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• Was sind Symptome der Rachitis? =gestörte Mineralisation des wachsenen Skeletts Skelettverormung Frakturanfälligkeit Muskelschwäche Wachstumsstörungen (Minderwuchs) rachitischer Rosenkranz
• Was ist der rachitische Rosenkranz? aufgetriebene Knorpel-Knochen-Grenze an den Rippen bei Rachitis
• Wie stellt sich das klinische Bild der Osteomalazie des Erwachsenen dar? diffuse Knochenschmerzen Muskelschwäche Gangstörungen: Watschelgang bei Glutealinsuffizienz selten Skelettdeformitäten
• Was sind Röntgenbefunde bei Osteomalazie? verwaschene Spongiosazeichnung Fischwirbel Looser-Umbauzonen = spezifisch für Osteomalazie (streifenförmige Aufhellungszonen)
• Auf der Grundlage welcher Untersuchung erfolgt die Definition einer Osteoporose bzw. Osteopenie? nach WHO auf Grundlage der Knochendichtemessung Osteopenie: Knochendichte -1 bis -2,5 SD unter dem Wert für jüngere Erwachsene Osteoporose: Knochendichte > 2,5 SD unter dem Wert für jüngere Erwachsene
• Was sind RF für eine Osteoporose? ↓Sexualhormone: Nulliparität, späte Menarche, frühe Menopause ↑Glukokortikoide Hyperparathyreoidismus ↓körperliche Aktivität, Sonnenlicht, Kalzium Rauchen, Alkoholismus, Untergewicht chronische Krankheiten
• Was bezeichnet eine manifeste Osteoporose und was sind typische Manifestationen? manifest = es liegen Frakturen vor 1. Wirbelkörperfrakturen -> Tannenbaumphänomen, ↓Körpergröße 2. distale Radiusfraktur (Colles-Fraktur mit Bajonettstellung) nach Sturz auf die Hand 3. Schenkelhalsfraktur: außenrotiertes, verkürztes Bein
• Was ist die Methode der Wahl in der Diagnostik der Osteoporose? Knochendichtemessung = Osteodensitometrie: strahlungsarme Röntgen-Absorptiometrie (DXA) Osteoporose bei T-Wert < -2,5
• Wie hoch ist der tgl. Bedarf an Kalzium und wann ist er erhöht? 1500 mg/d erhöhter Bedarf während Pubertät und SS
• Was ist ein starker Stimulus für den Knochenanbau? körperliche Bewegung -> mechanische Belastung
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• Warum wird im Rahmen einer Osteoporoseprophylaxe keine postmenopausal Östrogensubstitution durchgeführt? ↑Risiko Mamma-CA ↑kardiovaskuläre Mortalität ↑Thromboserisiko
• Was sind medikamentöse Strategien bei der Osteoporose? 1. Förderung des Knochenaufbaus: Teriparatid 2. Hemmung des Knochenabbaus: Bisphosphonate 3. Kombination aus beiden Strategien: Strontiumranelat +Kalzium und Vitamin D, Rank-Ligendenhemmer Denosumab
• Was ist Mittel der ersten Wahl bei allen Formen der Osteoporose, wie ist das Wirkprinzip, was sind Nebenwirkungen? Bisphosphonate: Alendronat, Risedronat Hemmung der Osteoklasten UAW: Schleimhautschäden, Ösophagitis, Kieferknochennekrose
• Was ist Strontiumranelat? Osteoporose-Medikament (auch first line bei postmenopausalen Frauen) Hemmung Knochenabbau + Förderung Knochenaufbau alternativ zu Bisphosphonaten
• Wann wird Raloxifen (SERM) bei Osteoporose eingesetzt? 2. Wahl bei jüngeren postmenopausalen Frauen mit vertebraler Osteoporose osteoprotektiv
• Was ist der Morbus Paget? = Osteodystrophia deformans lokalisiert gesteigerter Knochenabbau mit gleichzeitig chaotischem Knochenneubau -> Knochendeformation, Frakturen, Schmerzen aber auch asymptomatisch Gehörminderung und Schädelwachstum
• Wie erfolgen Diagnostik und Therapie beim Morbus Paget und was ist ein Krankheitsmarker? Diagnostik-↑alkalische Phosphatase, ↑Ausscheidung von Hydroxyprolin im Urin (=Zeichen des ↑Knochenabbaus)-Röntgen: Osteolysen, Skelettsklerosierung, Deformierung-Knochenszinigraphie: Nachweis des ↑Knochenumbaus Therapie-Bisphosphonate Krankheitsmarker: alkalische Phosphatase
• Wo liegt die Hypophyse? in der Sella turcica
• Welche Teile der Hypophyse lassen sich unterscheiden und was sind die jeweiligen Funktionen? Hypophysenhinterlappen HHL= Neurohypophyse-Speicherung und Sekretion von Vasopressin und Oxytocin (aus dem Hypothalamus) Hypophysenvorderlappen HVL= Adenohypophyse-Synthese von 6 Hormonen: LH, FSH, TSH, ACTH, Prolaktin, GH
• Was ist ADH, wie wird es noch genannt, wo wird es gebildet ud gespeichert, wie wirkt es? antidiuretisches Hormon = Vasopressin Bildung im Hypothalamus, Speicherung im HHL Niere: Einbau von Aquaporinen in den distalen Tubulus und Sammelrohr -> ↑Wasserrückresorption (Antidiurese) Arteriolen: Vasokonstriktion -> ↑RR
• Wie ist die Klinik bei Diabetes insipidus? ↓ADH -> Polyurie -Dehydratation, Schock-↓Urinosmolalität <100mOsmol/L-Hypernatriämie, Hyperosmolaliät-Polydipsie
• Was ist der Durstversuch? klinischer Test bei V.a. Diabetes insipidus mit Messung des ADH-Spiegels der Patient durstet -> physiologischerweise würde der ADH-Spiegel ansteigen -> vermehrte Wasserretention/Urinkonzentrierung bei Diabtes insipidus bleibt ADH-Anstieg aus
• Wozu dient der Vasopressin-Test und wie wird er durchgeführt? Unterscheidung zwischen einem zentralen und renalen Diabetes insipidus Gabe von Vasopressin=ADH, Messung der Urinosmolalität zentraler Diabetes insipidus: konsekutive Harnkonzentrierung renaler Diabetes insipidus: keine Harnkonzentrierung
• Welche Wirkung hat Alkohol auf die ADH-Sekretion? Hemmung -> Polyurie
• Was ist das SIADH? Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion ↑ADH -> ↑Wasserretention -> Hyperhydratation -> Hyponatriämie, ↓Serumosmolalität -> ↑Urinosmolalität
• Was ist Therapie der Wahl beim SIADH? Flüssigkeitsrestriktion < 1 l/d
• In welcher Reihenfolge fallen die Partialfunktionen des HVL typischerweise aus? LH -> FSH -> Wachstumshormon -> TSH -> ACTH
• Welche sind die beiden lebenswichtigen endokrinen Achsen? TSH - fT3 ACTH - Kortisol
• Was steht bei der akuten HVL-Insuffizienz im Vordergrund? 1. Ausfall von ACTH -> Hypotonie, Schwäche, Adynamie, Hypoglykämie, hypophysäres Koma (wie Addison-Krise) 2. Ausfall von TSH kann Situation innerhalb von Tagen weiter verschärfen (t1/2 von T4 = 7 d)
• Wie erfolgt die Hormondiagnostik bei V.a. HVL-Insuffizienz? bei den Stimulationstests mit Releasing-Hormonen bleibt der normalerweise zu erwartende Anstieg der hypophsären Hormone aus
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• Wie erfolgt die Therapie bei HVL-Insuffizienz? Substitution der ausgefallenen peripheren Hormone lebenswichtig: Glukokortikoide, L-Thyroxin Frauen: Östrogen/Gestagen-Kombi Männer: Testosteron i.m., als Pflaster, Gel, oral Kinder: Wachtsumshormon
• Auf welche Reihenfolge ist bei der Gabe von Hormonen im Rahmen einer hypophysären Krise zu achten? 1. erst Gabe von Glukokortikoiden 2. dann Gabe von Thyroxin Thyroxin kann durch seine stoffwechselsteigernde Wirkung die adrenale Insuffizienz noch verschlimmern und dadurch eine akute Addison-Krise auslösen
• Was sind die häufigsten Tumoren der Hypophyse und wie teilt man sie nach ihrer Größe ein? 90% Adenome, davon 90% hormonaktiv Mikroadenome < 1cm -> Symptome der Hormonhypersekretion Makroadenome > 1 cm -> + Verdrängungssymptome
• Was sind die häufigsten hormonproduzierenden Hypophysentumoren? 1. Prolaktinom (60%) 2. GH-produzierende Tumoren (20%) 3. ACTH-produzierende Tumoren (10%) 4. LH-, FSH-, TSH-produzierende sind Tumoren extrem selten
• Was sind lokale Verdrängungseffekte bei Hypophsentumoren? Kompression/Infiltration Chiasma opticum/N. opticus -> ↓Sehfähigkeit, Gesichtsfeldausfälle -> Gangunsicherheiten
• Welches KM wird bei einem MRT des Schädels verwendet? Godalinium
• Wie ist die Therapie der Wahl bei Hypophysentumoren? operative Entfernung des Tumors: transsphenoidal oder transkraniell Ausnahme: Prolaktinom Dopamin-D2-Agonisten (Bromocriptin, Quinagolid, Cabergolin) alternativ bei Inoperabilität/Rezidiv: Bestrahlung
• Was hemmt und was fördert die Sekretion von Prolaktin? hemmende Faktoren:-Dopamin stimulierende Faktoren:-TRH-VIP-Östrogen -Nervale Afferenzen aus der Brust beim Stillen
• Wie wirkt Prolaktin und wie ist die Klinik bei Hyperprolaktinämie? laktogen und gonaden-suppressiv (Hemmung der GnRH-Sekretion, Hemmung der Gonaden: LH) Frauen: Galaktorrhö (v.a. nach Absetzen der Kontrazeptiva), Amenorrhö/Zyklusunregelmäßigkeiten, ↓Libido Männer: ↓Libido, Impotenz, Gynäkomastie, selten Galaktorrhö Gonadensuppression -> Östrogen-/Testosteronmangel -> Osteoporose
• Warum kann bei Stress die Regelblutung ausbleiben? Stress -> ↑ Prolaktin = gonadensuppressiv -> Amenorrhö
• Was ist die vorranginge Therapie bei einem Prolaktinom, was sind Nebenwirkungen? Dopamin-Agonisten (Dopamin hemmt die Ausschüttung von Prolaktin): Cabergolin, Quinagolid Nebenwirkungen: Übelkeit, Erbrechen, Schwindel
• Wir wird die Sekretion von Wachstumshormon reguliert? durch den Hypothalamus: GHRH = growth hormone releasing hormone GHIH = growth hormones inhibiting hormone = Somatostatin
• Wie wirkt das Wachstumshormon? 1. direkt auf die Zielorgane 2. über IGF-1 (über Insulin-like-growth-factor 1), dessen Bildung es in der Leber induziert
• Was ist der stärkste Stimulus für eine GH-Sekretion? Hypoglykämie
• Was bewirkt GH? ↑Zellwachstum, Zellvermehrung ↑Glukoneogenese, ↑Glukagonsekretion
• Was ist die häufigste Ursache für eine Akromegalie? GH-produzierendes HVL-Adenom
• Was sind Symptome bei Akromegalie? präpubertäre Manifestation: hypophysärer Riesenwuchs postpubertäre Manifestation:-Viszeromegalie-Akromegalie-vergröberte Gesichtszüge-Verdickung der Haut-Vergrößerung von Orbitalwülsten, Nase, Lippe, Zunge-kloßige Sprache-Karpaltunnelsyndrom-obstruktives Schlafapnoesyndrom-Verdrängungssymptome
• Welcher Laborparameter hat bei der Akromegalie den höchsten Aussagewert? IGF-1
• Wie fällt der orale Glukosetoleranztest bei einer Akromegalie aus? der normalerweise starke Abfall des GH bleibt bei Akromegalie aus
• Wie erfolgt die Therapie bei Akromegalie? 1. operative Entfernung des Adenoms 2. medikamentöse Übergangslösung-Dopamin-Agonisten-Somatostatin-Analoga-Pegvisomat = GH-Rezeptor-Antagonist, der die peripheren GH-Wirkungen blockiert

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