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Kinderkardiologie (Fach) / Syndrome und Zeichen (Lektion)
wichtige Syndrome für die Kinderkardiologie
Diese Lektion wurde von JuliaSte erstellt.
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- Welches Syndrom geht mit arteriovenösen Malformationen einher? M Osler-Rendu Teleangiektasien an der Haut, Nase, Gastrointestinal Arteriovenöse Malformationen in Lunge, Leber und Gehirn AD
- Miller-Lev-Paul-Syndrom? Fallot mit Agenesie der PK und massiver Dilatation der MPA bei schmalen peripheren PA, Bronchusobstruktion
- Quincke Zeichen AI Wechsel zwischen Blässe und Röte des Nagelbetts bei leichter Kompression
- Corrigan Zeichen AI Pulsation der Carotis
- Uhl-Anomalie extreme Hypoplasie des rechtsventrikulären Myokards, betroffen ist die freie Wand vielleicht Sonderform von arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie starke Dilatation des Ventrikels und Vorhofs meist auch PFO
- Cat eye Syndrom? AD, Kolobome (wie bei Katzenaugen) sowie Analatresie, + HF wie Fallot oder TA möglich
- Woran muss man bei Asplenie denken? lebenslange Penicillin-Prophylaxe
- Holt-Oram-Syndrom Herz-Hand-Syndrom: Fehlbildung Daumen und/oder Speiche, Herzfehler (ASD, VSD, ISTHA)
- Cri du chat 5P-Syndrom (Chromosom 5 p betroffen) katzenartig hohes Schreien im Säuglingsalter (Kehlkopffehlbildung), DCM mgl, geistige Behinderung mgl
- Morbus Bourneville Pringle? Phakomatose (Haut und Nervensystem betroffen) tuberöse Sklerose
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- Was ist VACTERL-Syndrom? VACTERL ist ein Acronym, das die möglichen Fehlbildungen beschreibt: V - Vertebrale Anomalien / Fehlbildungen der Wirbelsäule (vertebral)A - Anale und Aurikuläre Anomalien / Fehlbildungen des Afterbereiches z. B.: Analatresie (Verschluss des Afters oder Mastdarms)C - Herzfehler (engl.: cardiac defects) vor allem Kammerscheidewanddefekt (Ventrikelseptumdefekt)/FallotT - Tracheo-ösophageale Fistel / Verbindung zwischen Luft- und SpeiseröhreE - Ösophagusatresie (engl.: esophagus) / SpeiseröhrenverschlussR - Renale Fehlbildung / Nierenfehlbildungen / Nierenagenesie (renal)L - Limb-Fehlbildungen / Fehlbildung der Gliedmaßen, Arme oder Beine (z. B. Daumenfehlbildungen, Klumphand)
- WBS supravalvu Aos periphere PS Stenose der Aortenbogengefäße und Nierenarterien Elfen-Gesicht, auffällige Zähne, Retardierung, tiefe Stimme
- Coanda-Effekt? bei supravalvulärer AoS kann der Jet auf den Truncus brachiocephalicus zielen und damit den RR am rechten Arm erhöhen
- Kearns-Sayre Syndrom? Retinopathy, externe Ophthalmoplegie, ataxie, AV-Block, RSB, QT-Verlängerung immer Pacer implantieren, da fortschreitend
- Welches ist das häufigste Syndrom mit CHD nach T21? Noonan