Pathologie (Fach) / Lymphoretikulär (Lektion)

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Vorderseite Erythroische Porphyrie (Morbus Günther)
Rückseite
  • Der Morbus Günther ist eine der meist hereditären Störungen der Biosynthese von Häm, dem eisenhaltigen Farbstoff der roten Blutkörperchen. Häm bildet zusammen mit den Globinen, dem Eiweißanteil, das Hämoglobin, welches in den roten Blutkörperchen für den Sauerstofftransport notwendig ist.
  • Die Krankheit entsteht durch verminderte Aktivität der Uroporphyrinogen-III-Synthase, einem der 8 Enzyme, die für die Synthese von Häm benötigt werden. Vor dem Enzymdefekt kommt es zum Anhäufen des Hydroxymethylbilan, welches das betroffene Enzym „weiterverarbeiten“ sollte
  • Charakteristisch ist das Auftreten von Hautrötungen nach Lichtexposition, die von hämorrhagischen Bläschen und Blasen gefolgt werden. Aus diesen Bläschen und Blasen gehen Erosionen und Ulzerationen hervor, die nur schlecht abheilen und häufig superinfiziert sind

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