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Dermatologie (Fach) / Stoffwechsel- und Gefässerkrankungen (Lektion)

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  • Ulcus cruris - Ursachen Ulcus cruris venosum: häufigstes chronisches Ulkus, andere trophische Zeichen einer CVI, geringe Schmerzen Ulcus cruris arteriosum: sehr schmerzhaft, verminderte Gehstrecke Pyoderma gangraenosum: livider, aufgeworfener und gangranöser Randwall, sehr schmerzhaft Ulkus bei Diabetes mellitus (Malum perforans): in druckbelasteten Arealen, geringe Beschwerden (wegen diabetischer Neuropathie), im Randbereich hyperkeratotisch
  • Livedo racemosa - Okklusion oder Entzündung der Arteriolen - livide Erytheme, die blitzfigurenartig auftreten- persistieren monatelang - kommt es bei Thrombosierung zur Ulzeration, spricht man von Livedovaskulitis - Prädilektionsstelle: Unterschenkel
  • Diabetes mellitus - Hautinfektionen: Candidainfektionen (Mund, Intertrigo), Follikulitis, Malassezia - Lipid-Ablagerungen (Xanthome) - Lokale Durchblutungsstörungen (Necrobiosis lipoidica) - Acanthosis nigricans (Insulin-Resistenz)--> DM Typ II - Diabetisches Fuss-Syndrom - Massive Hypertriglyceridämie--> DM Typ I, spontan reversibel mit Blutzucker-Normalisierung--> Gefahr einer akuten Pankreatitis
  • Leberzirrhose - Spider Naevi: Vermutlich Östrogenwirkung - Palmar-Erythem: Vermutlich Östrogenwirkung - Weissnägel - Porphyria cutanea tarda: Dysfunktion der URO III Decarboxylase aufgrund von Akkumulation von Eisen (--> Therapie: Aderlass) - Mangelsyndrome: Hauttrockenheit, Haarausfall, Nagelbrüchigkeit, Suffusionen
  • Perniones (Frostbeulen) Teigig-ödematöse Schwellungen an den Dorsalseiten der Finger und Zehen (insbesondere über Gelenken) sowie an den Unterschenkeln und Knien. - Auftreten vor allem bei kalt-feuchtem Wetter und schnellem Temperaturwechsel - Oft Juckreiz bei Wiedererwärmung - häufig Jugendliche betroffen - meist spontane Abheilung nach 2 Wochen
  • Klinische Stadien der CVI (Einteilung nach Widmer) Stadium I- Reversible Ödeme- Corona phlebectatica paraplantaris (Kranzartig angeordnete, dunkelblaue, erweiterte Venen am medialen und lateralen Fussrand) Stadium II- Dauerhafte Ödeme- Atrophie blanche - Purpura jaune d'ocre (Braune, gelblich schimmernde Hyperpigmentierung der Haut aufgrund von Hämosiderinablagerungen) = Ockergelbe Purpura- Stauungsdermatitis (Stauungsekzem)  Stadium III- Ulzera (Ulcus cruris venosum) 
  • Ulcus cruris venosum Substanzdefekt des Unterschenkels infolge einer chronisch-venösen Insuffizienz Klinik:- Ulzeration am Unterschenkel- Eher wenig schmerzhaft- Prädilektionsort: Leicht oberhalb des Innenknöchels Differentialdiagnosen:- Ulcus cruris arteriosum (Aussenknöchel, schmerzhaft)- Diabetisches Fusssyndrom
  • Ulcus cruris arteriosum Ulzeration aufgrund arterieller Minderperfusion im Rahmen einer fortgeschrittenen peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (pAVK) Klinik:- Scharf begrenzte, ggf. die Faszie übergreifende Ulzeration- Meist stark schmerzhaft (DD: Ulcus cruris venosum)- Haut in der Ulkusumgebung: Kalt und blass (Fusspulse↓)- Prädilektionsort: Aussenknöchel, (äusserer) Fussrand, Fersen, Zehen Therapie: Siehe auch periphere arterielle Verschlusskrankheit
  • SAPHO-Syndrom Rheumatologisches Krankheitsbild aus der Gruppe der Spondarthritiden mit gleichzeitigem Auftreten von:SynovitisAknePustulose (palmoplantar) Hyperostosen (insb. Sternoklavikulargelenk, Wirbelsäule oder Becken betroffen)Osteitis (chronisch wiederkehrend) Ätiologie: Unbekannt Diagnostik: Meist klinische Diagnose; ggf. zusätzlich Röntgen, Szintigraphie, MRT Therapie: Vorwiegend symptomatisch
  • Phlegmasia coerulea dolens Maximalvariante einer Phlebothrombose mit Verschluss aller Venen einer Extremität → Sekundäre Kompression des arteriellen Flusses Klinik:- Starke Schwellung, Ödem- Starke Schmerzen- Kalte Extremität, Zyanose, Pulse nicht tastbar Diagnostik: Ultraschalldoppler Therapie: Notfalloperation, Venöse Thrombektomie, Fasziotomie, Fibrinolysetherapie, bei Versagen der operativen Therapie, Grenzzonenamputation als Ultima Ratio Komplikationen: Volumenmangelschock, Gangrän, Rhabdomyolyse mit akutem Nierenversagen
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  • Beinvenenthrombose Virchow-Trias: Endothelschaden, Verlangsamung der Strömungsgeschwindigkeit, Veränderung der Blutzusammensetzung Oberflächliche Thrombosierung: ThrombophlebitisTiefe Thrombosierung: Phlebothrombose - Schwellung, dumpfer Schmerz, Zyanose - Überwärmung- Spannungsgefühl- Verstärkte VenenzeichnungThrombophlebitis: Kurzstreckige strangförmige Rötung, druckschmerzhafte Verhärtung Diagnostik:Meyer-Zeichen: Wadenkompressionsschmerz Homans-Zeichen: Wadenschmerz bei Dorsalextension des Fusses Payr-Zeichen: Fusssohlenschmerz bei Druck auf mediale Fusssohle- Labor: D-Dimere ↑, BSG-Erhöhung, Leukozytose- Goldstandard: (Farbduplex‑)Kompressionssonographie der Beinvenen Komplikationen: Lungenembolie, Postthrombotisches Syndrom (klinisches Bild einer schweren Varikosis mit darauffolgender chronisch-venöser Insuffizienz ggf. mit Ulcus cruris)
  • Porphyria cutanea tarda Chronisch hepatische Porphyrie- Häufigste Porphyrieform- Häufigkeitsgipfel zwischen 40. und 70. Lebensjahr- Geschlecht: ♂> ♀ Ätiologie- Hereditär (autosomal dominant): Defekt der Uroporphyrinogen-III-Decarboxylase- Insuffizienz der Uroporphyrinogen-III-Decarboxylase im Rahmen von Leberschäden (Leberzirrhose, Hämochromatose, Hämodialyse, Alkoholabusus, Hormonelle Kontrazeption) - Kumulation von Uro- und Koproporphyrinen → Phototoxizität der Porphyrine → Lichtinduzierte Schädigung der Haut und Schleimhäute Klinik- Hauterscheinungen: Erhöhte Verletzbarkeit der Haut nach Lichtexposition → Blasenbildung, schlechte Wundheilung - Abheilung unter Narbenbildung - Prädilektionsorte: Handrücken, Unterarmstreckseiten, Gesicht und Nacken- Hyperpigmentierungen, Hypertrichose, Sklerodermieartige Veränderungen  Diagnostik:- Erfassung der Leberschädigung durch Sonographie und Labordiagnostik- Porphyrinausscheidung über Stuhl und Urin ↑↑- Ferritin im Serum ↑ Therapie:- Aderlasstherapie- Chloroquin
  • Phenylketonurie Autosomal-rezessiv vererbter Defekt der Phenylalaninhydroxylase (PAH) in der Leber → Umwandlung von Phenylalanin in Tyrosin gestört → Kumulation von Phenylalanin (im ZNS, nicht in der Leber!) → Beeinträchtigung des Hirnwachstums sowie Ausscheidung (auch von Metaboliten) im Urin↑ ("Phenylketonurie") Klinik: - mäusekotartiger, stechender Geruch- ekzemartige Hautveränderungen- Oft helle Haare wegen Melaninmangel- Ab 4.-6. Monat: psychomotorischer Entwicklungsrückstand mit Krampfanfälle (50%), Rigor, Tremor Diagnostik/Prophylaxe- Heute: Direkte Bestimmung von Phenylalanin im Rahmen des Neugeborenenscreenings aus Fersenblut am 2. Lebenstag- Bei Nachweis einer Hyperphenylalaninämie: Oraler Tetrahydrobiopterin-Belastungstest - Indirekte Phenylalaninmessung am 5. Lebenstag (Guthrie-Test) Therapie: Phenylalanin-arme Diät
  • Erythropoetische Protoporphyrie Dritthäufigste Porphyrie mit Mangel an Ferrochelatase- häufigste Porphyrie des Kindesalters Genetik: Autosomal-dominanter Erbgang Klinik:- Nach Sonnenexposition: Passagere Hauterscheinungen, Brennen, schnelle Hautalterung- Gallensteine aus Protoporphyrin- Selten: Chronische Leberbeteiligung Diagnostik: Protoporphyrin ↑ in Stuhl und Blut Therapie:- Sonnenschutz, Alfa-MSH - Ursodeoxycholsäure, Colestyramin- Leber-/Knochenmarktransplantation
  • Pellagra Nicotinsäuremangel- kommt hauptsächlich bei Bevölkerungsgruppen mit einseitiger, maisreicher Ernährung vor, da Mais – sehr niacinarm ist- zusätzlich ist die körpereigene Synthese von Niacin aus Tryptophan gestört Pellagra = Dermatitis, Diarrhö und Demenz („die drei Ds“)- Hyperpigmentierung UV-exponierter Hautareale Denke an: Anorexia nervosa!
  • Medikamenten-induzierte Hyperpigmentierungen - Amiodaron - Minocyclin (Tetrazyklin)
  • Venöses Ulkus (VLU) V. saphena magna --> mediale CVI V. saphena parva --> laterale CVI Postthrombotisches Syndrom --> zirkumferenzielle CVI Therapie: - Kompressionstherapie (bei postthrombotisches Syndrom lebenslänglich)- Shave Therapie bei refraktärer venöser Ulzera
  • Ankle-brachial pressure index (ABPI) Normal = 1 Claudication = 0.9-0.6 Rest pain = 0.6-0.3 Gangrene = <0.3
  • Mixed V&A ulcus Therapie:1. Revaskulatisation (PTA) --> Arterielles Ulkus behandelt2. Skin graft
  • Arterial leg ulcer (ALU) - Arterial-brachial pressure index - Schwarze Überstände- Lokalisation am vorderen Fussrücken- Schmerzzunahme durch Hochlagerung Diagnostik: Angioplastie Therapie: Katheter, skin graft
  • Martorell Hypertensive ischemic leg ulcer (HYTILU) - Wall-to-lumen ratio ↑ --> Stenose - latero-dorsaler Unterschenkel- very painful- long-standing, well-controlled hypertension- diabetes type 2 in 60% associated Histologie: Arteriolosclerosis, often medial calcification Therapie: Chirurgisch- debridement and skin graft recommended
  • Livedo Vaskulopathie Hauptsächlich Jugendliche- Raucher - Verstopfung der Venen - sehr schmerzhaft Therapie: Antikoagulatien- Heparine, Rivaroxaban
  • Blue Toe Syndrom Cholesterinembolie
  • Cholesterinembolie-Syndrom Verschleppung von Cholesterinmaterial, welches atherosklerotischen Plaques oder normaler Gefässwand aufgelagert ist- Iatrogen durch vaskuläre Eingriffe, unter gerinnungshemmenden Massnahmen oder spontan bei Arteriosklerose durch weiche Plaqueruptur Klinik:- Periphere, muskuläre oder viszerale Embolien mit schwerem Verlauf- Akutes Nierenversagen - Hautbeteiligung (Purpura, Nekrosen, Livedo racemosa)- Blue Toes Syndrom- Gastrointestinale Beteiligung (Ischämie, Pankreatitis, u.a.)- ZNS-Symptome (TIA, Apoplex) Histopathologie- Amorphes, eosinophiles Material im Gefässlumen- Spindelförmige Vakuolen durch herausgelöstes Cholesterin im Rahmen der Paraffineinbettung ("Cholesterinsärge")
  • Pyoderma gangraenosum "Cutaneous manifestation of neutrophilic disease"- Geht einher mit Colitis ulcerosa oder mit Leukämie Prädilektionsort: Streckseiten der unteren Extremität - Sehr schmerzhafte rote Flecken, die sich im Verlauf zu eitrigen Pusteln bis hin zu tiefen Ulcera mit zentraler Nekrose entwickeln können Diagnostik: Granulozyteninfiltrate Therapie: Immunsuppression- Ciclosporin- TNFα-Hemmer (Infliximab, Etanercept, Adalimumab)- Anti-IL23 (Ustekinumab)
  • Schmutztätowierung Verletzungen mit "Schmutzeinsprenung", Schmauchspuren, Strassenbeläge, etc Primär oft unscheinbare Verletzungen, sekundär epithelialer Einbau der Schmutzspuren entfernbar nur durch Epithelschädigung = Narbenbildung - Verletzungen stets frisch (innert 2 Tagen) reinigen

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