Pathologie (Fach) / Lymphoretikulär (Lektion)

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Vorderseite Erythropoetische Protoporphyrie
Rückseite
  • Die erythropoetische Protoporphyrie (EPP) ist eine Stoffwechselstörung aus der Gruppe der Porphyrien.
  • Die erythropoetische Protoporphyrie beruht auf einem seltenen genetischen Defekt, der sich auf die Blutbildung auswirkt. Die Krankheit geht mit einer äußerst schmerzhaften (Sonnen-)Lichtempfindlichkeit einher (Photodermatose), die oftmals fälschlicherweise „Lichtallergie“ genannt wird.
  • Ursache der EPP ist meistens der teilweise Ausfall der Funktion eines Enzyms, der Ferrochelatase. Die Ferrochelatase ist verantwortlich für den letzten Schritt der Herstellung des roten Blutfarbstoffes, des Häm b. Das Häm entsteht durch den Einbau eines Eisen(II)-Ions in den Protoporphyrinring, seine Hauptaufgabe ist der Transport des Sauerstoffs im Blut. Ist beispielsweise durch eine Mutation die Aktivität der Ferrochelatase eingeschränkt, können nicht genügend Eisenionen eingebaut werden und die Vorläufersubstanz, das Namen gebende Protoporphyrin, reichert sich in den roten Blutkörperchen an.
  • Lichtunverträglichkeit (Phototoxizität): Protoporphyrin ist in der Lage, Licht der Wellenlänge 400–410 Nanometer (UV-A Strahlung und violetter Anteil des sichtbaren Lichts) aufzunehmen. Durch Abgabe der Energie entstehen Sauerstoffradikale, die Strukturen im Gewebe angreifen und zerstören können (Oxidativer Stress). Entzündungsreaktionen und Einbeziehung des Immunsystems sind die Folge (Jucken und Anschwellen der dem Sonnenlicht ausgesetzten Haut)

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