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Kinderkardiologie (Fach) / Aortenstenose (Lektion)

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Diese Lektion wurde von JuliaSte erstellt.

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  • Ursachen? Schweregrade? nach welchen Kriterien? Welcher Gradient im Kindesalter am wichtigsten? unzureichende Öffnung der Klappensegel, hypoplastischer Klappenring oder beides CW: Vmax, max. instantaner Gradient, mittlerer instantaner Gradient, KÖF, Herzkatheterspitzengradient mittlerer instantaner Echo-Gradient
  • Einteilung Schweregrad? was ist kritische AoS? Trivial, leicht, mittel, schwer Leicht: HK: < 30 mmHg, mittel 30-50 mmHg, schwer > 50 mmHg; Vmax; mittlerer instantaner Gradient: > 25 mmHg, 25-40 mmHg, > 40 mmHg, AOVÖF: > 1,5 cm2, 1-1,5 cm2, <1 cm2 NG, duktusabhängige Systemperfusion, LV-Dekomp, kann mit EFE einhergehen!! Neonaten präsentieren sich schwerkrank nach Geburt, Zyanose durch R-L-Shunt am PDA
  • Klinische Untersuchung AoS? spindelförmiges Austreibunsgeräusch pm 2. ICR re ps, Fortleitung in Carotiden, Schwirren Jugulum meist lange Zeit keine Symptome plötzlicher Herztod, Synkopen, Ap-Beschwerden möglich
  • Echo: welche Kriterien wichtig? EKG? Wann Ergometrie? MRT? Grad der Stenose, Doming der Klappe, LV-Fx, Wanddicke, AI, Größe AOv-Ring, Größe MV, Größe LV (herzspitze), Funktion PV (ROSS!!!) Hypertrophiezeichen, strain, Ischämie bei asymptomatischen Patienten mit max mittelgradiger Stenose (nicht bei symptomatischen Patienten!!) Anatomie AOV, PV, KOronararterien
  • Indikation für Therapie? symptomatische Patienten Gradient maximal 4m/s Gradient mittlerer Echo: > 40 mmHg, peak to peak HK: 50 mmHg bei mittelschweren Stenosen + LV-Fx und Dilatation, +Ergometrie, ggf. Dobutamin-Stimulation
  • Welche Therapie bei kritischer valv AOs? AoS jenseits NG? BVP (OP kann manchmal bis ins Erwachsenenalter vermieden werden, ballongröße/Klappe 0,8-0,9, nicht größer als Klappenring, dabei overdrive pacing oder adenosin) OP (Rekonstruktion oder neonataler Ross) wie oben
  • Ross-OP? Mechanische Klappe? Biologische Klappe? Bei der ROSS-Operation wird die Aortenklappe durch die eigene Pulmonalklappe (Autograft) ersetzt und eine biologische Klappe in Pulmonalposition implantiert. Eine Antikoagulation ist nichterforderlich.DieOperationkanninjedemLebensalterdurchgeführtwerdenundbietetdenVorteil,dasseine vitale Klappe mit Wachstumspotential in Aortenposition positioniert wird. Allerdings kann aufgrund der unphysiologischen Druckbelastung durch Dilatation der genuinen Pulmonalklappe auch ein VersagendesAutograftsauftreten. Antikoagulation, wächst nicht mit keine Antikoagulation, wächst nicht mit, besonders bei kleinen Kindern und bei destruktiver Aortenklappenendokarditis
  • Wie hoch ist die neonatale Mortalität postop? Ross oder Ross-Konno? Wie häufig treten erneut SubAos auf? 10% 5% 25 % der Pat
  • Welche Pat können uneingerschränkt Sport treiben? Welche Pat eingeschränkt Sport? kein Sport? systol Gradient < 40 mmHg, EKG unauffällig, Ergometrie ok 40-70 mmHg Gradient > 70 mmHg
  • Wann kann eine bikuspide AOV zu Aortenstenose führen? 40-60 Jahre
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  • Wie viel Prozent der Menschen haben bikuspide Klappe? 1% (häufigster HF überhaupt) Risiko für Endokarditis leicht erhöht Morphologie sehr verschieden, oft excentrische KÖ in der Kindheit meist keine Probleme, bei Erwachsenen aber Stenose durch Kalzifizierung und/oder Endokarditis mgl.  häufig mit CoA assoziiert!
  • Wie häufig ist AS? 3-5% der CHD Jungs x4 > Mädchen
  • Wie wird die AS klassifiziert? Valvulär (75%): meist mit bikuspider Klappe Subvalvulär (20%): Fibröse Membran, Tunnel-artig fibromuskulär (bei Shone-Komplex), bei malalignment VSD oder HOCM (! JET durch SAS kann zu AI führen); häufig mit anderen HF kombiniert! Supravalvulär (5%): > 50% sind mit WBS assoziiert
  • Wie ist die Progredienz bei valvulärer AS? aortale Öffnungsfläche nimmt um 0,1 cm2/Jahr ab
  • Shone-Komplex? supramitrale Membran Mitralstenose subvalvuläre AS valvuläre AS Aortenbogenhypoplasie Coarctation
  • Welches Herzgeräusch bei AS? milde Stenose: maximales Geräusch Beginn Systole schwere Stenose: maximales Geräusch Ende Systole Ejection click zu Beginn Systole (Öffnung stenotischer Klappe), dann Crescendo-Decresendo-Geräusch mit Fortleitung in Carotis
  • EKG-Veränderungen? LVH: tiefes S in V1+2, hohes R in V5+6, T-wellen-I und st-depression in V5+6 (strain, subendokardiale Ischämie)
  • Rö-Thorax? prominenter Aortic knob, Apex rund nach caudal verschoben
  • Bikuspide Aortenklappe? 1m-mode? 2AoS-Anstiegssteilheit? 1das Aortenmittelecho ist aus dem mittleren Drittel verlagert 2reduz Anstiegssteilheit bei schwerer Stenose, steile Anstiegssteilheit bei geringer Stenose
  • Welche Auffälligkeit sieht man bei SAS im Echo? durch den Jet wird das anteriore Mitralklappensegel in den Ausflusstrakt gezogen (SAM)
  • Welche Medikamente sollten bei SAS nicht eingesetzt werden? Welche können evtl zu einer Verbesserung führen? Digoxin oder Katecholamine Ca-Antagonisten und ß-Blocker
  • Wann Ross-Konno? Wie funktioniert Ross-Konno?^ wenn AoV-Anulus ist hypoplastisch oder LVOTO Aortenwurzel spalten bis in Ventrikelseptum, VSD dann mit Patch verschließen, Pulmonalklappe in Aortenposition, Ausflusstrakt wird ebenfalls mit Patch erweitert
  • Bei welchen Gradienten ist bei supravalv AoS nicht mit einer Progredienz zu rechnen? OP-Indikation? Gradienten < 20 mmHg Symptomatische Patienten oder  asymptomatische Pat mit max Gradient > 70 mmHg, oder mittlerer Gradient > 50 mmHg

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