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Nephrologie (Fach) / Erkrankungen der Nierengefässe (Lektion)
- Akuter Niereninfarkt Ätiologie- kardiale Embolie (90%)- arterioarterielle Embolien aus atherosklerotischen Plaques, Aneurysmen, Cholesterinembolien (häufig iatrogen)- entzündliche Gefässläsionen im Rahmen einer Panarteriitis nodosa, Sklerodermie, thrombotische Mikroangiopathie Pathologie:- Interlobulararterien-Verschluss (am häufigsten): Kegelförmiges Infarktgeibet- Nierenarterienhauptstamm-Verschluss: Infarzierung der gesamten Niere- Verschluss der A. arcuata: Trapezförmiger Infarkt Klinik:- Flankenschmerzen- paralytischer Ileus- Makrohämaturie - arterieller Hypertonus Diagnostik: Dopplersonografie und CT-Angiografie- Labor: Parameter des Gewebeuntergangs (LDH ↑, Laktat ↑, Leukozytose)
- Nierenarterienstenose (NAST) Ätiologie:- Atherosklerose (90%), v.a. Männer im höheren Alter. Die Stenose liegt dabei meist aortennah.- fibromuskuläre Dysplasie (10%), v.a. junge Frauen und in 60% bilateral. Die Stenosen entstehen i.d.R. in den mittleren und distalen Abschnitten- Aortenaneurysmen, Vaskulitiden, mechanische Kompression durch Tumoren/Zysten Klinik:- sekundäre renovaskuläre Hypertonie- progrediente Niereninsuffizienz Diagnostik:- paraumbilikales oder über den Flanken auskultierbares Strömungsgeräusch- fehlende nächtliche Blutdrucksenkung ("Non-Dippers")- Schrumpfniere bzw. unterschiedliche Nierengrösse- farbcodierte Duplexsonografie- Goldstandard = Digitale Subtraktionsangiograhie (DSA) Bei Patienten mit beidseitiger Nierenarterienstenose sind ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptor-Antagonisten kontraindiziert! Diese Patienten sind auf die konstringierende Wirkung von Antiogensin II am Vas efferens zur Aufrechterhaltung des GRF angewiesen, um die renale Hypoperfusion zu kompensieren. Therapie:- Lipidsenkung, Thrombozytenaggregationshemmer, RR Einstellung, Nikotinkarenz- PTA nur in ausgewählten Fällen!
- Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP) Mikroangiopathie mit Fieber, thrombozytopenischer Purpura, hämolytischer Anämie und neurologischen Symptomen Ätiopathogenese: Mangel an ADAMTS13, einer Metalloproteinase, die für die intravaskuläre Spaltung von Aggregaten des vWF zuständig ist- Ausbildung grosse vWF-Multimere --> Schädigung des Endothels --> Bildung von Thromben mit nachfolgender Thrombozytopenie Klinik:- petechiale Blutungen- Anämie- neurologische Symptome- häufige Beteiligung der Niere Diagnostik:- Fragmentozyten/Schistiozyten (Erythrozytenfragmente)- Erniedrigung der ADAMTS-13-Aktivität- Hb-Abfall, LDH ↑, indirektes Bilirubin ↑, Haptoglobin ↓ Therapie: Plasmapherese, Kortikosteroide
- Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Meist postinfektiöse Erkrankung der Endothelzellen mit der typischen Symptomentrias hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akutes Nierenversagen - vorwiegend Säuglinge und Kleinkinder Pathogenese: Tritt meist 3-10 Tage nach einer Gastroenteritis mit blutiger Diarrhö auf- Enteropathogene Bakteiren: EHEC, Salmonellen, Shigellen Klinik:- akute Blässe durch hämolytische Anämie- Oligurie mit Blutbeimengung- Ekchymosen- periphere Ödeme Diagnostik: Thrombozytopenie und Fragmentozyten sowie Retikulozytose- Gerinnung: normal Therapie: Plasmapherese mit Ersatz durch Gefrierplase
- Fibromuskuläre Dysplasie Erkrankung der Arterien (v.a. der A. carotis interna und der A. renalis) und ist gekennzeichnet durch eine Proliferation des Binde- und Muskelgewebes in der Gefässwand. - Häufig Frauen: Häufigkeitsgipfel in der 3.–5. Lebensdekade Klinik:- Ischämien--> Gehirn: Kopfschmerzen bis Apoplex (Dissektion, Blutung)--> Niere: Renale Hypertonie (kompensatorisch ↑ RAAS)- Dissektion ist die häufigste Ursache von Niereninfarkten Diagnostik:- Digitale Subtraktionsangiographie (DSA) zeigt segmentale Hyperplasien (Tunica media) und perlschnurartige Stenosen Therapie:- Thrombozytenaggregationshemmer- PTA
- Cholesterinembolie Ätiologie:- Angiographien- Gefässchirugie im Bereich der abdominellen Aorta- Thrombolytische Therapie- Verwendung von Antikoagulantien Klinik:- Allgemeinsymptome: Myalgien, Fieber, Gewichtsverlust- Niere: Hypertonie, akutes Nierenversagen- Hautsymptome: Livedo reticularis, "blue toes", Zehengangrän- Gastrointestinale Beteiligung: Ischämie, Pankreatitis, Übelkeit, Erbrechen, erhöhte Transaminasen- ZNS-Symptome: Amaurosis fugax, Paraparese, TIA- Ophthalmologisch: Gesichtsfeldausfälle, Retinale Emboli (Hollenhorst Plaques) Diagnostik:- Labor: Eosinophilie (60-80%), Hypokomplementämie, BSG und CRP ↑- Urinsediment: unauffällig bis hin zu Erythrozytenzylindern, Proteinurie- Histologie: Spindelförmige Vakuolen durch herausgelöstes Cholesterin Therapie: Beendigung einer Antikoagulation, Gabe von Statinen und ASS
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