Typisch für eine Lewy-Body-Demenz ist die klinische Kombination aus visuellen Halluzinationen, extrapyramidalen Symptomen (Rigor), kognitiven, demenziellen Defiziten und einem niedrigen Erkrankungsalter.

Interessanterweise stellen sich aber 50% der primär als idiopathisches Parkinson-Syndrom diagnostizierten Erkrankungen post mortem histopathologisch als Lewy-Body-Demenz heraus. Es wird vermutet, dass es sich bei beiden Entitäten um verschiedene Varianten der gleichen Erkrankung handelt.