Die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung zeigt im Verlauf auch zerebelläre Störungen (Ataxie). Sie geht initial aber mit Symptomen wie Appetit- und Schlaflosigkeit, dann mit rascher Demenzentwicklung, Myoklonien und psychiatrischen Auffälligkeiten einher und später kommt es zum akinetischen Mutismus. Im Liquor würde das Protein 14-3-3 auffallen und im MRT ist häufig eine Signalverstärkung in den Basalganglien und dem Kopf des Ncl. caudatus zu sehen.