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Kinderkardiologie (Subject) / Atrioventrikulärer Septum Defekt (Lesson)
- Was ist fehlgebildet? 1-4 atrioventrikuläres Septum gemeinsame AV-Klappe mit unterschiedlicher Anzahl der Segel und Öffnungen der LVOT ist weiter anterior und elongiert AV-Knoten ist an anderer Stelle, Reizleitung verändert
- Wie häufig? Wieviele Pat mit AV-Kanal haben T21? Wieviele Pat mit T21 haben AV-Kanal? 4-5% der HF 50% 40%
- Wie viele Segel hat gemeinsame AV-Klappe meistens? 5 ; anterior bridging, posterior bridging; left lateral, right lateral, right superior
- Klassifikation I-V? I: partieller AVSD: nur ASD I und Mitralkleft, 2 Öffnungen der AV-Klappe II: Intermediate AVSD: ASD I, Mitralcleft, 2 Öffnungen der AV-Klappe, restriktiver inlet-Vsd III: kompletter AV-Kanal, ASD I, 1 AV-KLappe, 1 Öffnung, nicht-restriktiver Inlet-VSD IV: Unbalancierter AV-Kanal: LV meist hypoplastisch V: Mitralcleft
- AVSD- Rastelli-Klassifikation? Typ A: Anterior bridging leaflet setzt mit Sehnenfäden an der Septumspitze an (am häufigsten) Typ B: Anterior bridging leaflet setzt mit Sehnenfäden im RV an (häufig mit hypoplastischen LV), selten Typ C: Sich frei bewegendes ABL, dass mit Sehnenfäden am rechten anterioren Papillarmuskel ansetzt
- Hämdynamik? welche Syndrome? Früh HI, meist MI, früh PHT (innerhalb von 6 Monaten) T21, Di George
- EKG? Echo: Worauf achten? Überdrehter Linkstyp, AV-Block wegen langer Reizleitung über Vorhöfe, RVH, iRSB rsR´ oder rR´ unter anderem: LVOT, AV ist superior und anterior, LVOTO durch linksseitiges AV-Klappen-Segel möglich ISTHA ausschließen
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