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Kinderkardiologie (Fach) / Trikuspidalatresie (Lektion)

Diese Lektion wurde von JuliaSte erstellt.

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• Definition? Typen? Agenesie oder rudimentäre Entwicklung der TV, meist fibromuskuäre Membran;  Typ I: Normale Stellung der großen Gefäße Typ II: TGA-Stellung der großen Gefäße Typ III: abnorme Position der großen Gefäße (außer D-TGA) a: PA, b: PS, c:keine PS
• Welche Typen sind häufig? Wie groß ich der VSD bei Typ I verglichen mit Typ II? Wie ist die Lungenperfusion bei Typ I verglichen mit Typ II? Typ Ib (50%) und IIc (20%) Typ I: schmaler VSD Typ II: großer VSD (da darüber die Perfusion des Körpers erfolgt) wenn man Typ I sieht, ist die Lungenperfusion meist durch eine PS und/oder einen restriktiven VSD vermindert wenn man Typ II sieht, ist die Lungenperfusion meist unobstruiert, dafür häufig hypoplastischer Bogen oder ISTHA
• Mit welchen Syndromen ist TA assoziiert? T21, Heterotaxy, Cat eye syndrome
• Symptome? 2/3 der Patienten entwickeln Symptome in 1. LW Zyanose (stark bei Typ Ia wenn PDA zu, oder bei Typ I b, wenn VSD restriktiv oder PS zunimmt) Lungenüberflutung mit weniger Zyanose bei Typ Ic und IIc Hepatomegalie bei restriktivem Shunt auf Vorhofebene
• EKG, was ist typisch? welche DD bei Herzachse? milde bis moderate Linksachse P dextroatriale, bei exzessivem Lungenfluss auch P mitrale LV-Hypertrophie keine normalen RV-Hypertrophie Zeichen wie bei normalen NG DD: AV-Kanal
• Was muss echokardiographisch besonders bei Typ II beobachtet werden? Größe VSD, wenn dieser kleiner als AoV-Durchmesser, besteht die Gefahr, dass er sich weiter verkleinert und eine Sub-AS entsteht
• Welche konservative Therapie bei Typ Ia/IIa mit PDA abhängiger Lungenperfusion? ...mit PDA abhängiger Körperperfusion? bei Lungenüberflutung? Prostaglandin, ggf. Beatmung, ggf. Puffer, ggf. NA, ggf. Inotropie Prostaglandin, Nachlastsenkung antikongestive Therapie mit Nachlastsenkung
• Bei welchem Typ kann hypoxämischer Anfall auftreten? Typ Ib (durch Restriktion VSD oder PS), Typ IIb (durch PS)
• Chirurgische Therapie bei 1 reduzierter Lungenperfusion? 2 vermehrter Lungenperfusion? 3 Typ II mit restriktivem VSD? 1 mBT-Shunt 2 Typ IIc; PA-Banding ist ungünstig, da durch LV-Hypertrophie der VSD kleiner wird und dann SubAos entsteht, daher DKS mit Shunt 2 Typ Ic: meist restriktiver VSD 3 DKS mit Shunt später für alle Glenn und Fontan
• Wie häufig ist TA? 1-3 % der HF, 3. häufigster zyanotischer HF

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