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Kinderkardiologie (Fach) / Truncus arteriosus (Lektion)

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Diese Lektion wurde von JuliaSte erstellt.

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  • Welche Einteilung gibt es? Collet und Edwards van Praagh
  • Collet und Edwards Klassifikation? Typ I: (60%): gemeinsamer Stamm, dann entspringt PA mit kurzen Stamm, davon gehen RPA/LPA ab Typ II (20%): RPA und LPA entspringen zusammen oder getrennt von der postioren Wand des Truncus Typ III (10%): RPA/LPA entspringen getrennt an den Seiten des Truncus
  • van Praagh Klassifikation? Typ A: mit VSD Typ B: ohne VSD (kommt fast nicht vor) Typ A1: wie Typ I Collet/Edwards Typ A2: wie Typ II CE Typ A3: eine PA entspringt vom Truncus, die andere aus PDA oder Collateralen (Hemitruncus) Typ A4: mit zusätzl. Aortenbogenanomalie
  • Häufigkeit? 1-2% der Herzfehler
  • Hämdynamik des Truncus? nach Abfall des Lungengefäßwiderstandes Herzinsuffizienz durch pulmonale Überflutung und Volumenbelastung beider Ventrikel weiter kompliziert durch Truncusklappeninsuffizienz
  • Wie sieht Truncusklappe aus? 3-4 Segel (selten 6), meist verdickt, meist Insuffizienz, selten Stenose
  • Welche zusätzlichen kardialen Defekte? VSD: malalignement, über dem die Truncusklappe reitet Insuffizienz/stenose Truncusklappe Rechter Aortenbogen (25-60%) Stenose/Hypoplasie der PA Aortenbogenanomalie LSVC meist kein Duktus!! Linke Coronararterie kann sehr weit distal entspringen
  • Syndrome mit Truncus? Di George häufiger bei Kindern diabetischer Mütter
  • Symptome früh pstonatal milde Zyanose und Herzinsuffizienz bei PS ist die Zyanose stärker
  • Wie sieht Röntgenbild von Truncus arteriosus aus? Kardiomegalie, vermehrte Lungengefäßzeichnung, Herzspitze angehoben, bei rechten Aortenbogen formt dieser die Grenze zum rechten Mediastinum
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  • Wann Chirurgie? Welche Chirurgie? Innerhalb der ersten 2 LM, da HI und frühe Eisenmenger Rastelli, VSD-Verschluss, ggf. Truncusklappenrekonstruktion/Ersatz ggf. Aortenbogenrekonstruktion
  • Wie ist die frühe postop Mortalität? 10-Jahres überleben? Wann Conduitwechsel? 10% 80% bei 50% der Pat innerhalb von 5 Jahren
  • Postop Probleme? RBBB, ventrikuläre Arrhythmien durch RV-Ventrikulotomie Gefahr PHT-Krise, besonders wenn Kinder älter

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