um mindestens 20% definiert und macht bei gleichzeitigem Abfall des Widerstandsverhältnisses auf einen Wert von Rp/Rs <0,4 das Ansprechen auf eine medikamentöse Langzeittherapie mit Kalziumantagonisten34,36 wahrscheinlich.
- Operative Therapie bei PHT? Atrioseptektomie Potts shunt (LPA, Ao desc)