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Dermatologie (Fach) / Autoimmunerkrankungen (Lektion)

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• Blasenbildende Erkrankungen - Pemphigoidgruppe: bullöse Pemphigoid, Pemphigoid gestationis- Pemphigusgruppe: Pemphigus vulgaris- Dermatitis herpetiformis Duhring Diagnostik:- Nikolski-Phänomen (Nikolski-Phänomen I) = Blasenbildung durch Schiebedruck- positiv bei Pemphigus vulgaris, Stevens-Johnson-Syndrom, Staphylococcal scalded skin syndrome - Tzanck-Test in der Exfoliativzytologie = Nachweis akantholytischer Riesenzellen (Tzanck-Zellen) in der May-Grünwald-FärbungPositiv:- Pemphigus vulgaris- Herpes-simplex Typ 1 (HSV-1) → Stomatitis aphthosa- Varizella-Zoster-Virus → Windpocken bzw. Gürtelrose- ZytomegalievirusNegativ:- Bullöses Pemphigoid- Dermatitis herpetiformis Duhring
• Pemphigus vulgaris Intraepidermale Spaltbildung mit Akantholyse aufgrund Auto-Antikörper gegen Desmoglein 3 Klinik:- In >50% der Fälle Beginn an der MundschleimhautSpontanes Auftreten schlaffer Blasen mit klarem Inhalt→ Rasches Platzen der Blasen→ Konfluieren der entstandenen Areale→ Bildung grösserer Läsionen mit Erosionen und Krusten→ Re-Epithelialisierung vom Zentrum aus mit Hyperpigmentierung, aber ohne Vernarbung Diagnostik:- Nikolski-Phänomen positiv (direkt und indirekt)- Tzanck-Test positiv (akantholytische Keratozyten im Ausstrichspräparat des Blasengrunds)- Pemphigus-Antikörper im Serum - Immunhistopathologie (IgG- und Komplementablagerungen in den Interzellulärräumen der Epidermis) Therapie: Glucocorticoide, Immunsuppression
• Pemphigus foliaceus Auto-Antikörper gegen Desmoglein 1--> reiner Hautbefall, v.a. an seborrhoischen Anteilen (Schleimhaut exprimiert vorrangig Desmoglein 3) - Lokalisation: Vorwiegend sind Gesicht, Kopf, Bauch und Rücken betroffen - Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris fast nie mit Schleimhautbeteiligung Therapie:- 1. Wahl: Systemische Gabe von Glucocorticoiden - Diaminodiphenylsulfon (DADPS = Dapson)
• Bullöses Pemphigoid Subepitheliale Spaltbildung infolge Auto-Antikörper gegen Hemidesmosomenantigene- häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung Ätiologie: - Autoantikörper gegen bullöses Pemphigoid-Antigen (BPAg1/2 = Typ XVII-Kollagen)- In 15% paraneoplastisch- Assoziation mit HLA DQ7 Klinik:- Stabile, grosse Blasen, die auf dem Boden ekzematöser Erytheme entstehen- Juckreiz, evtl. Schmerzen- Evtl. hämorrhagischer Verlauf- Abheilung ohne Narbenbildung- Lokalisation: Meist Beginn an Handtellern, Fusssohlen und Unterschenkeln Diagnostik:- Antikörpernachweis gegen BPAg1 und 2- Histologie: subepidermale Blasenbildung, Eosinophilie (Juckreiz)- Tzanck-Test: negativ- Nikolski-Phänomen I: negativ; Nikolski-Phänomen II: positiv- Immunhistologie: Ablagerung von IgG und Komplement entlang der BasalmembranImmer paraneoplastische Ursache ausschliessen (--> Tumorsuche) Therapie: Prednison, IVIG, Anti-CD20, Tetrazykline
• Pemphigoid gestationes Auftreten einer bullösen, Pemphigoid-ähnlichen Dermatose in der Schwangerschaft Klinik:- Häufig periumbilikaler Beginn im 2. und 3. Trimenon- Heftiger Juckreiz- Befall von Extremitäten und Schleimhäuten- Erkrankung verläuft meist ohne Blasenbildung → Auftreten von ekzematösen, urtikariellen oder papulösen Hautveränderungen- Gruppierte Vesiculae ("Herpes Gestationis" ) treten meist erst im späteren Verlauf auf Diagnostik: Sicherung der Diagnose durch histo- und immunhistopathologische Befunde
• Dermatitis herpetiformis Duhring Bullöse Dermatose mit subepidermalen Spannungsblasen an den Streckseiten der Extremitäten - Assoziation mit glutensensitiver Enteropathie, Jodempfindlichkeit- meist Männer betroffen Klinik:- Effloreszenzen an den Streckseiten der Extremitäten, den Schultern, dem Abdomen und der Glutealregion- Erythematöse Plaques → anschliessend Entstehung herpetiform angeordneter Bläschen- Schmerzen, Juckreiz- Schleimhäute sind fast nie betroffen Diagnostik: - Autoantikörper gegen das Endomysium der glatten Muskulatur, Transglutaminase- Histo- und Immunhistopathologie (IgA unterhalb der Basalmembran) Therapie: Dapson
• Poryphria cutanea tarda Gehört zu den chronischen hepatischen Porphyrien- häufigste Porphyrieform - Defekt der Uroporphyrinogen-III-Decarboxylase Auslösende Faktoren:- Alkoholabusus- Hormonelle Kontrazeption- Chronische Infektionskrankheiten Klinik: - Erhöhte Verletzbarkeit der Haut nach Lichtexposition → Blasenbildung, schlechte Wundheilung - Abheilung unter Narben- und Milienbildung - Prädilektionsorte: Handrücken, Unterarmstreckseiten, Gesicht und Nacken- Hyperpigmentierungen- Hypertrichose Diagnostik:- Erfassung der Leberschädigung durch Sonographie und Labordiagnostik- Porphyrinausscheidung über Stuhl und Urin↑↑ Therapie: Aderlasstherapie
• Chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE) Lupus erythematodes, der sich fast ausschliesslich durch einen Hautbefall präsentiert Klinik: Typischerweise werden die Hautveränderungen durch Licht getriggertDreiphasig:1. Scheibenförmige (diskoid), scharf begrenzte, rote Plaques mit Schuppenbildung 2. Tapeziernagelphänomen: Sporn an den Unterseiten der Schuppen, der durch follikuläre Hyperkeratose entsteht3. zentrale Atrophie, Vernarbung, Narbige Alopezie- Prädispositionsstellen: Insbesondere lichtexponierte Areale, meist nur an einzelnen Lokalisationen (z.B. nur Kopf befallen) Direkte Immunfluoreszenz: IgG Lupusband an betroffene Haut Ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes ist selten
• Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE) Mittelstellung zwischen chronisch diskoidem Lupus erythematodes (CDLE) und dem systemischen Lupus erythematodes (SLE)  - Im Gegensatz zum CDLE hat ein SCLE ein deutlich höheres Risiko in einen SLE überzugehen. Klinik:- Krankheitsgefühl- Arthralgien, Myalgien- Evtl. Sicca-Syndrom- Meist symmetrische psoriasiforme Hautveränderungen- Rückbildung der Hautveränderungen teils mit Depigmentierungen, jedoch ohne Narbenbildung- Prädispositionsstellen: Lichtexponierte Areale, Armstreckseiten und Stamm Diagnostik: Anti-SSB (Ro), Anti-SSA (La)
• Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes Auslösende Medikamente:- Antiarrhythmika: Procainamid- Antihypertensiva: Hydralazin, Methyldopa- Weitere: D-Penicillamin, Isoniazid, Phenytoin und viele weitere Epidemiologie: ♂>♀ Klinik- Polyarthritis- Serositis (insb. Pleuritis, Perikarditis)- Myalgien- Exanthem Diagnostik: Charakteristische Befunde in der Blutuntersuchung- Anti-Histon-Antikörper - Meist erhöhte Antinukleäre Antikörper (ANA)- Keine Antikörper gegen Doppelstrang-DNS (Anti-dsDNS-AK) Prognose: Remission nach Absetzen der Medikamente
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• Systemische Sklerodermie Limitierte systemische Sklerose (ca. 45%) - Erstsymptom: Sekundäres Raynaud-Syndrom- Hautmanifestationen: Distal der Ellbogengelenke (und seltener Kniegelenke) und im Gesicht- Sklerodaktylie: Zunächst livide Verfärbung und Ödem (Wurstfinger), im Verlauf wachsartige Finger mit fixierter, krallenartiger Beugestellung (Madonnenfinger)- Rattenbissnekrosen der Fingerkuppen, Indurationen- Läsionen am proximalen Nagelwall- Maskenhafter Gesichtsausdruck (fehlende Mimik)- Verkürztes Zungenbändchen- Kleiner Mund (Mikrostomie) mit perioraler radiärer Hautfältelung (Tabaksbeutelmund)- Befall innerer Organe (v.a. Gastrointestinaltrakt und Lunge) erst spät und mild--> Sonderform: CREST-Syndrom C → Calcinosis cutis: Weisse, kutane Knoten, die ulzerieren können R → Raynaud-SyndromE → Esophageal hypomotility → Ösophagusstarre, gastrooesophagealer Reflux, DysphagieS → Sklerodaktylie T → Teleangiektasien- Antizentromere Antikörper Diffuse systemische Sklerose (ca. 30-35%) - Beginn oftmals ähnlich wie bei der limitierten Form mit Raynaud-Syndrom und Sklerosierungen der Hände - Im Verlauf rasches Fortschreiten der Hautsklerose und Befall der ganzen Haut- Befall vieler innerer Organe möglich- Anti-Scl-70 in 40% Overlap-Syndrome (ca. 10%)
• Lokalisierte Sklerodermie Kutane Form der systemischen Sklerose (bzw. Sklerodermie) mit einzelnen umschriebenen Verhärtungen des Bindegewebes Klinik- 'lilac ring': Herde mit wachsartigem Zentrum und blau-violettem Saum- Atrophie von tiefer liegenden Muskeln und Knochen- Plaqueartig mit grösseren Einzelherden- Guttata-Form mit multiplen kleineren Herden Diagnostik- Meist klinisch- Bei nicht eindeutigen Befunden: Hautbiopsie zur Sicherung der Diagnose Prognose: Spontane Rückbildung häufig (>50%)
• Polymyositis und Dermatomyositis Polymyositis: Entzündliche Erkrankung der SkelettmuskulaturDermatomyositis ("Lila-Krankheit"): Polymyositis mit Hautbeteiligung - Geschlecht: ♀>♂- Alter: Häufigkeitsgipfel 40.-60. Lebensjahr Diagnostische Kriterien:- Proximale symmetrische Muskelschwäche - Muskelbiopsie: Myopathie und Myositis- Erhöhung der Muskelenzyme (Kreatinkinase, GOT/AST, LDH)- Pathologisches EMG- Antikörper: ANA, Mi-2-Antikörper, Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper = anti Jo-1 - Bei Kindern Kontrakturen und Calcinosis cutis
• Vitiligo Autoimmun verursachte Hauterkrankung mit lokal oder disseminiert auftretenden Hypo- und Depigmentierungen- Häufig Kinder und Jugendliche betroffen - Assoziation zu weiteren Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis und Morbus Addison, Alopezia areata, etc - Auslöser: Sonnenbrand, psychischer Stress, Thyreotoxikose Klinik:- Hypo- und Depigmentierungen- Auslösung durch mechanische Irritation (Köbner-Phänomen)- Einzelherde, disseminierter oder akrofazial betonter Verlauf Therapie der Wahl: Phototherapie mit Ansprechrate bis etwa 70%
• Erythema nodosum Entzündung des Unterhautfettgewebes Ätiologie:- Infektionen (Streptokokken, Mykobakterien, Yersinien u.a.)- Autoimmunerkrankungen (Sarkoidose, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)- Malignom- Schwangerschaft Klinik:- Lokalisation: Insbesondere Streckseiten der Unterschenkel- Effloreszenz: Rötliche Knoten- Stark druckschmerzhaft
• Dermatomyositis Klinik:- Hellrotes bis bläulich-rotes heliotropes Erythem ("Lila-Krankheit")- Ödem periorbital → Verheulter Gesichtsausdruck- Shawl-Zeichen: Erythem an Hals, Schultern und Dekolleté- Gottron-Papeln: Weisse bis hellrote Papeln der Fingerstreckseiten- Nagelveränderungen: periunguale Teleangiektasien- Subkutane Kalzifikationen - Raynaud-Syndrom- Fakultativer Befall innerer Organe: Myokarditis, AV-Überleitungsstörungen, Dilatative Kardiomyopathie, Muskelschwäche inkl. Dysphagie, Lungenfibrose- Assoziation zu Malignomen (ca. 15-20 %): Ovarial-, Mamma- und Kolonkarzinom --> Notwendigkeit der Tumorsuche bei Diagnosestellung Diagnostik:- Mi-2-Antikörper, Jo-1-Antikörer- Erhöhung von CK und Aldolase- EMG, Muskelbiopsie, MRT und Ultraschall
• Epidermolysis bullosa acquisata Erworbene bullöse Autoimmundermatose mit Bildung subepidermaler Blasen - Erstmanifestation meist zwischen 40. und 60. Lebensjahr- Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen möglich Ätiologie: Autoantikörper gegen Typ-VII-Kollagen Klinik:- Inflammatorische Form - Akrale mechanobullöse Form Diagnostik:- Direkte/indirekte Immunfluoreszenz- ELISA: IgG-Antikörper gegen Typ-VII-Kollagen Therapie- Glucocorticoide, Antiseptika, Immunsuppressiva
• Systemischer Lupus erythematodes ACR-Kriterien des systemischen Lupus erythematodes: ≥4 der folgenden- Schmetterlingserythem mit Aussparung der Nasolabialfalte- Diskoides Erythem - Fotosensibilität - Orale oder nasopharyngeale Schleimhautulzera- Nicht-erosive Arthritis mit Befall von mindestens 2 Gelenken - Serositis: Pleuritis, Perikarditis - Nierenbeteiligung: Lupusnephritis mit Erythrozytenzylindern oder Proteinurie >500 mg/Tag - ZNS-Beteiligung: Krampfanfälle, Psychose- Befall des hämatopoetischen Systems: Coombs-positive hämolytische Anämie, Thrombopenie, Leukopenie- Immunologische Befunde: Antikörper gegen Doppelstrang-DNS (Anti-dsDNS-Antikörper), Anti-Sm-Antikörper oder Antiphospholipid-Antikörper- Antinukleäre Antikörper (ANA)
• Neonatales Lupus erythematodes-Syndrom Maternaler Übertritt von Anti-SSA (Ro) und Anti-SSB (La) oder U1-RNP  - Risiko für Fehlgeburt = 20% 80%:- Hautveränderungen- AV-Block III°- Erhöhte Leberwerte- Hämatologische Auffälligkeiten Bei AV-Block I° und II° prophylaktische Behandlung mit Steroiden oder Plasmapherese
• Urtikaria Leitmerkmale: Schwellung mit Erythem, Juckreiz, Flüchtigkeit der Hautveränderungen- 50% kombiniert mit Angioödem Spontane Urtikaria: - Akute spontane Urtikaria: <6 Wochen- Chronische spontane Urtikaria >6 Wochen --> Infektfokus (H pylori, Parasiten)Physikalische Urtikaria- Kälte- und Wärmekontakturtikaria- Druckurtikaria- Lichturtikaria- Urticaria factitia- Vibratorische UrtikariaWeitere Formen: Aquagene Urtikaria, cholinerge Urtikaria, Kontakturtikaria, Anstrengungsinduzierte Urtikaria Diagnostik:- >24 h --> Biopsie (Vaskulitis?)- <24 h, <6 Wochen --> Akute Urtikaria- <24 h, >6 Wochen --> Physikalische Tests, BB, CRP, Schilddrüsenwerte, ASST, H pylori --> Chronische Urtikaria/Physikalische Urtikaria/Andere Urtikaria
• Urtikara factitia - 2-5% der Gesamtbevölkerung- dauert 2-3 Jahre - flüchtige Quaddeln <30 Minuten- Symptomatischer Dermographismus (auf der Haut schreiben) Therapie: Gutes Ansprechen auf Antihistaminika (H1-Blocker)
• Druckurtikaria Spättypreaktion mit zellulärem InfiltratBei ca. 40% der Patienten mit chronischer Urtikaria - Reaktion verzögert: 2-6 h- Hautveränderung >24 h- schmerzhaft >> juckend - Hände/Füsse- Arthralgien - Antihistaminika ineffizient
• Kälteurtikaria Essenzielle Form (95%)- Kinder/junge Erwachsene- Urtikaria/Angioödem- Schleimhäute (Getränke)- nach Infektion- Prognose gut Sekundäre Form (5%)- Erwachsene- Urtikariavaskulitis, Kryoglobinämie
• Cholinerge Urtikaria - Junge Erwachsene Erhöhung der Körpertemperatur: - Heisses Bad- Anstrengung- emotionaler Stress- durch Schwitzen ausgelöst - Kleine, stecknadelgrosse Quaddeln, stammbetont- <30 Minuten Therapie:- Promptes Verschwinden nach Abkühlung- Gutes Ansprechen auf Antihistaminika
• ASST (autologous skin serum test) Durchführung:- 50 µl eigenes Serum intrakutan- NaCl-Kontrolle- Histamin-Kontrolle Chronische Urtikaria + positives ASST = Autoreaktive Urtikaria - Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse in 4-9%
• Urtikaria - Differenzialdiagnose Urtikaria pigmentosa: kutane Mastozytose- Positives Darier-Zeichen (Entstehung von Quaddeln durch Reibung der Haut)- Ansammung von Mastozyten Urtikariavaskulitis- Purpura, Pigmentierung Schnitzler-Syndrom- Chronische Urtikaria- Monoklonale IgM-Gammopathie- Knochenschmerzen Nichthistaminerge Angioödeme:- C1-Esterase-Inhibitor-Mangel
• Schnitzler-Syndrom Differenzialdiagnose der Urtikaria - Chronische Urtikaria- Monoklonale IgM-Gammopathie- Rezidivierende Fieberschübe- Knochenschmerzen, Arthralgien
• Parry-Romberg-Syndrom Seltene Erkrankung, bei der Patienten unter einer langsamen progressiven Atrophie einer Gesichtshälfte leiden. - Sklerodermie-ähnliche Autoimmunerkrankung - Nachweis von ANA (50%) und RF (33%)

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