24

Kinderkardiologie (Fach) / Fallot (Lektion)

Diese Lektion wurde von JuliaSte erstellt.

Lektion lernen

Diese Lektion ist leider nicht zum lernen freigegeben.

zurück  |  weiter 1 / 1

• Fallot - Definition? Dadurch, dass das Conusseptum nach rechts, nach anterior und superior verlagert ist, entsteht : großer  anteriorer malalignment VSD überreitende Aorta (dextro und anterior Position der Aorta) Sub-/Pulmonalstenose, periphere PS RVH (durch Systemdruck im RV bei großem VSD)
• Wie häufig? häufigster zyanotischer HF 10% der HF Jungs > Mädels
• Pathogenese? Fehlentwicklung des infundibulären Septums, welches nach rechts und anterior verschoben ist dadurch verschmelzen infundibuläres und muskuläres Septum nicht das resultiert in malalignment VSD, überreitende Aorta und RVOTO manchmal dadurch PA-Hypoplasie durch fetale Minderperfusion
• Einteilung? Pink Fallot Blue Fallot
• Hämodynamik? hängt von RVOTO/PS ab Druckgleichheit zwischen Ventrikeln durch großen VSD Stenose nimmt meistens im Verlauf zu, erst unter Belastung deutlich, dann in Ruhe
• zusätzliche kardiale Anomalien? RAA (30%) ASD II LSVC Koronaranomalie (LAD aus RCA) kreuzt RVOT AV-Kanal muskulärer VSD Subaortenstenose PDA MAPCAs
• Mit welchem Syndrom assoziiert? Di George (10% der Fälle) T21 Cat eye VACTERL
• Ursache für hypoxämischen Anfall? Therapie? Kontraktion infundibulärer Muskulatur bei Stress (Sympathikus) oder durch Abfall der peripheren Resistance durch heißes Bad oder nach dem Essen Therapie:  Sedierung (Ketamin 2mg/kg iv oder 5 mg/kg im, morphin 0,1-0,2 mg/kg iv, sc, im; diazepam rektiole Sauerstoff knee/chest Position Noradrenalin Volumenbolus puffern bei bedarf Propanolol iv 0,01-0,1 mg/kg iv sehr langsam, MONITOR
• Prophylaxe des hypoxämischen Anfalls? Propanolol 2-6 mg/kg/d in 3-4 ED
• Welche Komplikation kann präoperativ noch auftreten? Endokarditis (bei Fallot häufiger als bei anderen zyanot. HF), Hirnabzess
• Anzeige
• EKG? Rechtstyp, hohes R V1-2, tiefes S V5-6 bei Linkstyp immer an AV-Kanal denken!
• x-ray Holzschuhherz bei RAA rechtskonvexes Mediastinum prominente Taille durch fehlendes Pulmonalis-Segment
• Wie hoch ist der Doppler-Gradient über RVOTO bei NG und Säuglingen? NG 50-70 mmHg Säuglinge 70-90 mmHg bei niedrigerem Gradienten Diagnose überdenken
• Echo-Kriterien als DD zu DORV? Diskontinuität zwischen MV und AoV bei DORV durch Konus
• Welche Maßnahme bei SaO2 <70%? Welche Medikamente sind bei Fallot kontraindiziert? Prostaglandin Digoxin (zunahme infund. Stenose), Nachlastsenkung (abnahme Widerstand), Diuretika (Volumenmangel)
• Chirurgie wann und wie? 3.-6.LM oder nach spell oder bei abnehmender Sättigung Verschluss VSD zur Aorta (durch TV) Resektion RVOTO Kommissuro/Valvulotomie PV ggf. transanulärer Patch , ggf bis in die Bifurkation Pallitativ: Shunt
• Welche aortopulmonalen Shunts gibt es? Blalock-Taussig (RSVC auf PA re) Potts (LPA/desc Ao) Senning (PA/asc Ao) modif BT Waterston (RPA/asc Ao)
• Wie ist die Mortalität früh postop? survival rate nach 35 J? Komplikationen? < 5% 85% Ventrikuläre Arrhythmien, Zunahme der QRS-Breite um mehr als 3,5msec/Jahr oder QRS > 180 ms + schlechte Ventrikelfunktion gefährlich PI + RV-Dilatation Aneurysma RVOT
• Welche Untersuchung wird bei allen Kindern empfohlen? Ausschluss Mikrodeletion 22q11.2
• Bei welcher Größe des PV-Anulus kann auf transanulären Patch verzichtet werden? größer als 2 negative Standardabweichungen milde PS ist besser als Insuffizienz der PV
• Nachsorge Fallot EKG Echo (RV, PI) Langzeit-Ekg (alle 3 Jahre ab dem 10.LJ) Spiroergometrie ab 10.Lg alle 5 J MRT bei PI
• Welches EKG postop? KRSB
• Welche Sonderform Fallot gibt es? Miller-Lev-Paul-Syndrom, absent pulmonary valve: bei 2% der Fallot-Pat; PV fehlt, nur fibröse Band, das Stenose und Insuffizienz erzeugt, durch stark oszilierenden Fluss kommt es zu Dilatation, Bronchusobstruktion, meist kein Duktus OP: PV-Ersatz, Plikation PA, VSD-Verschluss, Lecompte, 
• Ab welcher Sättigung besteht Handlungsbedarf präop? < 80%

zurück  |  weiter 1 / 1