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Dermatologie (Fach) / Entzündliche Dermatosen (Lektion)
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- Psoriasis vulgaris - Prävalenz von 2-3%- Nord-Süd-Gefälle, Verschlechterung im Winter- Trigger-Faktoren: Isomorpher Reizeffekt, Medikamente, Infektionen Pathogenese: - T-Zell-vermittelte Immunerkrankung (v.a. Th1 und Th17)- Aktivierte Zytokine: TNFα, IL-12, IL-23, IL-17- Hyperproliferation der Keratinozyten --> Akanthose- Differenzierungsstörung der Keratinozyten --> Parakeratose Typ 1: Manifestationsalter <40. Lj., familäre Häufung, HLA-AssoziationTyp 2: Manifestationsalter >40. Lj., keine familiäre Häufung, keine HLA-Assoziation Klinik:- Schubweiser Verlauf mit unterschiedlich langen symptomfreien Intervallen- Erythematosquamöse Plaques- Prädilektionsstellen: Behaarte Kopfhaut (Psoriasis capillitii), Streckseiten der Extremitäten, Rumpf, Bauchnabel- Nagelbeteiligung (50%)- Juckreiz
- Psoriasis - Klassifikation Plaque-Psoriasis (90%) = Psorasis vulgaris- erythematosquamöse Plaques, bevorzugt an den Streckseiten der Extremitäten (Knie, Ellbogen), sakral und am Kapillitium (behaarter Kopf). Nicht vernarbende Alopezie.Sonderformen: Psoriasis palmoplantaris, Psoriasis inversa, Psoriasis intertriginosa Psoriasis guttata- exanthematisch auftretende, 1-2 cm grosse Herde (tropfenförmig) am Stamm, meist nach Infekten Psoriasis erythrodermatica- Beteiligung des gesamten Integuments, schweres Krankheitsbild Psorasis pustulosa- sterile Pusteln auf gerötetem Grund oder auch im Bereich von Plaques Nagelpsoriasis- typisch sind Grübchen (Tüpfel), Krümelnägel und Ölflecken Psorasis-Arthritis:- entzündliche Beteiligung der Gelenke und Sehnenansätze (Enthesitis), röntgenologisch typisch ist ein Nebeneinander von Knochenan- und -abbau
- Psoriasis-Arthritis - 20% aller Psoriasispatienten Peripherer Typ- geschwollene und druckschmerzhafte Gelenke im Bereich der distalen (DIP) Finger- und Zehengelenke- Häufig gesamter Strahl befallen (Daktylitis, "Wurstfinger"/"Wurstzehe"), Teleskopfinger - Befall der Sakroiliakalgelenke kann Rückenschmerzen verursachen- Befall der Sehnenansätze (Enthesitis), Brennen im Bereich der Ferse (Achillessehne)/Fusssohle (Plantaraponeurose)- häufig gleichzeitige Nagelveränderungen (Ölflecken, Krümelnägel)Zentraler Typ (selten): Befall der Wirbelsäule und der grossen Gelenke- HLA-B27 positiv --> Spondylarthritiden, die dem Morbus Reiter und Bechterew analog sind Diagnostik:- HLA-B27 positiv, Rheumafaktoren negativ- Röntgen: Gelenkdestruktionen, Ankylosen, Pencil-in-Cup-Phänomen Differenzialdiagnose:- rheumatoide Arthritis (symmetrischer Befall der kleinen Gelenke, RF positiv, Auto-AK gegen CCP)- Gicht (meist Monarthritis, Serum-Harnsäure erhöht)- Polyarthrose (keine Entzündungszeichen)- reaktive Arthritis (Trias: Arthritis, Konjunktivitis, Urethritis)
- Reaktive Arthritis Postinfektiöse, infektallergisch bedingte Arthritis Symptomtrias: Konjunktivitis, Urethritis, Arthritis sowie psoriasiforme Hautveränderungen - 80% sind HLA-B27 positiv Therapie: Doxycyclin, NSADs
- Pityriasis rosea Akute, nicht ansteckende Dermatose - v.a. junge Erwachsene zwischen dem 15-35 Lj. - Ursache unbekannt Klinik:- In 90% der Fälle asymptomatischer Primärherd am Stamm: Einzelner, münzgrosser Primärmedaillon ("Plaque mère") mit schuppigem Saum ("Collerette")- Aussparung von Händen, Füssen und Gesicht- keine begleitende Allgemeinsymptome Therapie: Spontanes narbenfreies Ausheilen nach 6-8 Wochen
- Lichen ruber planus Chronisch-entzündliche Erkrankung von Haut und Schleimhäuten Ätiologie: idiopathisch- Assoziation mit Hepatitiden Klinik:- Flache, meist polygonale, gerötete Papeln mit scharfer Begrenzung- symmetrisch, bilateral- Anordnung in grösseren Gruppen, teilweise zu Plaques konfluierend- An der Oberfläche der Papeln durchscheinende, weissliche "Wickham"-Streifung Prädilektionsstellen:- Beugeseitige Handgelenke, Unterschenkelstreckseiten, Sakralregion- Schleimhäute (sog. Lichen ruber mucosae): Mundschleimhaut bei etwa der Hälfte der Patienten befallen (stellt eine Präkanzerose dar)- Schubweise mit starkem Juckreiz auftretend Diagnostik:- Interface-Dermatitis = subepidermal bandförmiges lymphozytäres Infiltrat und Zerstörung der basalen Keratinozyten --> "sägezahnartig ausgefranste" Epidermis- Hyperkeratose- Civatte-Körperchen = homogen eosinophil gefärbte Reste der Keratinozyten- fokale Hypergranulose = Korrelat der Wickham-Streifung- Akanthose- Köbner-Phänomen (isomorpher Reizeffekt) Verlauf: selbstlimitierend; heilt nach 8-18 Monaten spontan narbenlos ab- Lichen ruber der Schleimhäute gilt als Präkanzerose (--> engmaschige Kontrollen)
- Lichen sclerosus et atrophicans Chronisch-entzündliche Dermatose, die sich durch atrophische, porzellanfarbene Papeln darstellt - Frauen > Männer Lokalisation: anogenital (90%) Klinik:- Unregelmässige, porzellanfarbene, erhabene Papeln, die verhärtet (Plaques) und gut abgrenzbar imponieren, häufig mit entzündlichem Randsaum und blutenden Rhagaden- Juckreiz, Schmerzen und Verengung des Scheideneingangs (Vulvadystrophie) bzw. Phimosierung Therapie: lokal Glukokortikoide- bei Männern: Zirkumzision
- Sarkoidose Systemische, granulombildende Erkrankung des Bindegewebes - Häufigkeitsgipfel 20.-40. Lebensjahr- v.a. junge Frauen (Löfgren-Syndrom), schwarze Bevölkerung der USA - Störung der T-Lymphozytenfunktion bei gleichzeitig erhöhter B-Lymphozytenaktivität --> Granulombildung insb. im Lungengewebe und dem lymphatischen System Akute Sarkoidose (1/3):- Allgemeinsymptome: hohes Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme- Pulmonale Symptome: Dyspnoe, Husten, thorakale SchmerzenLöfgren-Syndrom1. Polyarthritis (v.a. Sprunggelenk)2. Erythema nodosum (insb. die Streckseiten der Unterschenkel)3. Bihiliäre LymphadenopathieHeerfordt-Syndrom: Seltenes Krankheitsbild mit Fieber und Symptomtrias aus Parotitis, Uveitis (Iridozyklitis) und Fazialisparese Chronische Form (2/3)- Sarkoidose der Lunge - Auge: Iridozyklitis- Haut: Erythema nodosum, Lupus pernio, Narbensarkoidose- Lymphknoten (insb. zervikal und axillär) Diagnostik:- Entzündungsparameter- ACE als Aktivitätsparameter und zur Therapiekontrolle - IgG ↑ (ca. 50%)- Kalzium ↑ (Epitheloidzellen produzieren Vitamin-D)- Röntgen, Bronchoskopie (CD4/CD8-Quotient >5), Lungenfunktion- Histologie: nicht-verkäsende Granulome- Diaskopie: apfelgeleeartige Farbe DD: Tuberkulose, Lymphom, Pneumokoniosen Komplikationen: Bronchiektasen, Lungenfibrose, Niereninsuffizienz
- Psoriasis - Diagnostik - positives Köbner-Phänomen: Nach unspezifischer Reizung (z.B. mechanisch wie bei einer Schürfwunde) bilden sich neue erythematosquamöse Plaques. - Kerzenwachsphänomen: Das Entfernen einer Schuppenlamelle des Psoriasis-Plaques ähnelt dem Ablösen eines getrockneten Wachsflecks auf einer Tischdecke. - Phänomen des letzten Häutchens: Nach Ablösen der Schuppen verbleibt ein letztes dünnes, glänzendes Häutchen über dem dermalen Papillarkörper. - Auspitz-Phänomen („blutiger Tau“): Nach dem Abziehen des letzten Häutchens tritt punktförmig Blut aus den Kapillaren der dermalen Papillarkörperspitzen aus. - BSG, CRP, Harnsäure, Rheumafaktor (negativ), HLA-B27 (2/3 positiv) - Histochemisch:- Hyperparakeratose: verbreiterte Stratum corneum mit unreifen Keratinozyten- Verlust des Stratum granulosum (reifen zu schnell)- Akanthose- Elongation der Rete-Leisten- Dilatierte geschlängelte Gefässe- Munro-Mikroabszesse
- Melkersson-Rosenthal-Syndrom (Orofaciale Granulomatose) Beginn meist zwischen 20-40. Lebensjahr Seltene granulomatöse Hauterkrankung unklarer Ursache mit Assoziation zum Morbus Crohn Symptomtrias:1. Cheilitis granulomatosa (Ober- und/oder Unterlippenschwellung)2. Lingua plicata: Faltenzunge (in ca. 50% der Fälle) 3. Rezidivierende, meist einseitige periphere Fazialislähmung (in ca. 20% der Fälle)
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- Granuloma anulare Epidemiologie: Insbesondere junge Erwachsene betroffen Klinik- Kreisförmig angeordnete, hautfarbene, knotige Erhabenheit- Zentrifugale Ausbreitung mit erhabenem Randwall- Abheilung von zentral- Prädilektionsorte: Streckseite von Händen und Füssen, mechanisch exponierte Stellen Diagnostik:- Histopathologie: Epidermis unverändert- Palasidengranulom mit zentraler Nekrobiose Therapie: Meist keine Behandlung notwendig
- Necrobiosis lipoidica Entzündliche, granulomatöse Hauterkrankung mit Kollagendegeneration und Lipidanreicherung in der Dermis Epidemiologie: - >60% Assoziation mit Diabetes mellitus- ♀>>♂ Klinik- Prädilektionsstelle: Unterschenkel-Streckseiten- Scharf begrenzte, ovale, rötliche Plaques mit zentraler Atrophie und papulösem Rand- 25% der Fälle haben eine zentrale Ulzeration Diagnostik:Histopathologie: "Nekrobiotische Palisadengranulome" in der oberen und unteren (DD: Granuloma anulare) Dermis- Lymphohistiozytäre Infiltrate mit Plasmazellen, Schaumzellen und Riesenzellen Therapie: Glucocorticoide
- Psoriasis pustulosa Seltene Variante der Psoriasis mit Rötung, Schuppung sowie weissen Pusteln, bei denen es sich um intraepidermale, sterile Leukozytenansammlungen handelt Ätiologie: Hohe Korrelation mit HLA-B27 Einteilung:Psoriasis pustulosa palmoplantaris (Typ Barber-Königsbeck)- Assoziation zu Nikotinabusus- Gleichzeitiges Auftreten von Psoriasis vulgaris möglich- Effloreszenz: Weisse, sterile Pusteln auf erythematösem Grund im Bereich der Handflächen, Fusssohlen und Finger- Verlauf: Protrahierter Verlauf bei gutem Allgemeinbefinden Psoriasis pustulosa generalisata (Typ Zumbusch)- Befall der Mundschleimhaut- Effloreszenz: Generalisierte Erythrodermie, auf der sich konfluierende, weisse Pusteln am gesamten Körper entwickeln- Verlauf: In Schüben auftretend, mit ausgeprägter Allgemeinsymptomatik --> Lebensgefährlich!
- Psoriasis - Therapie Basiert auf PASI Score (Psoriasis Area and Severity Index): Schuppung, Rötung, Verdickung, Flächenausbreitung - Initiale Keratolyse als Basistherapie (Harnstoff + Salicylsäure, rückfettende Cremes)- Reduktion der Keratinozytenproliferation- Reduktion der Inflammation Lokale Therapie:- Lokale Glucocorticoide (Betamethasonbenzoat)- Vitamin-D-Analoga (Calcipotriol)- Teerpräparate (Dithranol) Phototherapie:- UV-B-Phototherapie- PUVA-Therapie Systemische Therapie:- Retinoide (Isotretinoin, Acitretin) - Fumarsäure - Immunsuppressiva (Methotrexat, Ciclosporin A)- Biologicals (TNF-α-Antagonisten: Infliximab, Adalimumab)
- Parapsoriasis en plaques (Morbus Brocq) Auftreten kutaner T-Zell-Klone Klinik:- Stammbetonte, an den Spaltlinien der Haut ausgerichtete, ovale bis fingerförmige Makulae - erinnert an verknittertes Zigarettenpapier - Positiver Einfluss von UV-Strahlung → Saisonaler Verlauf Therapie: Phototherapie (PUVA, SUP) Komplikationen: - Frühform des kutanen T-Zell-Lymphoms - Übergang zu Mycosis fungoides → regelmässige klinische Verlaufskontrolle
- Reaktive Arthritis (Morbus Reiter) Entzündliche Zweiterkrankung der Gelenke wenige Tage bis mehrere Wochen nach bakterieller Erkrankung des Magendarmtraktes oder der Harnröhre, die in der Gelenksflüssigkeit nicht zu finden sind - Assoziation zu HLA-B27 (→ Seronegative Spondylarthritis)- vor allem junge Männer Ätiologie: - Nach Urethritis: Gonorrhö, Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum- Nach Enteritis: Shigellen, Yersinien, Salmonellen, Campylobacter Klinik: Reiter-Trias1. Arthritis: Oft asymmetrische, evtl. wandernde Oligoarthritis der unteren Extremität (Kniegelenk häufig betroffen)2. Sterile Urethritis3. Konjunktivitis/Iritis (Uveitis anterior)- Reiter-Dermatitis: Psoriasisähnliche Veränderung der Eichel (Balanitis circinata), übermässige Verhornung der Fusssohlen und der Handinnenflächen (Keratoma blenorrhagicum)
- Granulomatöse Dermatosen Chronisch, histologisch definierte Gewebereaktion auf ein persistierendes Antigen mit polymorphem Zellinfiltrat, vor allem mit Histiozyten, Epitheloidzellen und Riesenzellen Ätiologie:- Infektiöses Antigen: Tuberkulose, atypische Mykobakteriose, tiefe Mykose - Immunpathologisch: Granuloma anulare, Necrobiosis lipoidica, Sarkoidose, orofaciale Granulomatose (Melkerssohn-Rosenthal)- Fremdkörper Diagnostik: Diaskopie Formen:- Lupus vulgaris- Tuberculosis cutis colliquativa (Scrofuloderm)- Atypische Mykobacteriose (Aquarium-Granulom)- Granuloma trichophyticum (Majocchi's Granulom)
- Red flags Pityriasis rosea - Luesserologie (Ausschlussdiagnostik) - Postexanthemisches Leucoderm möglich - Histologie wenn nach 6-8 Wochen nicht abgeheilt (Suche nach Parapsoriasis en plaques = Tumorvorstufe)
- Psoriasis im Kindesalter Bei 30% aller Psoriatiker Erstmanifestation im Kindes- und Jugendalter - Wenn Beginn in den ersten 2 Jahren, dann oft im Windelbereich mit scharf begrenzten, erythematösen Plaques (DD: seborrhoische Dermatitis, perianale Dermatitis) - später Guttata-Typ nach Infekten häufig Therapie:- topische Steroide- Vitamin D- Calcineurininhibitoren- Lichttherapie- Methotrexat, TNF-Blocker