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Ernährung und Stoffwechsel (Fach) / Proteinstoffwechsel (Lektion)

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  • Wie hoch ist der Anteil der Aminosäureoxidation an der Gesamtoxidation des Körpers? 10 -20 %
  • Sind freie Aminosäuren hauptsächlich im Blut oder in Geweben zu finden? --> In Geweben, da sie durch aktive Transportmechanismen ins Gewebe aufgenommen werden.
  • Wieso stellt die Konzentration freier Aminosäuren im Blut keinen guten Indikator für die Versorgung der Gewebe dar? Der Hauptpool der freien AS liegt im Gewebe vor.
  • Nennen Sie je zwei essentielle, nicht-essentielle und bedingt-essentielle Aminosäuren! essentiell: Isoleucin Leucin Valin nicht essentiell: Alanin Asparagin Asparaginsäure bedingt essentiell: Cystein Glycin
  • Welche Aminosäuren werden nach der Nahrungsaufnahme von der Leber angereichert und an die Zirkulation abgegeben? Branched-chain amino acids --> Verzweigtkettige AS Vailn, Leucin, Isoleucin Machen 20% des Nahrungsproeins aus --> Blut das die Leber verlässt 70% --> Andere AS bleiben eher in der Leber.
  • Welche AS werden bevrozugt vom Muskel aufgenommen? Branched-chain amino acids --> Verzweigtkettige AS Vailn, Leucin, Isoleucin
  • Welche Reaktionen katalysieren Aminotransferasen? (auch Transaminasen genannt) Katalysieren die Transaminierung von AS. Übertagung von Aminogruppen auf eine 2-oxosäure
  • Welche Aminosäuren werden vom Muskelgewebe (und anderen nicht-hepatischen Geweben) postabsorptiv in hoher Konzentration abgegeben? Alanin und Glutamin.
  • Welches Organ hat die höchste Gesamt-turnover-Rate für Proteine und warum? Muskel  --> Da Masse ↑ Prozentual aber Leber.
  • Nennen Sie drei Beispiele für Aminosäuren und ihre korrespondierende 2-Oxosäure. Alanin --> Pyrovat Glutamat --> 2-Oxogluterat Aspartat  --> Oxaloacetat
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  • Was ist der minimale N-Bedarf? • Minimaler Bedarf an N: 54 mg/kg KG• entspricht 0,34 g Protein/kg KG• entspricht etwa 24 g pro Tag
  • Unterliegt die Regulation des AS-Pools einer Kontrolle? Aminosäurepool unterliegt einem ständigen  Auf- und Abbau; keine Kontroll- und Regulationsmechanismen (im Gegensatz zu Proteinen)abhängig von:• Aminosäuren aus der Nahrung• Proteinabbau / Aminosäuresynthese• Oxidation, Einbau in Protein, Umwandlung in andere Metabolite
  • Nach Nahrungsaufnahme reflektiert die Aminosäurezusammensetzung der Pfortader in etwa die Zusammensetzung der Nahrung, mit einer Ausnahme. Welche Aminosäure ist das? Glutamin Aufnahme in die Mucosazellen des Intestinums:Energiequelle (Oxidation, N-Quelle für Synthese von Purin- undPyrimidinbasen)Abbauprodukt Alanin wird wiederum zur Leber transportiert
  • Welche besondere Aufgabe hat Glutamin noch außer die Energiebereitstellung für die Mucosazellen? Aufnahme in die Niere:Freisetzung von NH3Exkretion von H+(Glutaminase, Glutamindehydrogenase)Ionen
  • Hormonelle Kontrolle des Protein-Turnovers a nabole Wirkung (Proteinaufbau):• Insulin und Wachstumshormon• Testosteronspeziell im Muskel:• körperliche Aktivität („Trainings-Stimulus“)• adrenerger Stimulus katabole Wirkung (Proteinabbau):• Cortisol (Cushing-Syndrom)• T3  (Triiodthyronin)
  • Wichtige Aussagen. Zusammenfassung Proteine dienen in erster Linie dem Erhalt verschiedener biologischerFunktionen, nicht der Energiebereitstellung Transaminierung wandelt Paare von AS um und verknüpft verschiedeneStoffwechselwege es werden essentielle, nicht-essentielle und konditionell essentielle AS unterschieden BCAA können vom Muskel metabolisiert werden (2-Oxo-Dehydrogenase), dabeiwerden Alanin und Glutamin freigesetzt  Quellen des Kohlenstoffgerüsts sind dabei Pyruvat und 2-Oxoglutarat Verbindung zu Glykolyse und Citratzyklus Alanin und Glutamin dienen in der postabsorptiven Phase derEnergiebereitstellung (Leber, Mukosazelle), sowie der Exkretion von H+ (Niere) der Proteinturnover wird durch anabole und katabole Hormone beeinflusst
  • Welche Störungen im Proteinstoffwechsel können auftreten? Homocystinurie Verzweigtkettenkrankheit „Ahornsirupkrankheit“ Phenylketonurie
  • Was ist Homocysteinurie? Erhöhte Plasmakonzentration von Homocystein Normale Plasma Homocystein-Konzentration:  10 µmol/l; meist in Form von Homocystin oder gebunden an Albumin Geringe Erhöhung der Plasmakonzentration -->kardiovasuläre Erkrankungen -  Akkumulation von Homocystein und dessen  Metabolite (wie Homocystin) in Blut und Urin- Endothelschäden --> Gefäßverschlüsse --> Myokardinfarkte und Schlaganfälle-  Cystein wird absolut essentiell-  Therapie: Diät mit wenig Methionin, aber angereichert mit Cystein und Vitaminen Häufigste Ursache ist ein autosomal rezessiv vererbter Defekt der Cystathionin-Synthetase. Fällt dieses Enzym aus, ist der Syntheseweg von Cystein aus Methionin unterbrochen, was zur Anhäufung von Homocystein im Blutplasma und Homocystin im Urin führt. Zwei Moleküle Homocystein verbinden sich mittels Oxidation über eine Disulfidbrücke zum Homocystin. Bei erhöhtem Homocysteinspiegel im Blut wird es als Homocystin im Urin ausgeschieden.
  • Was ist die Verzweigtkettenkrankheit „Ahornsirupkrankheit“ Defekt des α-Ketosäure-Dehydrogenase-Komplex Anstieg von verzweigtkettigen AS und deren  Abbauprodukte (α-Ketosäuren, α-Hydroxysäuren) in Blut und Urin Führt zu Azidose und schwerer zentralnervöser Schädigung Therapie: Diät arm an BCAAs
  • Phenylketonurie Anhäufung von Phenylalanin in Plasma und Zellen Anstieg der normalen Plasmakonzentration (50-100 µmol/L) auf das bis zu 50-fache Tyrosin wird absolut essentiell Phenylalanin wird über alternative Stoffwechselwege abgebaut Führt zu geistiger Retardierung und neurologischen Ausfällen Therapie: Phenylalaninarme Diät

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