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Kinderkardiologie (Fach) / Kardiomyopathie-ARVC (Lektion)
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- Welche Kardiomyopathien gibt es? Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe und HOCM Restriktive KM Arrhythmogene rechtsventrikuläre KM Endokardfibroelastose Isolierte linksventrikuläre non-compaction KM werden nach der AHA von 2006 in primäre und sekundäre KM unterschieden: primär: angeboren, erworben, gemischt sekundär:kardiale Beteiligung einer Systemerkrankung (Speicherekrankungen, endokrine, neurologisch-neuromuskulär, autoimmun, toxisch, infiltrativ, Carnithin-mangel)
- ARVC Def Epidemiologie Genetik Prognose Genetische Kardiomyopathie mit nichtentzündlicher Destruktion der Myozyten. Diese werden durch Fett und Bindegewebe ersetzt. Dadurch können VTs ausgelöst werden. Epidemiologie The second most common cause of sudden cardiac death in young people (after HOCM), causing up to 20% of sudden cardiac deaths in patients < 35 yrs of age. 1:5000, häufig in Norditalien, 10-20% der sudden deaths, meistens junge Männer, Athleten Genetik: meist AD, Mutation von Plakophilin 2 Genen am häufigsten, seltener AR (dann als Naxos Syndrom mit Hyperkeratose Handflächen/Füße und wooly hair) Prognose: 10 jahres Mort 30% für nichtbehandelte Pat
- ARVC Pathologie Fettig-fibröse Infilatration des Myokards, makroskopisch auch zu sehen beginnt im RV, LV kann auch betroffen sein, Septum nicht resultiert in Dilatation des RV mit Funktionseinschränkung
- ARVC Symptome Palpitationen Synkopen VT oder VES (LBBB Morphologie) SVT Plötzlicher Herztod
- ARVC Task Force Major Diagnostische Kriterien I-VI I RV-Dysfunktion und Dilatation II Endomyokardbiopsie - fibröser/fettiger Umbau Myokard III Repolarisationsstörungen - Negatives T in rechtspräk (V1-V3) Ableitungen bei Kindern >14J (nur ohne kRBBB) IV Depolarisationsstörungen - Epsilon Welle in V1-V3 V Arrhythmien - VT mit LBBB Morphologie with superior axis VI Familiengeschichte
- ARVC Task Force Minor Kriterien I-VI I RV-Funktion nur mild eingeschränkt II RV-Histo: nur leichte Veränderungen III EKG: negatives T in V1-V2 oder in V4-V6 (ohne RBBB) IV Depolarisation: Epsilon Welle nur in verstärktem EKG V VT mit LBBB Morphologie und inferiorer Axe oder > 500 VES/24h VI Familie: keine sichere diagnose ARVC, Sudden death <35 Jahre
- ARVC EKG 50% haben normales EKG Epsilon wave (most specific finding, seen in 30% of patients)T wave inversions in V1-3 (85% of patients)Prolonged S-wave upstroke of 55ms in V1-3 (95% of patients)Localised QRS widening of 110ms in V1-3Paroxysmal episodes of ventricular tachycardia with LBBB morphology (e.g. right ventricular VT).
- ARVC Echokardiographie MRT Echo Dilatation RV, dünne RV-Wand, regionale Akinesie, Dyskinesie, Aneurysmen, Hypertrophie des Trabekelwerks MRT hyperintense Zonen im RV (Fettige Umwandlung) in T1 gewichteten Schichten, mit Kontrast kann auch die fibröse Dysplasie dargestellt werden
- ARVC Biopsie meist nur als offene Biopsie, da RV betroffen und nicht Septum
- ARVC DD idiopathische VT vom RVOT LQTS Catecholamin sensitive polymorphe VT Myokarditis Koronarischämie Narben nach Chirurgie, zb Fallot
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- ARVC Erkrankungen, die auch mit RV-Dilatation einhergehen Uhls Disease (Aplasie RV-Myokard) DCM ASD Ebstein
- ARVC Therapie kein kompetetiver Sport ggf. ICD (bei Pat mit rez VT oder high risk Pat für VT Antiarrhythmische Therapie: ß-Blocker, Amiodarone, Sotalol für Pat, die mit ICD ständig geschockt werden, oder KI für ICD Catheter Ablation bei Pat mit ICD und AAR, die ständig VTs haben Heart transplant
- Welche KM sind im Kindesalter am häufigsten? DCM (51%), hypertrophe KM (42%)
- ARVC-typisches EKG (life in the fast lane) The ECG changes in ARVD include: Epsilon wave (most specific finding, seen in 30% of patients)T wave inversions in V1-3 (85% of patients)Prolonged S-wave upstroke of 55ms in V1-3 (95% of patients)Localised QRS widening of 110ms in V1-3Paroxysmal episodes of ventricular tachycardia with a LBBB morphology