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Kinderkardiologie (Fach) / HLHS (Lektion)

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Diese Lektion wurde von JuliaSte erstellt.

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  • Wie häufig? Verhältnis Jungs/Mädchen? Welcher trauriger Rekord? 1-2% 2/3 Jungs häufigste kardiale Todesursache für NG in 1. LW
  • Woher kommen die Probleme postnatal? Abfall Lungengefäßwiderstand, dadurch reduz. R-L-Shunt über PDA in asc Aorta + Kopf Verschluss PDA
  • Welche Strukturen braucht HLHS zum Überleben? ASD/PFO: L-R-Shunt PDA
  • Welche kardialen Anomalien? Welche sonstigen Anomalien Coarctation Koronaranomalien VSD LSVC TAPVD TV Anomalien
  • Welche sonstigen Anomalien? Syndrome? ZNS: Balkenagenesie, Holoprosencepahly GI: Zwerchfellhernie, Duodenalatresie, malrotation 15-30%: Turner, Noonan, Smith-Lemli-Opitz, Holt-oram, CHARGE, T13, 18,21
  • Symptome; wann und welche? erste Stunden ok (nur bei Restriktion auf Vorhofebene schon Zyanose) dann rascher Verfall wie Sepsis und kardiogener Schock
  • EKG? niedrige oder fehlende LV-Potentiale, Rechtsachse, P dextroatriale, evtl. Ischämiezeichen
  • X-ray? Kardiomegalie, vermehrte Lungengefäßzeichnung, RV formt den linken Herzrand, Herzspitze angehoben, Lungenödem
  • Echo? LV formt nicht die Herzspitze, EFE, TI, RV-Fx, Duktus, Isthmusstenose, Größe AA, ASD, Lungenvenenfehlmündung ausschließen, A lusoria ausschließen, Fluss im Truncus coeliacus, bei MS und AA nach Koronarfisteln suchen
  • Wie ist Überlebensrate für 3- stage procedure? 5-Jahres-ÜR? Neurologische Probleme? 50-70% 5-Jahres-Überlebensrate: <70% >50%, mit 3 Jahren haben weniger als 25% altersentsprechende Entwicklung
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  • OPs, wann? Norwood I: 5-7 LT Glenn: 4-6 LM Fontan 2.-3. LJ
  • Welche Betreuung post-Norwood? wöchentlich, durch Volumenbelastung Belastung RV, ACE-hemmer, Aspirin, vorsichtig Diuretika, Endokarditisprophylaxe
  • Bei welchem Gradienten spricht man von einer Restriktion auf Vorhofebene? mittlerer Gradient 5 mmHg
  • Welche Untersuchungen postnatal? RR an allen Extremitäten Sättigung: meist über 90%, bei 80% balancierte Kreisläufe, bei 70% vermutlich Restriktion auf Vorhofebene

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