Die Therapie besteht in der operativen Tumorentfernung. Diese sollte aber erst nach präoperativer α-Blockade (z.B. mittels Phenoxybenzamin) zur Verringerung kardiovaskulärer Komplikationen erfolgen. Zur symptomatischen Behandlung können auch kardioselektive Betablocker zum Einsatz kommen. Allerdings dürfen diese erst nach erfolgter α-Blockade gegeben werden, da sonst die Blockade der β₂-Rezeptoren hypertensive Krisen auslösen kann!