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Kinderkardiologie (Fach) / PA mit IVS (Lektion)

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  • Welche zusätzlichen Defekte sind notwendig? PFO/ASD PDA/MAPCAs (selten)
  • Typen I-II? Typ I: (85%): hypoplastischer RV Typ II (15%): normal großer RV mit TI
  • Hämodynamik? Lungenperfusion über PDA, selten über MAPCAs Entlastung RV über TI (je mehr TI, desto besser ist RV entwickelt) oder über Myokardsinusoide LA und LV sind volumenbelastet Zyanose
  • Myokardsinusoide: wodurch entstehen sie? durch suprasystemischen Druck im RV bleiben embryologische Verbindungen zwischen RV und Koronararterien bestehen Häufig mit Stenosen der Koronararterien oder Atresie der Koronarostien verbunden bei hochgradigen Stenosen erfolgt die Koronarperfusion nur über den RV
  • zusätzliche kardiale Anomalien? Notwendig: PFO/ASD, PDA Mapca RAA (selten) Stenose der coros Sinusoide Uhl Anomalie
  • Symptome nach Geburt? bei PDA-Verschluss extreme Zyanose bei Restriktion auf Vorhofebene Zeichen des Rechtsherzversagens
  • EKG P dextrocardiale bei Hypoplasie RV tiefe R-Zacken in V1-2 und hohe R-Zacken links bei hohem Druck im RV strain Zeichen bei Koro-Problemen Zeichen der Ischämie
  • x-ray dilatierter RA, fehlendes PA-Segment, reduz. Lungengefäßzeichnung
  • Welche Art der PA liegt vor? membranöse PA
  • Welche interventionelle Therapie steht zur Verfügung? bei ausreichend großem RV Hochfrequenzperforation der PV und Ballondilatation + Duktusstent restriktives PFO ggf. Ballondilatation, aber nur, wenn keine biventrikuläre Korrektur vorgesehen ist. Ansonsten fehlt preload für RV, wenn das Blut über ASD abfließt
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  • Wovon hängt chirurgisches Verfahren ab? Wie wird Größe RV beurteilt und welches Verfahren? Größe RV, Myokardsinusoide, Korornaranomalien Größe der TV > = 8 mm und offenes Infundibulum = HF-Perforation und Dilatation PV, ggf. PDA-Stent > 5-<8 mm mit funktionell fehlenden trabekularisierten Anteil = HF-Perforation + Dilatation PV, PDA-Stent und BAS <= 5mm und/oder koronarabhängige Perfusion, PDA-Stent + BAD, BT-Shunt und ASD
  • Welche OP bei ausreichend großem RV? Welche OP bei kleinem RV? Kommissurotomie der PV, Infundibulektomie, ggf. Conduit, + Shunt Kommissurotomie der PV, Infundibulektomie + Shunt, nach ausreichendem Wachstum der Pulmonalarterien, dann Fontan oder 1,5 Ventrikel-Repair: Glenn + antegrader Fluss über Conduit zw RV und PA oder bei gutem Wachstum RV ggf. biventrikulär später
  • Welche OP bei RV abhängiger Koronarperfusion? Shunt und später Fontan
  • wie häufig kann biventrikuläre Korrektur durchgeführt werden? 30-40% häufig Reoperationen 10 Jahres Überleben 40%
  • Spätere Komplikationen? PI durch TI SVT
  • Wie wird ein echtes Aufholwachstum von RV und TV bezeichnet? Wie häufig wird biventrikuläre Korrektur erreicht? Welche Ration von TV/MV-Anulus hat gute Prognose für biventrikulär? Anstieg des TV-Z-Scores >2 Punkte 50% der Fälle > 0,5

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