Pädiatrie (Fach) / Stoffwechselerkrankungen (Lektion)

Vorderseite Homozystinurie- Therapie
Rückseite

VitB6-Abhängigkeit testen, da etwas 50% der Patienten auf hoch dosierte Substitutionstherapie mit Vit B6 (300-900 mg/d) ansprechen, zusätzl. Folsäuresubstitution

ansosnten: methioninarme (eiweißarme) Diät unter Subsitution von Zystin

alternativ: Betain zur Remethylierung von Homozystein zu Methionin

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