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Pädiatrie (Fach) / Nephrologische und urologische Erkrankungen (Lektion)

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• Oligohydramnion-Sequenz Bei stark eingeschränkter Fruchtwassermenge infolge fehlender Urinausscheidung Ätiologie:- beidseitige Nierenaplasie- Uretralklappen- ARPKD Klinik:- Lungenhypoplasie- Fehlhaltungen der Extremitäten und Wirbensäule (insb. Klumpfüsse)- typische Fazies
• Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD) - Mutationen im PKHD 1-Gen (jedoch breites Spektrum!)- schon bei Geburt tubulär-zystische Veränderungen in beiden Nieren- kongenitale Leberfibrose, die oft zu einer Erweiterung der Gallengänge führt Klinik:- meist schon intrauterin auftretende Niereninsuffizienz- Oligohydramnion-Sequenz mit ausgeprägter Lungenhypoplasie- Leberfibrose --> Leberinsuffizienz- erweiterte Gallengänge --> Neigung zu Cholangitiden- Hypertonie Diagnostik:- Sonografie: vergrösserte Nieren- erhöhte Echogenität ("Pfeffer-und-Salz-Muster")- kleinzystische Veränderungen
• Alport-Syndrom Störung der Kollagenvernetzung der Basalmembran- X-chromosomal rezessiver Erbgang - Hämaturie, Proteinurie- Einschränkung der Nierenfunktion mit Progredienz zur terminalen Niereninsuffizienz- Innenohrschwerhörigkeit- Augenbeteiligung (Lenticonus-kegelartige Linsenvorwölbung) Diagnostik:- Elektronenmikroskop: Aufsplitterung der Basalmembran 
• Benigne familiäre Hämaturie Störung der Kollagenvernetzung - dominant vererbt- findet sich bei beiden Geschlechtern (vgl. Alport-Syndrom) - keine progrediente Nierenerkrankung/Niereninsuffizienz/Schwerhörigkeit Diagnostik:- Elektronenmikroskopie: Verdünnung der Basalmembran
• Bartter-Syndrom Genetisch unterschiedliche Tubulopathien im aufsteigenden Ast der Henle-Schleife, die mit einer Störung der Kochsalzrückresorption einhergehen Klinik:- Polyurie, erniedrigtes intravaskuläres Volumen, niedriger Blutdruck--> Aktivierung von RAAS mit vermehrter Prostaglandinsynthese -->- Hypokaliämie mit metabolischer Alkalose - Antenatales Bartter-Syndrom: intrauterin ausgeprägter Polyhydramnion- Klassisches Bartter-Syndrom: späterer Beginn Therapie: Prostaglandinsynthesehemmern und Kaliumsubstitution
• Debré-de-Toni-Fanconi-Syndrom Erkrankung der proximalen Tubuluszellen, durch die Glukose, Phosphat, Bicarbonat und Aminosäuren nicht in genügendem Masse rückresorbiert werden - Elektrolytstörungen (Azidose, Hypokaliämie, Hypophosphatämie)- Dehydrierung- Glukosurie, Proteinurie, Aminoazidurie Ätiologie:- angeboren: Zystinose, Tyrosinämie, Galaktosämie- erworben: Medikamente, Schwermetalle, Autoimmunerkrankungen, multiples Myelom
• Hartnup-Syndrom Vererbte Transportstörung der neutralen Aminosäuren Klinik:- erhöhte Photosensitivität der Haut- Kleinhirnataxie- Motorische Entwicklungsverzögerung Diagnostik: erhöhte Ausscheidung neutraler Aminosäuren Therapie: protein- und tryptophanreiche Ernährung
• Hymenalatresie Fehlbildung des Hymens, das die Vagina kaudal komplett verschiesst. Klinik:- fällt häufig erst in der Pubertät auf - Patientinnen beklagen über das Ausbleiben der Menstruation bei ansonsten regelhafter Pubertätsentwicklung und regelmässig rezidivierende Unterbauchschmerzen Diagnostik:- Sonografie: Hämatokolpos bzw. Hämatometra  Therapie: Inzision und Hymenalplastik
• Hypospadie Unvollständiger Schluss der Harnröhre mit ventral ektoper Mündung der Urethra Epidemiologie: 1:300 männlicher Neugeborenen- häufigste Fehlbildung des äusseren Genitale - Familiär gehäuft- Gehäuft nach assistierter Reproduktion
• Kryptorchismus (Maldescensus testis) Fehlposition des Hodens im Bereich der natürlichen Deszensusstrecke Epidemiologie: 3-6% der gesunden Neugeborenen Ätiologie: Androgenmangel- Indifferente Gonadenanlage wird zum Hoden unter Einfluss von SRY- Hoden produzieren Testosteron und MIS bzw. AMH, Insl3 Klinische Diagnose (MRI/CT sinnlos wenn nicht palpable)- Der Hoden soll vor dem 1. Geburtstag im Skrotum sein Therapie: - Spontan in 2/3 der Kinder in den ersten 3-4 Lebensmonaten (Testosteronpeak bei Wegfall von Schwangerschaftshormonen)- Orchidopexie: Freilegung und Befestigung des Hodens im Skrotalfach beidseits- Orchiektomie: Entfernung des betroffenen Hodens--> Ideales Alter: < 1 Jahr Komplikationen: Entartungsrisiko, Infertilität, erhöhtes Hodentorsions-Risiko
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• Labiensynechie = Adhäsion der Labia minora Klinik:- abweichender Urinstrahl- Nachträufeln von Urin nach der Miktion- asymptomatische Bakteriurie (20%)- Harnwegsinfekte (20-40%)- Obstruktion Therapie: lokale Östrogengabe
• Zystinurie Autosomal-rezessiv vererbte Transportstörung von Zystin, Lysin, Ornithin und Arginin im proximalen Tubulus der Niere mit vermehrter Ausscheidung im Harn - beidsetige Nierensteine Diagnostik:- 24-h-Urin- positiver Natriumnitroprussidtest (Bandprobe) - Zystinkristalle im Urinsediment Therapie: Lithotrypsie, Flüssigkeitszufuhr
• Pyelonephritis Nierenbeckenentzündung, meist infolge eines aufsteigenden bakteriellen Infekts der Harnblase - ♀ (v.a. Schulalter) >♂ (v.a. in den ersten Lebensmonaten) Erreger - Escherichia coli (ca. 70% der Fälle)- Proteus mirabilis- Klebsiellen Diagnostik:- Fieber- Nierenklopfschmerz- Urin-Stix: Meist Leukozyturie und Mikrohämaturie- Nitrit-Test - Urinkultur zum Keimnachweis mit Resistogramm- Sonographie: geschwollene, grosse Nieren; Suche nach Fehlbildungen- DMSA-Szintigraphie: Goldstandard in Studien Komplikation: Narbenbildung; Risiko für Hypertonie und Proteinurie, eingeschränkte Nierenfunktion. Chronische Niereninsuffizienz nur wenn wiederholt + zusätzliche Fehlbildungen. Therapie: Cephalosporine der 3. Generation - >6 Monate Ceftibuten p.o.- 3-6 Monate Ceftriaxon i.v.- 1-2 Monate: Aminopenicilline + Aminoglykoside i.v.- Prophylaxe mit Cotrimoxazol falls weitere Abklärung
• Benigne Proteinurie Wichtige, harmlose Differentialdiagnose in Abgrenzung zu pathologischen Ursachen - Vor allem jüngere Menschen, Vorkommen nicht selten - Isolierte Proteinurie <2g/d Formen- Orthostatische Proteinurie (lageabhängige Proteinurie): Auftreten nur in aufrechter Position- Funktionelle Proteinurie: Auftreten z.B. bei Stress, körperlicher Belastung, Kälte, Fieber- Intermittierende Proteinurie- Idiopathisch transiente Proteinurie - Nicht behandlungsbedürftig, sehr gute Prognose
• Nephrotisches Syndrom Definition:- Proteinurie >3,5g/1,73m2/24h- Hypoproteinämie- Hypalbuminämische Ödeme- Hyperlipoproteinämie Ätiologie:- Glomerulonephritis (GN)--> Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN): Häufigste Ursache im Kindesalter--> Membranöse Glomerulonephritis (MGN): Häufigste Ursache im Erwachsenenalter--> Fokal-segmentale Glomerulonephritis (FSGN): Insb. bei dunkelhäutigen Menschen--> Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)- IgA-Nephropathie- Diabetische Nephropathie, Amyloidose, Leichtkettenerkrankung Kinder <10 Jahre --> Therapieversuch mit Steroiden (wenn resistent, dann Immunsuppressiva)Kinder >10 Jahre --> GN und 2° Ursachen häufiger, deshalb zuerst Biopsie
• Steroidsensibles nephrotisches Syndrom Epidemiologie: 80% der Kinder mit nephrotischen Syndrom- Prädilektionsalter 1-6 Jahre Histologie:- LM: normale Glomeruli ("minimal changes")- EM: Verschmelzung der Fussfortsätze (Podozyten) Klinik:- Ödeme Diagnosik: Proteinurie, Hypalbuminämie, Hyperlipidämie Therapie: Prednisontherapie (Remmission innerhalb von 4 Wochen)- Rezidive sind möglich (wenn >4/Jahr --> immunsuppressive Therapie)
• Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) - Defekt im der Basalmembran (z.B. Podocrin) Histologie:- segmentale Vernarbungen in den Glomeruli - Eiweissmangelödemen- Cholesterin- und Triglyzeridwerte↑ - Verlust von Antithrombin-III → Hyperkoagulabilität - Verlust von Immunglobulinen → Infektanfälligkeit- Verlust von "Transportproteinen" → Vitamin-D-Mangel, evtl. Thyroxinmangel, veränderte Pharmakodynamik von Medikamenten - Steroidresistenz- oft Progression in chronische Niereninsuffizienz
• Nephrotisch-nephritisches Syndrom Proteinurie (>3,5g/Tag) und Charakteristika eines nephritischen Syndroms - diffuse proliferative Glomerulonephritis- membranoproliferative Glomerulonephritis- postinfektiöse Glomerulonephritis
• Akute Glomerulonephritis Trias:1. Hämaturie: oft braune (nicht rote) Makrohämaturie2. Hypertonie3. erhöhtes Plasma-Kreatinin
• Makrohämaturie - Differenzialdiagnose - Glomerulonephritis - Urolithiasis - Hämorrhagische Zystitis - Hydronephrose, Zytenniere (Trauma) - Vaskulär: HUS, Nierenvenenthrombose - Trauma - Alport mit Hörstörung (X-linked) - Nierentumoren (Wilms) - Gerinnungsstörung (macht nie isolierte Hämaturie)
• Akute postinfektiöse Glomerulonephritis - Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (Angina, Scharlach, Impetigo)- Bildung von Immunkomplexen, die sich an der Basalmembran der Nieren lagen und "humps" bilden - Jungen > Mädchen Klinik:- meist 1-4 Wochen nach der Infektion- Abgeschlagenheit, Kopf- oder Bauchschmerzen- Ödeme (typischerweise Lidödeme, jedoch weniger ausgeprägt wie beim nephrotischen Syndrom)- makroskopische Hämaturie (50%)- erhöhter Blutdruck (durch Wasser- und Salzretention) Diagnostik:- obligat: Hämaturie- mässiggradige Proteinurie- spezifische: Erythrozytenzylindern im Urinsediment- Histologie: diffuse endokappiläre Glomerulonephritis Therapie: Penicillin über 10 Tage
• IgA-Nephropathie Häufigste glomeruläre Erkrankung bei Erwachsenen Klinik:- rezidivierende Phasen mit Makrohämaturie- Bauch- oder Flankenschmerzen Diagnostik:- Hämaturie, mässiggradige Proteinurie- Nachweis von IgA-Ablagerungen durch Immunfluoreszenz - geht oft in chronische Verlaufsform über (25-30% werden niereninsuffizient) Therapie: Fisch-Öl, RAAS-Hemmer
• Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) - gelegentlich im Kindes und Jungendalter - Hämaturie, mässiggradige Proteinurie - Verläufe mit steroidresistentem nephrotischen Syndrom kommen vor - deutlich erniedrigtes C3-Komplement im Serum- häufig Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz Formen:- MPGN Typ 1: Immunkomplexvermittelt, häufig mit unterschiedlichen Infekten assoziiert (z.B. Hepatitis, HIV)- MPGN Typ 2: "dense deposit disease", genetische Störungen im Komplementsystem suchen
• Membranöse Glomerulonephritis - Rarität bei Kindern- steroidresistentes nephrotisches Syndrom
• Purpura Schönlein-Henoch (PSH) Systemische Vaskulitis der kleinen Gefässe, die vor allem durch Petechien an den Extremitätenstreckseiten mit Arthritis, Glomerulonephritis und Bauchschmerzen auffällt Epidemiologie: v.a. bei Kindern zwischen 5-15 Jahren. Jungen > Mädchen Ätiologie:- Infekt --> Immunkomplexe mit IgA --> Ablagerung- Immunreaktion Typ III mit antikörperabhängigen Immunkomplexen Klinik:- Haut (100%): konfluierende Papeln mit Petechien symmetrisch an den Streckseiten der unteren Extremitäten- Gelenke (50-80%): Schmerzen und Schwellungen an Sprung- und Kniegelenken- Magen-Darm-Trakt (50-75%): kolikartige Bauchschmerzen, Erbrechen- Nieren: Mikrohämaturie (30-50%) seltener auch Proteinurie
• Systemischer Lupus erythematodes Vaskulitis der kleinen Gefässe, die durch Antikörper gegen Doppelstrang-DNS ausgelöst wird Epidemiologie: - meist Frauen im frühen Erwachsenenalter Klinik:- Fieber, Lymphknotenvergrösserung- Haut: Schmetterlingserythem, Fotosensitivität, Ulzera- Gelenke- Nierenbeteiligung (50%): Hämaturie, Proteinurie, Hypertonie Diagnostik:- erhöhte antinukleäre Antikörper (ANA), meist auch AK gegen Doppelstrang-DNA- erniedrigte Komplementfaktoren- Nierenbiopsie --> Lupusnephritis
• Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) Radiologischer Notfall! Akute Glomerulonephritis mit schnellem Verlust der Nierenfunktion und Halbmondbildung in den Glomerula - Altersgipfel bei 60 Jahren Ätiologie: - Immunkomplex-Glomerulonephritiden (akute postinfektiöse Glomerulonephritis, Purpura Schönlein-Henoch-Nephritis, Lupusnephritis)- Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis: Goodpasture-Syndrom- Glomerulonephritis bei Vaskulitis: Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis - 50% der Glomerula zeigen "Halbmonde" Klinik:- Beteiligung von Haut, Lunge, Gelenke- Ödeme, Hypertonie Diagnostik: - schnell ansteigende Nierenretentionswerte- Nierenbiopsie Therapie: hochdosierte Glukokotikoide, immunsuppressive Therapie, Plasmapherese
• Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Häufigste Ursache für ein akutes Nierenversagen bei Kleinkindern - Hämolytische Anämie ohne Autoantikörper (Hämoglobinabfall, Anstieg von LDH, Bilirubin und Retikulozyten, erniedrigtes Haptoglobin)- Thrombozytopenie mit Haut- und Schleimhautblutungen- aktues Nierenversagen (Kreatininanstieg), meist mit Anurie- gelegentlicher zerebraler oder abdominaler Beteiligung Ätiologie:- Freisetzung von Shigatoxin aus EHEC --> Schädigung des Endothels --> Thrombosierung der Kapillaren --> mechanische Hämolyse mit Bildung von Fragmentozyten Klinik:- blutige Durchfälle- Blässe, Petechien, Hautblutungen- Oligurie, Anurie- Krampfanfälle- akutes Abdomen Therapie: Bluttransfusionen, Flüssigkeitsbilanzierung, Dialysetherapie- keine Antibiotika!
• Thrombotische Mikroangiopathie (TMA) Das Hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) und die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) vereinen das Auftreten einer Hämolyse sowie Mikroangiopathien durch Plättchenthromben. Hämolytisch-urämische Syndrom (HUS)- Durch die Wirkung des Shiga-Toxins - Infektion mit enterohämorrhagischen E. coli (EHEC), Shigellen, seltener Pneumokokkeninfektion- Atypisches HUS: Ohne infektiöse Ursache, familiäres HUS → schlechte Prognose! Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)- Mangel an antithrombotisch wirkender Metalloprotease ADAMTS 13 (angeboren oder erworben durch Auto-AK) Klinik:- Abgeschlagenheit, Fieber- Thrombozytopenie, Störung der Thrombozytenaggregation: Petechiale Blutungen- Akutes Nierenversagen (HUS): Oligurie/Anurie, arterielle Hypertonie, periphere Ödeme- Zerebrale Beeinträchtigung (TTP) Diagnostik:- Ausgeprägte Thrombozytopenie- Hämolytische Anämie: Hämolysezeichen- Erhöhte Retentionsparameter: Kreatinin↑- Hämaturie, Proteinurie- Nachweis von Fragmentozyten im Ausstrich
• Harnwegsinfektion - Therapie Pyelonephritis:- >6 Monate: orale Therapie mit Ceftibuten- 3-6 Monate: Ceftriaxon i.v.- 1-2 Monate: Aminopenicilline + Aminoglykoside i.v. Cystitis: Cotrimoxazol (Bactrim) 3-5d p.o. - Innerhalb 3 Tage: Ultraschall- Nach 2-8 Wochen erneut Ultraschall und Miktionscystourethrographie (MCUG)
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• Enuresis Wiederholtes, unwillkürliches Einnässen ab dem 5. Lebensjahr (mind. 2x/Monat über mindestens 3 Monate) ohne zugrundeliegende organische Ursachen Formen: Enuresis nocturna und Enuresis diurnaPrimär: Kind war noch nie über einen längeren Zeitraum trockenSekundär: Einnässen nach einem kontinenten Zeitraum von >6 Monaten Epidemiologie: Etwa 15% der Kinder im Alter von 5 Jahren sind noch nicht trocken- Jungen > Mädchen Ätiologie: Reifungsverzögerung des ZNS, seelische Probleme, Genetik, Erziehung Differenzialdiagnose: Epilepsie, neurogene Blasenfunktionsstörungen, strukturelle Veränderungen, Diabetes mellitus und insipidus, Harnwegsinfektionen
• Diabetes insipidus renalis Fehlendes Ansprechen der Nieren auf ADH Klassische Symptomtrias1. Polyurie2. Zwanghafte Polydipsie3. Asthenurie Diagnostik:- Labor: Osmolalität Blut: ↑, Osmolalität Urin: ↓- Durstversuch: Bei einem Erkrankten kommt es unter fehlender Hydratation nicht zu einer Harnkonzentrierung (kein Anstieg der Urinosmolarität >300 mOsmol/l). Folglich steigt die Plasmaosmolarität.- ADH-Test (Desmopressin-Test) Therapie: Thiaziddiuretika und NSAR
• Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) Häufigste angeborene Nierenerkrankung- Prävalenz: 1:1000 - Mutation im PKD1 (85%) und PKD2 Klinik:- häufig asymptomatisch im Jugendalter- assoziiert: Zysten in Leber, zerebrale Aneurysmen Diagnostik:- klassische Verlauf über mehrere Generationen- sonografischer Nachweis von >3 Zysten, die beide Nieren betreffen
• Multizystische dysplastische Niere (MCDK) - Sporadisches Auftreten während der Embryonalentwicklung (selten familiär gehäuft) - Meist einseitig - gestörte Interaktion der Ureter- und Nierenanlage → Gestörte Ausbildung der Nephrone- Kontralateral kompensatorische Hypertrophie- selten kontralaterale renale/urogenitale Malformationen
• Nephronophthise Eine der häufigsten genetischen Ursachen einer chronischen Niereninsuffizienz in den ersten 3 Lebensdekaden - autosomal-rezessiv vererbte zystische Nierenerkrankung, häufig assoziiert mit Fehlbildungen anderer Organe Klinik und Diagnostik:- Konzentrierungsschwäche des Urins - Polyurie, Polydipsie, Enuresis- Wachstumsstörungen- Anämie- Niereninsuffizienz am Beginn der 2. Lebensdekade
• Zystinose Autosomal-rezessive Zystin-SpeicherkrankheitGeneralisierte proximale Tubulopathie - Mutation im CTNS-Gen (= Cystin-Transporter) Epidemiologie: Am häufigsten ist die infantile Form (Beginn im 3. Lebensmonat), die zugleich am schwersten verläuft Klinik:- Gedeihstörung- Debré-de-Toni-Fanconi-Syndrom --> Aminoazidurie, Hypophosphatämie (--> Rachitis), Hypokaliämie, Verlust von Bikarbonat (--> Azidose)- Helle Haut, blonde Haare, Photophobie- Progrediente Niereninsuffizienz- Nachweis von Zystinkristallen in der Kornea bei der Spaltlampenuntersuchung- Extrarenal: Diabetes mellitus, Hypothyreose, Infertilität, Schluckstörungen
• Nierenersatztherapie Peritonealdialyse:- sterile Dialyseflüssigkeit wird über einen Katheter in die Bauchhöhle geleitet und dort über mehrere Stunden belassen- das Bauchfell wirkt als semipermeable Membran- nachts: Cycler-Maschine- Dialysemethode der Wahl für Säuglinge und Kleinkinder- D+HUS Hämodialyse:- 3-4 mal pro Woche für 3-5 Stunden in einem Kinderdialysezentrum- Gefässzugang: grosse Körpervene oder Punktion einer arterialisieren Vene- D-HUS, ältere Patienten Nierentransplantation- meist in die Fossa iliaca, bei Säuglingen evt. in den Bauchraum implantiert
• Blasenekstrophie Einschränkung des ventralen, mesodermalen Bauchwandverschlusses durch eine persistente Kloakenmembran- Infraumbilikaler Defekt - Knaben:Mädchen 5:1 Klinik:- Inkontinenz- Dorsale Penisdeviation, häufig in Kombination mit einer Epispadie- Erweiterter Symphysenspalt- Multisystemdefekt: Harntrakt, Genitaltrakt, Becken, Beckenbodenmuskulatur, Darmtrakt Therapie: Notfall-Operation bis zum 3. Lebenstag als Mittel der ersten Wahl
• Pränatale Fehlbildungen - Meist Hydronephrosen - Hydrouretronephrose - Fehlende Niere - Megacystis - Fruchtwasser wird immer mitbeurteilt
• Pyelouretrale Obstruktion (= Ureterabgangstenose) Ätiologie:- Intrinsisch- Extrinsische Obstruktion durch kreuzendes Unterpolgefäss - Kann pränatale Entwicklung und/oder postnatales Wachstum der Niere beeinträchtigen Klinik:- Pränatal asymptomatisch- Koliken, Infekte, Steinbildung  Therapie: Operation nach Anderson Hynes
• Ureterovesikale Obstruktion - Häufigste Diagnose im pränatales Screening (ca. 20%) - Infektionsprophylaxe!
• Posteriore Urethralklappen Infravesicale Obstruktion - Hydroureteronephrosen (bilateral) --> Niereninsuffizienz- Lungenhypoplasie --> Ateminsuffizienz Therapie:Pränatal:- Perkutane Kathetereinlage- VesicotomiePostnatal:- Zytoskopische Resektion der Klappen
• Vesikoureteraler Reflux Retrograder Fluss von Urin aus der Harnblase in die Harnleiter Ätiologie:- Embryonale Fehlentwicklung der Muskulatur des Trigonum vesicae- Subvesikale Obstruktion Klassifikation: Grad I: Reflux in den HarnleiterGrad II: Reflux bis in das Nierenbecken ohne DilatationGrad III: Reflux bis in das Nierenbecken mit leichter Dilatation und spitzen FornicesGrad IV: Reflux mit Dilatation des Hohlsystems mit Verplumpung der Fornices und konvexen PapillenGrad V: Reflux mit starker Dilatation des Hohlsystems sowie verplumpten Nierenkelchen mit grösstenteils nicht mehr sichtbaren Papillen Therapie:- Hohe Spontanheilungsrate- Infektionsprophylaxe- Operativ (Reflux > Grad IV): Open-Reflux Surgery (Gold Standard), Unterspritzen, Harnleiterneuimplantation
• Definitionen Kryptorchismus: Mindestens ein Hoden nicht im Skrotum vorhanden Ektrop liegender Hoden: Der Hoden liegt ausserhalb des Skrotums. Das Gubernaculum testis ist an extra-skrotalen Strukturen fixiert Gleithoden: Der Hoden lässt sich ins Skrotum verlagern, nimmt aber seine ursprüngliche Position im Leistenkanal beim Loslassen sofort wieder ein Pendelhoden: Der Hoden leigt zeitweise oberhalb des Skrotums aufgrund des Kremasterreflexes. Kein echter Kryptochismus. Ascendierender Hoden: Ein skrotal dokumentierter Hoden der im Verlauf permanent ausserhalb des Skrotums zu liegen kommt.
• Hinman-Syndrom Nicht neuropathische, neuropathische Blase auch: Lazy bladder syndrome - seltene Miktionsfrequenz- Detrusor-Sphinker-Dyssynergie meist als Folge einer Reifungsstörung des ZNS
• Orthostatische Proteinurie - Typisch ab 2. Lebensdekade- Ausschliesslich tagesüber- Überschreitet nicht 1g/Tag- Gute Prognose Diagnose:- 12h Urin: getrennte Sammlung Tag und Nacht
• Nebenwirkungen der Therapie beim nephrotischen Syndrom Steroide:- Verhaltungsstörungen: Reizbarkeit, Unruhe, Schlafstörungen- verzögerte Pubertät- Übergewicht temporär Cyclophosphamid/Chlorambucil:- Leukopenie- Erbrechen/Nausea- Haarausfall Cyclosporin A:- Gingiva-Hyperplasie- Behaarung
• Harnwegsinfektion - Diagnose Urinuntersuchung:- "Säckli-Urin" nur zum Ausschluess (nie Kultur)- Mittelstrahlurin- Einmalkatheter oder suprapubische Punktion Stix: Leukozyten positiv, Nitrit positivKammerzählung: Leukozyten 10/µlKultur:- Katheterurin >104/ml, >10-50 Lc/mm3- Punktionsurin: jedes Wachstum

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