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Nephrologie (Fach) / Tumore & Karzinome (Lektion)

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  • Nierenzellkarzinom Tumor des proximalen Tubulus Epidemiologie- Häufigkeitsgipfel nach dem 50. Lebensjahr- Mann:Frau 2:1- Bei 30% der Patienten mit von-Hippel-Lindau-Erkrankung (auch ZNS-Hämangioblastome, Angiomatosis retinae, Pankreaszysten, Phäochromozytome)- Höhere Inzidenz bei Rauchern Histologie (WHO-Klassifikation)- Klarzelliges (hellzelliges) NZK (75%), VHL- Papilläres NZK (15%), MET- Chromophobes NZK (5%)- Sammelrohr NZK (1%)- Onkozytom (3%) Klinik: oft asymptomatisch (50-70% zufällig entdeckt)- Klassische Trias: Hämaturie, palpabler Tumor, Flankenschmerzen- Einbruch in das Nierenbecken --> Hämaturie- Unklares Fieber, BSG ↑, Anämie- Varikozele des linken Hodens bei Tumoreinbruch in die linke V. renalis- Paraneoplastische Syndrome - Metastasierung in Lunge (55%), Lymphknoten (34%), Knochen (33%), Leber (33%), Hirn.. Diagnostik: - Farbdoppler-Sonografie - Angio-CT: Optimales Staging- MRT: Planung einer Teilresektion Therapie: - Tyrosinkinase-Inhibitoren (Sunitinib, Pazopanib)- VEGF-Inhibitor (Bevacizumab) + IFN- mTOR-Inhibitoren (Temsirolimus, Everolimus)
  • Gutartige Nierentumoren - Papilläres Adenom der Niere - Onkozytome - Angiomyolipome (häufig mit der tuberösen Sklerose assoziiert)
  • Nephroblastom (Wilms-Tumor) - Häufigkeitsgipfel im 3-4 Lebensalter- häufigster Tumor des Kleinkindesalters- w > m- z.T. autosomal-dominant vererbt Klinik:- Tastbarer Abdominaltumor- Abdominalschmerzen- Appetitlosigkeit, Erbrechen, evtl. Fieber- Hämaturie Diagnostik: Sonografie, CT, NMR, Angiografie Therapie: radikale Nephrektomie, anschliessend (Radio-)Chemotherapie DD: Neuroblastom: dieser ist (+) für 123I-MIBG-Szintigraphie und Katecholaminmetabolite im Urin 
  • Nierenzellkarzinom - Teilresektion Absolute Indikation:- Ausgeprägte Niereninsuffizienz- Bilaterale Tumore- Einzelniere Relative Indikation:- Multifokale Tumore/VHL- Komorbiditäten: Diabetes, Hypertonie- Gegenseite mit Steinen, Reflux, etc. Elektive Indikation:- Kleine Tumore <4 cm- Periphere Lokalisation- Junge gesunde Patienten
  • von Hippel Lindau Neurokutanes Syndrom (Phakomatose) - Krankheitsbeginn im frühen Erwachsenenalter- Autosomal-dominanter Erbgang- Mutation im VHL Tumorsuppressor-Gen --> ↑ HIFα --> ↑ VEGF Klinik:- Angiome im Bereich der Netzhaut, des Gehirns (v.a. Kleinhirn) und Rückenmarks- Nierenzellkarzinom (clear-cell)- Phäochromozytom- Nieren- und Pankreaszysten
  • Klarzelliges Nierenkarzinom >70% der Nierenkarzinome - bilateral in 1-3%- Risikofaktoren: Adipositas, Hypertonie, Nikotin, Lösungsmittel- Familiäre Nierenkarzinome - Makroskopisch: gelb, Nekrosen, Einblutungen- Mikroskopisch: hellzellig (Glykogen, Fett) mit wechselnden Anteilen von eosinophilen Zellen- Molekular: Deletion von 3p mit VHL Deletion
  • Papilläres Nierenkarzinom 10-15% der Nierenkarzinome - Zysten, multipel- Bilateral in 5-10%- Assoziation mit Adenomen, Dialysepatienten - Makroskopsich: grau-goldgelb (Schaumzellgehalt); Blutungen und Nekrosen häufig- Mikroskopisch wie Nieren-Adenom- Molekular: Trisomie 7 und 17 - Hereditary papillary RCC: c-Met
  • Chromophobes Nierenkarzinom 5% der Nierenzellkarzinome - Ausgehend vom distalen Tubulus - Makroskopisch: grau-brauner Tumor mit homogener Schnittfläche; kaum Nekrosen und Einblutungen- Molekular: Monosomie 17, 3, keine VHL Mutationen - bessere Prognose
  • Onkozytom 3% der Tumornephrektomien - Ursprung: distaler Tubulus - Mann:Frau 2:1- bilateral in 3-5%- keine Risikofaktoren bekannt- Nie Metastasen - Molekular: Mutation der mitochondrialen DNA
  • Angiomyolipom 1% der operierten Nierentumoren - Mann:Frau 1:2.6- Assoziation mit Tuberöse Sklerose (80% aller Patienten) - Makroskopisch: 3-20 cm. Bunte Schnittfläche mit Blutungen und Nekrosen.- Mikroskopie: 3 Komponenten - Fettgewebe, dickwandige Gefässe, glatte Muskulatur
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  • Urothelkarzinom - M:F 3.5:1- Prävalenz 6x höher in Industrieländern- Verteilung: 93% in der Blase, 7% Nierenbecken/Ureter, <1% Urethra- Häufigste genetische Veränderung: FGFR3-Mutationen (Korrelation mit papillären Tumoren - low grade); best predictor for tumor progression = FGFR3 + Ki67 Risikofaktoren:- Nikotin- Berufliche Exposition- Medikamente: Cyclophosphamid Klinik:- Häufigstes Erstsymptom: Schmerzlose Makrohämaturie- Irritative Symptome: Harndrang, Pollakisurie, Dysurie Diagnostik:- Urethrozystoskopie- Urinzytologie- Ausscheidungsurogramm (IVP)- CT-Abdomen mit KM- TURB (Transurethrale Resektion des Blasentumors) = Entscheidend- Fluoreszentumormarkierung (Applikation von 5-Aminolävulinsäure mit Akkumulation von Protoporphyrin) Rezidivprophylaxe: Intravesikale Instillation:- attenuierte TBC-Stämme (BCG) (= Therapie der Wahl beim Cis)- Chemoinstillation (Epirubicin)- TURB Nachresektion nach 2-6 Wochen
  • Tuberöse Sklerose - Autosomal dominanter Vererbungsgang - Prävalenz: 1:6000 Lebendgeburten - Mutationen des TSC1-Gens (Hamartin) oder des TSC2-Gens (Tuberin)- Gene Teile eines Tumorsuppressionskomplexes- Signalkaskade mit Beteiligung des mammalian Target of Rapamycin (mTOR) wichtig (--> Sirolimus gegen Angiomyolipome) Klinik:- Adenoma sebaceum- Epileptische Anfälle (oft BNS-Krämpfe bei periventrikulärer Verkalkung)- Geistige RetardierungNierenmanifestationen:- Angiomyolipome- Polyzystische Nierenerkrankung (TSC2 und PKD1 benachbart auf Chr. 16)- Nierenzellkarzinome Diagnosekriterien:- ≥3 Angiomyofibrome- Hypomelanotische Maculae  ("white spots")- Unguläre Fibrome (Koenen-Tumor)- Shagreen Patch- Multiple retinale Hamartome- Kortikale Dysplasien- Lymphangioleiomyomatose (LAM)- Renale Angiomyolipome (AML)- Kardiales Rhabdomyom
  • Urothelkarzinom - Klassifikation Histologisch:- Urothelkarzinom ca. 95%- Plattenepithelkarzinom ca. 2%- Adenokarzinom ca. 1%- Selten: Urachuskarzinom, kleinzelliges Karzinom und neuroendokrine Karzinome TNM-Klassifikation:Ta: Nicht-invasives papilläres KarzinomTis: Carcinoma in situ "flat tumour" mit intakter Basalmembran T1: Infiltration durch die Lamina propria bis ins subepitheliale Bindegewebe (Lamina submucosa)T2: Infiltration der Harnblasenmuskulatur- T2a: Innere Hälfte der Lamina muscularis- T2b: Äussere Hälfte der Lamina muscularisT3: Tumorinfiltration ins perivesikale FettgewebeT4: Infiltration von Nachbarorganen WHO-Klassifikation 2016Hyperplasie:- Flache Hyperplasie- Papilläre HyperplasieFlache Läsion mit Atypie:- Reaktive Atypie- Atypie mit unklarer Bedeutung- Urotheliale Dysplasie ("Low grade")- Carcinoma in situ ("High grade")Papilläre Läsionen:- Urotheliales Papillom: Benigner Tumor- Papilläre Neoplasie "of low malignant potential" (PUNLMP)- Nicht-invertiertes papilläres Urothelkarzinom (low-grade vs. high-grade)- Urotheliale Proliferation mit unsicherem Malignitätspotenzia (UPUMP)Invasive Neoplasien Die meisten pT1-Karzinome sind papillär, low oder high grade.Die meisten pT2-4 Karzinome sind nicht-papillär und high grade.
  • Nierenzellkarzinom - Diagnostik Sonographie: Wichtigste Screeningmethode, gute Abgrenzung zur Zyste Computertomographie: Staging MRI: Beurteilung eines Tumorthrombus, Planung einer Teilresektion
  • Nierenzellkarzinom - Staging T1 - Kleiner Tumor innerhalb der Niere (<7 cm) T2 - Grosser Tumor innerhalb der Niere (>7 cm) T3a - Infiltration des perinephritischen Gewebes und/oder der Nebenniereb - Nierenvenenthrombus oder Vena-cava-Thrombus unterhalb des Diaphragmasc - Nierenvenenthrombus oder Vena-cava-Thrombus oberhalb des Diaphragmas T4 - Infiltration in das umliegende Gewebe (Durchbrechung der Gerota Fascie)
  • Nierenzellkarzinom - Metastasen Lunge 55%Lymphknoten 34%Leber 33%Skelett 32%Nebennieren 19%Kontralaterale Niere 11%Gehirn, Herz, Milz, Darm, Haut
  • Nebenwirkungen der Nierenzellkarzinom Therapie (VEGF + TKI + mTOR) - Hand-food syndrome- Mukositis, Stomatitis- Herzinsuffizienz- Hypertension- Neutropenie- Pneumonitis- Fatigue- Nausea- Diarrhö

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