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Dermatologie (Fach) / Vaskulitiden (Lektion)

Allgemein

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  • Takayasu-Arteritis Vaskulitis der Aorta und ihrer Hauptäste - typischerweise junge Frauen zwischen 15 und 40 Jahren (♀:♂=3:1) Klinik:- unspezifische Beschwerden (Fieber, Müdigkeit, Gelenkschmerzen)- Bewegungsabhängige Muskelbeschwerden- Raynaud-Syndrom- Sehstörungen- Synkopen, Angina pectoris- Hautveränderungen: Erythema nodosum, Urtikaria Diagnose: ≥3 der folgenden Kriterien:- Erkrankungsbeginn vor dem 40. Lebensjahr- Claudicatio intermittens der oberen oder unteren Extremität- Blutdruckdifferenz >10mmHg zwischen beiden Armen- Pulsabschwächung/Pulslosigkeit der A. brachialis- Gefässgeräusche - Pathologisches Angiogramm der grossen Gefässe der Extremitäten  Therapie: Glucocorticoide
  • Panarteriitis nodosa Vaskulitis der mittelgrossen Gefässe- kann mit Hepatitis B assoziiert auftreten (70%)- ♂ > ♀ Klinik:- Allgemeinsymptome: Fieber, Bauch-, Muskel- und Gelenkschmerzen- Haut: Rötung, Knoten, Livedo racemosa- Lunge: Asthma- GI Trakt: Magenulzera, Darmblutungen- Niere: Glomerulosklerose- Koronararterien (ca. 80%) → Myokardinfarkt im jungen Alter möglich- Polyneuropathie (Mononeuritis multiplex), handschuhartige sensorische Ausfälle Diagnostik- Hepatitis-B und C-Serologie- BSG: "Sturzsenkung"- pANCA negativ - Muskelbiopsie: Leukozytäre Infiltrate in Media und Adventitia  Therapie: Ggf. antivirale Therapie, ansonsten Immunsuppression 
  • Churg-Strauss-Syndrom Granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis mit Eosinophilie Klinik: Eosinophileninvasion der Organe- Leitsymptom: Pulmonale Manifestation mit schweren allergischen Asthmaanfällen- Vorausgehendes allergisches Asthma- Granulomatöse Vaskulitis der Lunge und Haut- Kardiale Beteiligung: Myokarditis, Koronaritis- Hautbeteiligung: Purpura mit subkutaner Knotenbildung- Nervenbeteiligung Diagnostik: Eosinophilie, häufiger pANCA (ca. 40%)- Granulome mit zentraler Nekrose, die massenhaft von eosinophilen Granulozyten durchsetzt werden
  • Morbus Behçet Schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefässe- häufig Mittelmeerraum, Türkei, Japan- meist Erwachsene im mittleren Alter Klinik- Orale Aphthen - Augenbeteiligung mit anteriorer oder posteriorer Uveitis- Genitale Aphthen- Hautläsionen: Erythema nodosum, oberflächliche Thrombophlebitis- Weitere Manifestationen möglich: ZNS- oder Nierenbeteiligung, Arthralgien (40%), Thrombose, Abgeschlagenheit, Fieber Diagnostik:- Obligat: Rezidiviernde Aphthen der Mundschleimhaut (mind. 3-mal/Jahr)- Fakultativ: Genitale Aphthen, Augensymptome, Hautsymptome, positives PathergiephänomenPathergietest = Intrakutane NaCl-Injektion, positiv bei erythematöser Pustel- oder Papelbildung
  • Purpura-Schoenlein-Henoch Immunkomplex-bedingte Vaskulitis der kleinen Gefässe Epidemiologie: Häufigkeitsgipfel im Kindesalter - IgA-Immunkomplexablagerungen in den Gefässwänden Klinik: Symptomtrias:1. Darmkoliken2. tastbare Purpura an den Beinen3. Gelenkbeschwerden- Nephritis
  • Kawasaki-Syndrom Vaskulitis der mittelgrossen Gefässe Epidemiologie: vor allem Kleinkinder, Japan Klinische Diagnose:- Hohes Fieber >5 Tage ohne Ansprechen auf Antibiotika- Nicht-eitrige Konjunktivitis (oft beidseits)- Stomatitis mit hochroten (Lack‑)Lippen und Erdbeerzunge- Erythem und Ödem von Händen und/oder Füssen, im Verlauf Schuppung- Stammbetontes Exanthem (Beginn häufig perianal)- Zervikale Lymphknotenschwellung (oft einseitig) Therapie: Immunglobulinen i.v.
  • Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) Nekrotisierende Entzündung der kleinen Gefässe mit Assoziation zu cANCA-Autoantikörpern Klinik:- chronische Sinusitis, Rhinitis oder Otitis media, perforiertes Nasenseptum- unspezifische Symptome (Fieber, Nachtschweiss, Gewichtsverlust, Arthralgien)- Lungenbeteiligung (ca. 90%): "Therapieresistente Pneumonie" mit Husten, Dyspnoe- Renale Beteiligung (ca. 80%): Glomerulonephritis (keine Immunkomplexablagerungen)- Hautläsionen (ca. 50%): urtikarielle oder makulo-papulöse Exantheme, nekrotische Hautveränderungen- Augenbeteiligung (ca. 50%)- Nervensystem: Mononeuritis monoplex- Herz: Perikarditis, Endokarditis Diagnose:- Labor: BSG↑↑, Nachweis von cANCA (gegen Proteinase-3)- Urin: Hämaturie, Proteinurie, dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder (Nephritisches Sediment)- Histologie (Goldstandard): Nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis kleiner Gefässe- Röntgen: Knötchen, fixierte Granulome, Kavernenbildung Therapie: Corticosteroiden, Cyclophosphamid
  • Urtikaria-Vaskulitis Wird durch Immunkomplexe mit Komplementaktivierung ausgelöst- Form der leukozytoklastischen Vaskulitis - Assoziation mit hämatologischen Erkrankungen, Malignomen, Autoimmunkrankheiten (SLE, Colitis ulcerosa), körperliche Anstrengung Klinik & Diagnostik:- Quaddeln persistieren über 24-48 Stunden und lassen bei Abheilung bräunliche Flecken zurück- Arthralgien- erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit Therapie: Immunsuppressiva, Antihistaminika gegen den Juckreiz
  • Pyoderma gangraenosum Diese kutane Vaskulitis ist von einer einzeln stehenden Ulzeration gekennzeichnet. Pathogenese: Immunologischer Mechanismus. Wird typischerweise von anderen Entzündungserkrankungen wie Colitis ulcerosa, Morbus Crohn oder Paraproteinämien begleitet. Klinik:- Ulzerationen v.a. an der unteren Extremität oder am Stamm- kleine Pustel, die sich rasch zum Geschwür vergrössert Therapie: Glucocorticoiden, Dapson, Azathioprin
  • Leukozytoklastische Vaskulitiden Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Hautgefässe- zeigen histologisch nukleäre Ablagerungen von neutrophilen Leukozyten im Bereich der Gefässwände- Teilweise schmerzende, tastbare Purpura - Purpura Schönlein-Hennoch - Kryoglobulinämische Vaskulitis - Kutane leukozytoklastische Angiitis - Morbus Behçet
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  • Kryoglobulinämische Vaskulitis Durch Kryoglobuline ausgelöste Vaskulitis Ätiologie: Zu über 90% Assoziation zu Hepatitis C Klinik:- Haut (nahezu 100%): Purpura, Ulzerationen bis Nekrosen- Arthritis- Polyneuropathie- Spätsymptom bzw. bei schwerem Verlauf: Glomerulonephritis Therapie: Behandlung einer zugrunde liegenden Erkrankung, Immunsuppressiva
  • Mikroskopische Polyangiitis Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefässe, die meist die Niere und oft die Lunge betrifft - Niere (ca. 80%): Glomerulonephritis mit Hypertonie bestimmt die Prognose- Lunge (ca. 40%): Pulmonale Vaskulitis mit Hämoptysen- Haut (ca. 40%): Purpura, Knötchen, evtl. Nekrosen- Labor: pANCA (ca. 70%), häufig mit dem Zielantigen Myeloperoxidase (MPO-ANCA)

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