8

Kinderkardiologie (Fach) / Kardiomyopathie-HCM-HOCM (Lektion)

so

Diese Lektion wurde von JuliaSte erstellt.

Lektion lernen

Diese Lektion ist leider nicht zum lernen freigegeben.

zurück  |  weiter 1 / 1

  • Def Lok Inzidenz Genetik genetische myokardiale Hypertrophie, die nicht durch andere Herzfehler erklärt werden kann meist Septum, meist asymmetrisch, meist links subaortal 1:500, häufigste Ursache für plötzlichen Herztod bei Kindern und Erwachsenen <35 J 50% werden AD vererbt, 200 Mutationen, manche erhöhtes Risiko für plötzl Tod
  • Ursachen für LVOTO? Wie kann LVOTO noch verstärkt werden? Folge der Hypertrophie? Histo? asymmetrische Septumhypertrophie und Halteapparat der MV ist meist nach anterior verlagert, die MV wölbt sich auch in den LVOT vor während der Systole (vermutl auch durch Venturi-Effekt) = Systolic anterior movement of MV (SAM) durch reduziertes Preload (Diuretika, Valsalva) oder afterload (Medis) Diastol Fx Störung mit LA-Vergrößerung, LV-Stauung + subendokardiale Ischämie durch relative Koronarinsuffizienz (Myokardbrücken)+ DCM durch systol Fx-Störung Myozyten und Myofibrillärer Disarray
  • Symptome? Geräusch? meist asymptomatisch, zufällliger Befund oder durch plötzlichen Herztod bei Sport (VF) Dyspnoe: durch Lungenvenenstauung Synkope: durch Arrhytmie oder LCO AP, Palpitationen, Arrhythmien, Herzinsuffizienz wird bei Valsalva oder Anstrengung lauter
  • EKG? Echo? MRI Ergometrie LV-Hypertrophie, tiefes Q, St-Veränderungen, P mitrale Echo: schmales LV-Lumen, Septumhypertrophie, LVOT (O), MV-Beurteilung, SAM, MI; Diastolische Dysfunktion: kleine E-Welle, reduz E/A Ratio MRI: immer wichtiger für Messungen und LGE (late gadolinium enhancement) als früher Nachweis für fibrotische Areale als Risikostratifizierung Ergo: extrem hoher RR oder RR-Abfall ist mit sudden death assoziiert, Sauerstoffaufnahme korreliert mit diast.Dysfx und Symptomen - RISIKO
  • DD? Welche Syndrome? Sekundäre Kardiomyopathien können sich als HCM äußern: Speicherkrankheiten, Neuromuskuäre Erkrankungen, andere (Kind diabetsicher Muter, Fetofetales TFS) LEOPARD-S (Variante Noonan mit PS und HCM und vielen Muttermalen) Noonan-S Wiedemann-Beckwith-S (EMG: exomphalus, makroglossie, gigantismus) NF, Costello-S
  • Therapie? kein kompetetiver Sport Volumenmangel sollte vermieden werden Medikamentöse Therapie bei allen symptomatischen Patienten: ß-blocker + Ca-Antagonisten (Verapamil) (kein Nifedipin, da es nachlast senkt) !!! Verapamil nicht bei symptomatischer LVOTO - mehr Todesfälle Amiodarone
  • Welche Medis auf keinen Fall? Inotropie und afterload reduction
  • Wann AICD? Bei wem TASH? Wann OP? Wer ist Risikopatient? Sekundäre Prävention oder bei high-risk Patienten Jugendliche und Erwachsene bei LVOTO Gradient > 50 mmHg in Ruhe und > 80 mmHg bei Anstrengung; transaortale Myotomie oder Myektomie Status nach Rea oder VT, Positive Familienanamnese für Herztod, Hoch-Risiko-Mutation, Abnormale RR-Antwort bei Ergometrie, VT im Holter, ventrikuläre Hypertrophie > 30 mm
Anzeige

zurück  |  weiter 1 / 1