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Kinderkardiologie (Fach) / PA mit VSD (Lektion)
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Diese Lektion wurde von JuliaSte erstellt.
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- Definition? Extremform der Fallot-Tetralogie mit Atresie der Pulmonalklappe: Malaligment VSD • Anteriore und superiore Verlagerung des outlets septums, die zu einer unterschiedlichen Einengung oder Verschluss des RVOT und zu einer über den VSD reitenden Aorta führt • Atresie der Pulmonalklappe
- Wie häufig? 3% der HF
- Klassifikation I-IV? I: normal entwickelte zentrale und periphere PA, PDA II: keine Haupt-PA, normal entwickelte zentral und periphere PA, PDA III: keine Haupt-PA, schmale oder nicht entwickelte zentrale PA, Lungenperfusion überwiegend über MAPCAs, PDA schmal oder nicht vorhanden IV: keine zentralen PA, nur MAPCAs
- Hämodynamik? Auslass aus RV nur über VSD, Lungenperf über PDA oder MAPCAs
- Besonderheiten PDA? Besonderheiten MAPCAs? Da intrauterin der PDA nicht antegrad, sondern retrograd perfundiert wird, verläuft er geschlängelt und in untypischen Abgang aus Aorta, meist schmal entwickeln häufig Stenosen, dann ausgeprägtere Zyanose; wenn keine Stenosen auftreten, Gefahr pulmonale Überflutung, Hämoptysen
- Zusätzliche kardiale Anomalien? RAA (40%) ASD II, PFO (80%) LSVC AV-Kanal TA Koronaranomalien
- Syndrome? DI George heterotaxy
- Symptome? Zyanose bei Geburt bei exzessiven pulmonalen Blutfluss Herzinsuff
- Komplikationen? zunehmende Zyanose durch Stenosen der Kollateralen PHT, Lungenblutung
- EKG Rechtsbelastungszeichen auch schon bei Säuglingen: positive T-Welle, ST-streckensenkung und T-Wellen-Inversion in rechtspräkordialen Ableitungen bei exzessiven Lungenfluss biventrikuläre Hypertrophie
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- Hk vor OP? in den meisten Fällen uni-oder multifokale Lungendurchblutung Pulmonalvaskuläre Resistance Koronarographie ggf auch MRT
- Welche OP? Bei multifokaler Lungendurchblutung? bei duktusabhängiger Pulmonalperfusion: BT-Shunt oder Patch RVOT ohne VSD-Verschluss, dadurch soll Wachstum der PA angeregt werden danach dann Rastelli mit VSD-Verschluss und Shunt-Verschluss Unifokalisation, VSD bleibt meist als Überlaufventil offen
- Welcher Index/Ratio zur Bestimmung der PA-Größe? Nakata-Index: cross section der LPA (mm2)+ cross section RPA (mm2)/BSA (m2) Normal: 300mm2/m2 Mc Goon Ratio: Durchmesser LPA (mm)+ Durchmesser RPA (mm)/Durchmesser der descendierenden Aorta Normal<2
- Was sind die Langzeit-Probleme von PA? Stenosen der PA, persistierende PHT in dem inadäquat entwickelten PA-System, Conduit-Stenose/Insuffizienz