7
Kinderkardiologie (Fach) / Aortenisthmusstenose (Lektion)
so
Diese Lektion wurde von JuliaSte erstellt.
Diese Lektion ist leider nicht zum lernen freigegeben.
- Def Häufigkeit Enge am Übergang distaler Bogen zu Aorta descendens 3-5% der Herzfehler, Jungs>Mädels
- Zusätzliche Fehlbildungen AssoziierteFehlbildungen: -bikuspiderAortenklappe(45-85%) -valvulärerAortenstenose -PDA -VSD - Shone-Komplex (Kombination aus supravalvulärer Mitralstenose, Parachute-Mitralklappe, subvalvulärerAortenstenoseundCoA)seltener: -HLHS -kompletterAV-Septumdefekt -D-TGA -DORV mitsubpulmonalemVSD(Taussig-Bing-Anomalie)Gefäßanomalien: A.lusoria -Abgangsstenose der linken Arteria subclavia -Aneurysma der aszendierendenAorta -cerebrale Aneurysmen(10%)
- Welche Syndrome? Turner (bei 30% der Turner-Patienten) Ellis von Crefeld S Holt-Oram-S Marfan S T21 Kabuki-S
- Klinik kritische CoA? Klinik nicht kritische CoA? Symptome? Perfusion der unteren Körperhälfte über PDA (Differentialzyanose), bei PDA-Verschluss plötzl Erhöhung Nachlast für LV und fehlende Perfusion untere Körperhälfte, meist kein RR-Unterschied bei LV-Dekomp langsamere Ausbildung der Stenose, Hypertonus oben, erniedrigte oder normaler RR unten, Arteriosklerose, intrazerebrale Aneurysmen Symptome: Nasenbluten, Kopfschmerzen, intrazerebraler Insult, Wadenschmerzen, durch Kollateralklreisläufe jahrelang asymptomatisch
- Untersuchungen? Typisch bei Echo? RR an allen 4 Extremitäten (bei ausgeprägte Kollateralen evtl nicht auffällig), Leistenpulse, Pulsoxy oben unten (NG), Augenarzt bei langjähriger Hypertonie (Fundus hypertonicus), Echo, MRT Sägezahnmuster mit diastol. Ausziehung, Überlappung von prä-und stenotischen Flußsignal
- Indikation für OP/Intervention? Risiko bei OP? Ab wann Intervention? bei einem systol RR-Gradienten > 20 mmHg bei einem systolischen Blutdruckgradienten < 20 mmHg mit gleichzeitigem Vorliegen eines arteriellen Hypertonus und einer morphologisch bedeutsamen Stenose (Verhältnis Stenose/DiameterderAortaaufHöheZwerchfell<0,8).(EvidenzgradIIaC)(22-28). Verletzung Phrenikus/Recurrens, Verletzung Duktus thoracicus mit Chylothorax, Paraplegie, Post-Coarctations-Syndrom: nach 4-8 Tage wegen Hyperperfusion Kolik, Ileus; besonders bei unbehandelter postop Hypertension Selten unter 6 Mon, wegen hoher Restenosierung, bei größeren Kindern direkt gecoverter Stent (cave Turner-Syndrom: erhöhtes Risiko wegen Neigung zur Dissektion)
- An welchem Arm zuverlässige RR-Messung? am rechten Arm, da die A subclavia links häufig sehr spitzwinklig abgeht und am Abgang manchmal stenotisch ist.
Anzeige