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Innere Medizin (Fach) / Hämatologie (Lektion)

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  • Target-Zellen - Erklärung - Vorkommen Erythrozyten mit abnormer Farbstoffverteilung, Form und erhöhter osmotischer Resistenz. Schießscheibenzellen mit zentralem Hämoglobin-Depot und Glockenform. z.B. bei Thalassämie
  • Thalassämie - Symptome und Befunde hypochrome Anämie, Targetzellen („Schießscheibenzellen“)• HbF und HbA2 ↑• Hämochromatose (auch ohne Transfusionstherapie!), Eisenablagerung in Organen,                      Kardiomyopathie, Sideroblasten im KM• Hepatosplenomegalie• Hyperplasie des Knochenmarks mit Erweiterung des Markraumes und Skelettveränderungen  („Bürstenschädel“)
  • Autoimmunhämolytische Anämie Ausgelöst durch Wärme- oder Kälteantikörper vom IgG-Typ. Z.b. durch Medikamente wie Antibiotika, α-Methyldopa.. lagern an die Erythrozytenmembran -> Komplexbildung. Antikörperbildung gegen diesen Komplex. Antikörper-Nachweis im direkten Coombs-Test CAVE! Wärme- und Kälteantikörper gibt es teilweise auch bei gesunden.
  • Direkter Coombs-Test Im direkten Coombs-Test werden inkomplette Antikörper nachgewiesen, die an Erythrozyten gebunden sind.
  • Indirekter Coombs-Test Im indireken Coombs-Test werden freie inkomplette Antikörper im Serum nachgewiesen (z.B. im Serum der Mutter bei Rh-Inkompatibilität)
  • Differentialblutbild - Zellanteile Neutrophile Granulozyten40 %Eosionophile Granulozyten0-6 %Basophile Granulozyten0-2 %Monozyten1-12 %Lymphozyten15-50 %
  • Wiskott-Aldrich-Syndrom X-chromosomal vererbtes Syndrom Trias:ThrombozytopenieEkzeme Infektanfälligkeit Kombinierter T-Lymphozytendefekt, 11-fach erhöhtes Risiko für lymphoretikulären Tumoreabnorm kleine Thrombozyten mit verkürzter Überlebenszeit
  • Von-Willebrand-Syndrom häufigste angeborene Blutungskrankheit, autosomal-dominant oder rezessiv vererbt. quantitativer und qualitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors bei schwerwiegendem von-Willebrand-Jürgens-Syndrom resultiert sekundärer Faktor VIII-Mangel Untersuchung des Aggregationsvermögen der Thrombozyten Blutungszeit verlängert. Quick und Thrombozytenzahl normal. Ristocetin-induzierte Plättchenaggregation ist vermindert.
  • Von-Willebrand-Faktor vermittelt bei Verletzung des Endothels Thrombozytenadhäsion an Kollagen des Subendothels und schützt vor frühzeiger Lyse
  • Myeloproliferative Erkrankungen - Defintion Monoklonale Proliferation einer myeloischen Stammzelle. Abhängig vom Differenzierungsgrad eine oder mehrere Zellreihen betroffen! Zellen häufig normal differenziert und funktionsfähig (im Gegensatz zu den akuten Leukämien)
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  • Myeloproliferative Erkrankungen CML Polycythaemia vera (PV) essenzielle Thrombozytämie (ET) Osteomyelofibrose chronische Neutrophilenleukämie chronische Eosinophilenleukämie systemische mastozytose hypereosinophiles Syndrom
  • Myeloproliferative Erkrankungen - Genese ionisierende Strahlen, chemische Noxen, Viren - HTLV (besonders in Lateinamerika und Afrika) Philadelphia-Chromosom (t9;22, bcr-abl-Fusionsgen) → bei 95% mit CMLJak-2-Mutation → bei 90% mit PV u. 50% ET u. OMF
  • CML - Diagnostik Blut: Leukozytose (50000-300000/μl) mit path. Linksverschiebung (Alle Stadien der Granulopoese vorhanden!), buntes BildBaso- und Eosinophilieinitial Thrombozytose, später  Thrombopenie (bizarr geformte Thrombos)normochrome, normozytäre AnämieZytochemie: alkalische Leukozytenphosphatase (ALP) ↓Philadelphia-Chromosom (t 9;22)Knochenmarkzytologie
  • Anzeichen erhöhten Zellumsatzes LDH und Harnsäure ↑
  • Polycythaemia vera - Symptome Folgen der Erys ↑ und des Hämatokrits ↑  Hyperviskositätssyndrom → Mikrozirkulationsstörungen ( zerebrale Minderperfusion → KS, Schwindel, Sehstörungen, Tinnitus, ...) Thrombembolien 5% hämorrhagische Diathese, da Trombos nicht funktionsfähig art. Hypertonie Splenomegalie ...
  • Hodgkin-Lymphom - Symptome derbe, indolente LymphadenopathieB-SymptomatikPruritusundulierendes Pel-Ebstein-Fieber (typisch für HL)Infektanfälligkeit ( Funktionsstörung der T-Zellen → besonders für Pilze, Viren, Mykobakterien )Im fortgeschrittenen Stadium maligne Systemerkrankung mit Beteiligung extralymphatischer Organe
  • Hodgkin-Lymphom - Diagnostik Blut:                                                                                                                                                 absolute Lymphopenie < 1000/μl ( zu Beginn bei 20%, im Verlauf bei 60% )                EosinophilieBSG ↑ ( 50% ) Serum:Serumalbumin ↓LDH ↑Immer Biopsie ( LK-extirpation) 18FDG-PET Staging: Sono Lk, Rö-Th, CT Thorax, Hals, Abdomen, Skelett- u. Knochenmarkszinti, Leberbiopsie bei infradiaphragmalem Befall
  • Non-Hodgkin-Lymphoms - Therapie R-CHOP-Schema: Cyclophosphamid(Hydroxy-)DaunorubicinVincristin (Oncovin) → Alkaloid, hemmt Bildung des Spindelaparats in M-Phase des Zellzyklus, NW: Polyneuropathie, Obstipation, Haarausfall                                                              PrednisolonRituximab Restlymphome → bestrahlt
  • Non-Hodgkin-Lymphom - Einteilung nach Befallsmuster primär nodale NHL → follikuläres Mantelzell-, diffuses großzelliges B-Zell- u. Burkitt-Lymphom primär extranodales NHL → MALT-Lymphom disseminierte leukämische NHL → B-CLL, Sézary-Syndrom, Plasmozytom
  • Retikulozyten - Veränderung der Anzahl im Blut   erhöht bei: gesteigerter Hämatopoese (z.B.Hämolyse und Blutverlust)erniedrigt bei: Störung der Knochenmarksfunktion (z.B. aplastische Anämie)
  • OPSI - Beschreibung - Präventionsmaßnahmen overwhelming postsplenectomy infection - Makrophagen in der Milz phagozytieren bekapselte Pneumokokken, Meningokokken, Haemophilus Influenzae. Bei Asplenie fehlt dieser Abwehrmechanismus und die Gefahr einer Sepsis mit hoher Letalität ist massiv erhöht.  Impfung
  • Asplenie - Labor Passagere Thrombozytose → Im ersten Halbjahr erhöhtes Risiko einer PfortaderthromboseProphylaxe: Min. 4-wöchige low-dose-Heparinisierung, ggf. für 1 Jahr ASS LymphozytoseVerminderte Bildung von Immunglobulinen (IgG, IgM)Howell-Jolly-Körperchen: DNA-Reste in jungen Erythrozyten - Bei Fehlen Nebenmilz wahrscheinlich
  • Primäre Hämostase - Phasen = zelluläre Hämostase: Blutstillung, durch Adhäsion und Aggregation der Thrombozyten Thrombozytenadhäsion an geschädigtem Endothel mittels GPIb-Rezeptor und von-Willebrand-FaktorThrombozytenaktivierung → Ausbildung von Pseudopodien, Phospholipid-Expression an der Zelloberfläche und Freisetzung von ADP, Thromboxan und plättchenaktivierender Faktor (PAF)Thrombozytenaggregation über GPIIb/IIIa-Rezeptor und Fibrinogen → Bildung eines Abscheidungsthrombus aus Thrombozyten (weißer Thrombus)
  • Primäre Hämostase - Blutungszeitpunkt - Blutungstyp Störung der Thrombozytenaggregation direkt nach der Verletzung petechiale Blutungen
  • Sekundäre Hämostase - Blutungszeitpunkt - Blutungstyp Störung der plasmatischen Gerinnung Minuten bis Stunden nach der Verletzung großflächige Blutungen; Hämarthros (blutiger Gelenkerguss), Hämatome

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