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Dermatologie (Fach) / Tumoren (Lektion)

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• Naevus spilus Epidermaler Nävus - gutartiger Café-au-lait-Fleck mit (meist später entstehenden) kleinen, dunklen, nestförmigen Einsprengungen von Pigmentzellen
• Becker-Nävus (Melanosis naeviformis) - Androgenabhängiger Nävus → Auftreten meist bei erwachsenen Männern, in Pubertät - gutartige flächige Hyperpigmentierung mit einer Hypertrichose - häufig an der Schulter lokalisiert
• Mongolenfleck - Auftreten bei ca. 80-90% aller asiatischen und afrikanischen (dunkelhäutigen) Kinder, aber nur ca. 10% aller weisshäutigen Kinder  Lokalisation: Lumbosakralbereich - Blauschwarzer oder grauer Fleck, der oftmals eine Grösse zwischen 5-20cm aufweist - Spontane Rückbildung
• Kongenitaler Riesenpigmentzellnävus - Von Geburt an bestehender grossflächiger Nävus (>20 cm), die häufig behaart ist - Hohes Entartungsrisiko (10-40%) Therapie: Möglichst frühzeitige chirurgische Exzision oder Laserablation
• Naevus sebacei (Talgdrüsennävus) - Tritt häufig im Kindesalter auf - Betrifft häufig solitär die Kopfhaut mit Alopezie - Meist Rückbildung nach Pubertät- Bei Persistenz: Gefahr der Entartung
• Epidermaler Nävus (verruköser Nävus) - Hyperkeratose und Verdickung der Epidermis mit meist pflastersteinartiger, warziger ("verruköser") Oberfläche. Tritt kongenital auf oder manifestiert sich innerhalb der ersten Lebensjahre - Meist vereinzeltes, streifiges Auftreten entlang der Blaschko-Linien - Sonderform: ILVEN : Systemischer Halbseitenbefall mit Entzündung und Pruritus - Prognose: Keine maligne Entartung bekannt
• Naevus flammeus (Gefässnävi) - scharf begrenzt, hell- bis dunkelrote Farbe- häufigste Lokalisation: Hals- mit dem Glasspatel wegdrückbar Assoziiert mit dem Sturge-Weber-Syndrom- Epilepsie (80%)- Glaukomneigung- geistige Retardierung- kontralaterale Hemiparese mit muskulärer Hemiatrophie Therapie: Farbstofflaser
• Seborrhoische Keratose Hell- bis dunkelbraune oder schwarze, breitbasige Keratose- häufigste Neoplasie der Haut- harmlos - Papel/Plaque- Braun bis schwarz, scharf begrenzt, weich- Fettige, zunächst flache und matte Läsionen, die im Verlauf zunehmend unter Ausbildung von Hornmasse zerklüften- Prädilektionsstellen: Gesicht und Rumpf Diagnostik:- Dermatoskop: Hornperlen (Pseudohornzysten) Therapie:- In LA abkratzen mit scharfen Löffel- Blutende Stellen mit Trichloressigsäure betupfen- Mebrominlösung auf Wunde täglich bis Austrocknung- Sonnenschutz
• Keloid Überschiessendes Narbengewebe nach Verletzungen oder Operationen über das Verletzungsareal hinaus - tritt meist meist >6 Monate nach einer Läsion auf DD: Hypertrophe Narbe entsteht unmittelbar nach Verletzung Klinik:- Rosafarbene, derbe, knotige-, plateauartige Erhabenheit- starker Juckreiz (DD: hypertrophe Narbe)
• Aktinische Keratose UV-Strahlung induzierte Carcinoma in situ - v.a. hellhäutige Bauarbeiter, Feldarbeiter, Gärtner - Haut zunächst flach, gerötet, atroph- runde, hautfarbene Herde (erythematöser Typ)- Im Verlauf gelblich-bräunliche, kalkspritzerartiger Hyperkeratose (keratotischer Typ)- Multiples Auftreten an lichtexponierten Hautarealen Therapie: Trockeneis, Chirurgische Exzision Prognose: Übergang in ein Plattenepithelkarzinom möglich (in 10–20% der Fälle)
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• Morbus Bowen/Erythroplasie Queyrat Histopathologisch identische obligate PräkanzerosenMorbus Bowen = Präkanzerose der HautErythroplasie Queyrat = Präkanzerose der Schleimhaut - Assoziation mit HPV 16 und 18 Morbus Bowen: Einzelne, unregelmässig geformte, erythematöse Hautveränderungen mit scharfer Begrenzung und Schuppung - Prädilektionsstellen: Rumpf, distale ExtremitätenErythroplasie Queyrat: Einzelne, leicht verletzliche, scharf begrenzte Läsionen- Prädilektionsstellen: Präputium, Glans penis, Vulva oder Mundschleimhaut Prognose: Übergang in ein invasives Bowen-Karzinom mit ungünstiger Prognose häufigTherapie: Exzision
• Lentigo maligna Intraepitheliale Präkanzerose durch Proliferation dysplastischer Melanozyten Epidemiologie: Häufigkeitsgipfel in der 8.-9. Lebensdekade - Graubraun-schwarze unregelmässige Maculae- Unscharfe Begrenzung- Punktförmig bis über münzgross - Übergang in Lentigo-maligna-Melanom möglich Therapie: Exzision
• Plattenepithelkarzinom (Spinaliom) - zweithäufigster maligne Hauttumor Ätiologie:- Aktinische Keratose- In-situ Karzinome (Morbus Bowen/Erythroplasie Queyrat)- chronische Hauterkrankungen Klinik:- v.a. an sonnenlichtexponierten Stellen (90% Gesicht, v.a. Unterlippe)- Initial: Unauffällige, gelblich-graue Plaques mit Keratose, breitbasig aufsitzend - Im Verlauf: Leicht verletzliche Tumoren mit exophytischem oder endophytischem Wachstum- Metastasierung selten und spät Diagnostik:- Histologie: Hornperlen Therapie: Exzision mit Schnittrandkontrolle
• Basaliom - häufigster (semi-)maligner Hauttumor Risikofaktoren:- Genetik: Hauttyp I+II; Basalzellnävussyndrom (Gorlin-Goltz-Syndrom)- Sonnenlichtexposition- Immunsuppression, Strahlentherapie- Naevus sebacceus Klinik:- Erscheinen an der behaarten Haut - Sonnenexponierte Areale sind prädisponiert- Nodus mit klassischem perlschnurartigem Randsaum und Teleangiektasie- Im Verlauf zentrale Atrophie (Krater) mit Ulzeration- Langsames Wachstum über Monate bis Jahre, fast nie Metastasierung Diagnostik:- Tumorverbände basaloider Zellen (gross, oval, basophil) mit peripherer palisadenartiger Begrenzung- Mitosen/Nekrosen zentral- Bindegewebiges Stroma vom Tumor abgehoben (Spaltbildung)- Formen: solid-nodulär, oberflächlich-multifokal, sklerodermiform Therapie: radikale Exzision
• Keratoakanthom - Sehr rasche Entwicklung (innerhalb 1-2 Monate) an sonnenlichtexponierte Stellen- kugelig-erhabene Form mit Hornpfropf im Zentrum Therapie: Der Tumor heilt meist ohne Behandlung ab. Nicht selten ist eine Abgrenzung zu einem verhornenden Plattenepithelkarzinom jedoch schwierig, so dass eine chirurgische Entfernung des Tumors präferiert werden sollte.
• Merkelzellkarzinom Hochmalignes Karzinom der neuroendokrinen Zellen- v.a. ältere Frauen - vorwiegend am Gesicht oder an den oberen Extremitäten- blau-rote, derbe Knoten mit verstärkter Gefässzeichnung - Immunhistochemie: Zytokeratin-20 positiv - Lymphknotenmetastasen sind häufig Therapie: Exzision mit adjuvanter Bestrahlung
• Malignes Malignom Ätiopathogenese: UV-Exposition, heller Hauttyp, >100 Nävuszellnävi, dysplastische Nävi, Lentigo maligna, Xeroderma pigmentosa Klinik:- Superfiziell spreitendes Melanom (60%): relativ langsames horizonales Wachstum- Noduläres Melanom (20%): schnelles vertikales Wachstum, Ulzerationen, schlechteste Prognose- Lentigo-maligna-Melanom (10%): relativ langsames horizontales Wachstum, v.a. Gesicht- Akral-lentiginöses-Melanom (5%): v.a. Fusssohle, Nagel, betrifft v.a. Dunkelhäutige und Asiate- amelanotisches Malignom Metastasierung:- 50% Metastasierung in regionale Lymphknoten- 25% lokale Metastasierung (Satellitenmetastasen, In-Transit-Metastasen)- 25% hämatogene Fernmetastasierung: Lunge, Leber, Skelett, ZNS, Herz- Charakteristische schwarze Pigmentierung Diagnostik:- ABCDE-Regel (Kriterien für Malignität)A = AsymmetrieB = Begrenzung C = Color D = Durchmesser E = Erhabenheit- Tumordicke nach Breslow (= wichtigster prognostischer Parameter!)- Eindringtiefe nach Clark- Tumormarker: S100B
• Mycosis fungoides Niedrig malignes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom der Haut Klinik: - Übergang aus der Parapsoriasis en plaques möglich- 3 Stadien1. Ekzemstadium- Chronische, therapieresistente Herde (stammnah)- Scharf begrenzte, erythematös-schuppende Effloreszenz- Juckreiz2. Infiltratstadium- Einwachsen stark juckender, bräunlicher Plaques in die bestehenden Herde3. Tumorstadium- Ausbilden halbkugelförmiger Tumoren im Bereich der Plaques, die ulzerieren und zur Superinfektion neigen Diagnostik:- Therapieresistenz der ekzemazösen Herden- Bandförmige Infiltration der oberen Dermis durch Lymphozyten (Mycosis-/Lutzner-Zellen)- Pautrier-Mikroabszesse = Herdartig zusammengelagerte Lymphozyten, die aus der Dermis aufsteigen Therapie: - Lokaltherapie mit Corticoiden oder Photochemotherapie (PUVA)- Systemische Therapie mit Methotrexat, Interferon-α, Retinoiden DD: Sézary-Syndrom (Erythrodermie mit palmarer und plantarer Hyperkeratose)
• Langerhans-Zell-Histiozytose Klinik:- Abt-Letterer-Siwe-Syndrom: multiple braune Papeln; Thrombopenie, schwere Allgemeinsymptomatik; Schwerste Verlaufsform- Hand-Schüller-Christian-Syndrom: ähnliche Effloreszenzen, Prädiliktionstelle v.a. Intertrigines- Eosinophiles Granulom: Milde Verlaufsform, Lokalisation: Schädel, Becken, Wirbelsäule, RippenCharakteristika- Auftreten insbesondere im Säuglingsalter- Akute und disseminierte Infiltration verschiedenster Organe (Lunge, Knochenmark, Haut, Leber, Milz, Lymphknoten mit Lymphadenopathie)- Unbehandelt hohe Letalität Diagnostik: Birbeck-Granula
• Storchenbiss - bei 1/3 der Neugeborenen - symmetrisch, meist auf Glabella - spontane Regression DD: Naevus flammeus (einseitig)
• Sézary-Syndrom Kutanes T-Zell-Lymphom mit leukämischer Aussaat der veränderten T-Zellen Typische Symptomtrias1. Generalisierter Hautbefall- Erythrodermie mit palmarer und plantarer Hyperkeratose2. Starker Juckreiz3. Generalisierte Lymphknotenschwellung- Atypische T-Zellen (Sézary-Zellen)
• Leukoplakie Ätiologie:- Prädisponierende Faktoren: Alter, Geschlecht, Rasse- Exogene irritative Faktoren: Prothesen, Zahnfehlstellungen, Rauchen, Kautabak- Endogene irritative Faktoren: orale Pilzerkrankungen, Lichen ruber planus, Vitamin-A-Mangel Klinik:- Plane Leukoplakie/Leukoplakie simplex: meist im Schleimhautniveau gelegen; homogene und selten leistenartige Oberfläche. Entartung in 2%.- Warzenartige Leukoplakie/Leukoplakia verrucosa: überragt Schleimhautniveau. Entartung in 20%. - Erosive Leukoplakie/Leukoplakia erosiva: schmerzaft, unregelmässig und unscharf begrenzt; knötchenartige weisse und erosive rötliche Areale. Entartung in 30%. Therapie: Kryotherapie, CO2-Lasertherapie, Immuntherapie (Imiquimod)
• Bowenoide Papulose Carcinoma in situ durch HPV 16 und 18. - Betroffen sind v.a. junge Erwachsene zwischen dem 20-40. Lebensjahr - Disseminierte pigmentierte Makulae und Papeln im Genital- und Analbereich Therapie: Operative Abtragung, Lasertherapie, lokale Immuntherapie (Imiquimod)
• Morbus Paget Ein in den Milchdrüsen wachsendes Karzinom (intraduktales Karzinom).  - scharf begrenztes, aber unregelmässiges Areal, das verkrustet oder rötlich-schuppend ist- keine Schmerzen oder Juckreiz- Erosionen und Ulzerationen bei längerem Bestehen Diagnostik:- Histologie: intraepidermal liegende grosse Zellen mit hellem Zytoplasma (Paget-Zellen) DD: Mammilenekzem, Psoriasis vulgaris, Morbus Bowen
• Superfiziell spreitendes Melanom (SSM) Häufigster Vertreter des malignen Melanoms (ca. 60%) - Farblich variabler, meist unscharf begrenzter, flacher Tumor- Vereinzelt knotige Anteile - Relativ langsames horizontales Wachstum → Früherkennung möglich
• Noduläres Melanom Ca. 20% der malignen Melanome - Braun-schwarzer, glatter Knoten (gelegentlich aber auch amelanotisch!)- Verruköse Oberfläche oder Ulzeration mit Blutungsneigung möglich - Schnelles vertikales Wachstum → Schlechteste Prognose aller Melanome!
• Akral-lentiginöses Melanom Ca. 5% der malignen Melanomen Prädilektionsorte: Schleimhäute, Hand- und Fussinnenflächen, Phalangen, Nägel Klinik:- Unregelmässig konfigurierte, braun-schwarz pigmentierte Macula - Exulzeration nach langem Verlauf möglich- Bei Nagelbefall: Longitudinaler braun-schwarzer Strich = Hutchinson-Zeichen- Mit der Zeit Zunahme der Breite und Knotenbildung - Relativ langsames horizontales Wachstum, aufgrund der besonderen Prädilektionsorte (z.B. Fusssohle), aber oft erst späte Diagnosestellung- Betrifft vor allem dunkelhäutige und asiatische Menschen
• Lentigo-maligna-Melanom Ca. 10% aller malignen Melanome Prädilektionsorte: Lichtexponierte Hautareale (insb. Gesicht) - Grosser, unregelmässig begrenzter Fleck mit unregelmässiger Pigmentierung - Relativ langsames horizontales Wachstum → Früherkennung möglich- Häufig beim älteren Menschen aus Lentigo maligna hervorgehend
• Leser-Trélat-Syndrom Das plötzliche Auftreten zahlreicher, häufig juckender seborrhoischer Keratosen im Rahmen einer Krebserkrankung - meist Adenokarzinome des Magens und der Brust
• Erythema necroticum nigrans ParaneoplasieGehäuft bei glukagonsezernierenden Pankreastumoren, aber auch bei u.a. Hep B bzw. Hep C, Bronchialkarzinom Klinik: Ausbildung multipler, sich zentrifugal ausbreitender, kreisförmiger Erytheme insbesondere im Bereich des Abdomens, Perineums und der unteren Extremitäten
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• Lichen sclerosus et atrophicans Systemische, chronisch-entzündliche, nicht-infektiöse Dermatose unklarer Ätiologie, die sich durch atrophische, porzellanfarbene Papeln darstellt - Geschlecht: ♀ > ♂ Lokalisation- Genital: Vulva (♀), Präputialregion (♂), Perianalbereich- Extragenital: Insb. Rücken, Hals, Unterarme; seltener Mundschleimhaut Effloreszenz- Unregelmässige, porzellanfarbene, erhabene Papeln, die verhärtet (Plaques) und gut abgrenzbar imponieren, häufig mit entzündlichem Randsaum und blutenden Rhagaden- Im Verlauf: Lichenifikation, die sich pergamentartig glänzend darstellt Klinik: Juckreiz, Schmerzen und Verengung des Scheideneingangs (Vulvadystrophie) bzw. Phimosierung Komplikationen: Deutlich erhöhtes Karzinomrisiko (v.a. Vulvakarzinom) Therapie- Lokale Glucocorticoidtherapie oder Calcineurinantagonisten (Tacrolimus)- Ggf. operative Therapien
• Paraneoplastische Hyperkeratosen Acanthosis nigricans "maligna"- "Tripe lips"; "tripe palms"- Magenkarzinom- Adenokarzinome des ORL-Bereichs Acrokeratosis Basez- ORL-Karzinome Hypertrichosis lanuginosa- Bronchus-Karzinom- Mamma-Karzinom- Magen-Karzinom Paraneoplastischer Pemphigus- Lymphome- Thymome Erythema necrolyticum migrans- Glucagonom Erythema gyratum repens- Bronchus-Karzinom
• Warze (Verrucae vulgares) Durch HPV (v.a. HPV 2 und 4) ausgelöste Hyperkeratose und Hyperplasie der Epidermis - Im Jugendalter häufiger als im Erwachsenenalter Ätiologie: Kontakt- und Schmierinfektionen Lokalisation: Finger und Handrücken, Fusssohle Pathohistologie:- Unregelmässige Hyperkeratose (Verdickung der Hornschicht)- Papillomatose: Verlängerte Reteleiste der Epidermis mit bogenförmiger Ausrichtung zum Zentrum der Warze- Akanthose Therapie: oft selbstlimitierend- Keratolyse: Salicylsäure-Salbe, Acetocausin (Monochloressigsäure), Scoloderm- Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff- Exzision mit Diathermieschlinge- Zytostatika: Bleomycin, Podophyllin, Verrumal- Immunotherapie mit DCP, Imiquimod
• Infantile Hämangiome - Häufiger bei Mädchen und Frühgeborenen - Häufigster gutartiger Tumor des Kindesalters (jeder 10-15 Säugling) - Meist bei Geburt nicht vorhandenProliferationsphase ab Geburt bis 10. LebensmonatInvolutionsphase bis 1-7. Lebensjahr Gefahr:- Amblyopie und Astigmatismus- Stridor, Atemwegsobstruktion- Ulzeration
• Kongenitale melanozytäre Nävi - Risiko Entartung (Melanom) - ZNS-Beteiligung (intrazerebrale Melanozytose) - Chirurgische Therapiemöglichkeiten - Ästhetische Beeinträchtigung - Psychosoziale Auswirkungen
• Mastozytose Heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Proliferation von Mastzellen in verschiedenen Organen - kutane vs. systemische Form, bei Kindern meist kutan - Auftreten in den ersten Lebensjahren Klinik:- rot-braune Makulae oder Plaques- positives Darier-Zeichen: urtikarielle Umwandlung nach mechanischer Stimulation- bei grösserer Mastzellzahl systemische Symptome durch Mediatorfreisetzung möglich: Diarrhö, Flush-Attacken, Hypotension Formen:- Mastozytom (20%)- Urticaria pigmentosa (70%)- Diffuse Mastozytose (5%) Therapie: topische Steroide, Antihistaminika- idR spontane Regression

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