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STEX 2015 (Fach) / Gastro (Lektion)
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- Siderblastische Anämie 1 Definition Sideroblasten sind Erythroblasten, die in ihrem Zytoplasma - meist perinukleär angeordnet - eine oder mehrere Eisengranula eingeschlossen haben. Die Eisengranula werden auch als Siderosomen oder Siderinpigmente bezeichnet. Es handelt es sich um mit Ferritin beladene Mitochondrien.2 Hintergrund Physiologischerweise sind in 20-60% der Erythroblasten Siderosomen nachweisbar. Wenn mindestens 5 Siderosomen ringförmig um den Zellkern aufgereiht sind und mehr als ein Drittel der Zirkumferenz einnehmen, werden diese kernhaltigen roten Vorstufen als Ringsideroblasten bezeichnet.3 Auftreten Sideroblasten kommen als Zeichen einer Eisenverwertungsstörung vermehrt bei einer sideroblastischen Anämie im Knochenmark vor, z.B. bei Gendefekten oder im Rahmen eines myelodysplastischen Syndroms (MDS).
- Ösophagusvarizenblutung-Therapie Akut Allgemein Kreislaufstabilisation (Schocklage, Flüssigkeitssubstitution) Ggf. (Schutz‑)Intubation zur Aspirationsprophylaxe Magensonde → Ableiten des Blutes Legen von zwei großlumigen Venenverweilkanülen (Intensiv‑)stationäre Überwachung Ggf. Bluttransfusion Terlipressin Somatostatin (exakter Wirkmechanismus nicht geklärt) Evtl. Gabe von Vitamin K oder PPSB bei Gerinnungsstörung Antibiotikagabe Medikamentös Terlipressin Somatostatin (exakter Wirkmechanismus nicht geklärt) Evtl. Gabe von Vitamin K oder PPSB bei Gerinnungsstörung Antibiotikagabe Endoskopisch Erythromycin (starkes Prokinetikum) vor Gastroskopie Gummibandligatur (Mittel der 1. Wahl) Gewebekleber (Reservemethode)Ballontamponade der Ösophagusvarizen (aller 5h 5min entblocken, sonst Drucknekrosen!) bei unstillbaren Blutungen-> TIPS
- Folgen von Hypersplenie, Therapie Panzytopenie (Ausnahme bei Splenomegalie infolge Knochemarksinsuffizienz) Hämolytische Anämie mit Blässe und Müdigkeit, keine Kompensation d. Retikulozyten Leukopenie mit Infektneigung Thrombozytopenie mit petechialer Blutungsneigung führt in der Regel zu einer kompensatorischen Hyperplasie des Knochenmarks oft extreme Hypersplenie bei Myeloproliferativen Erkrankungen (dann Ort der Blutbildug) Therapie Behandlung der Grunderkrankung Splenektomie bei symptomatischer Zytopenie
- extrahepatische Manifestationen Hepatitis B bei 10-20% der Hep. B Patienten: Vaskulitische Veränderungen Panarteriitis nodosa Raynaud-Syndrom Sicca-Syndrom Uveitis Membranöse Glomerulonephritis Neuritis und periphere Polyneuropathie Hautveränderungen ->d. zirkulierende Immunkomplexe aus Virusbestandteilen, Antikörpern und Komplementfaktoren
- Hep B Therapie bei Versagen Interferon Therapie Virostatika zur Senkung der Viruslast Indikation: Bei Versagen/Kontraindikation einer Interferon-α-Therapie oder niedriger Entzündungsaktivität Eingesetzte Substanzen Nukleosidanaloga: Lamivudin, Entecavir, Telbivudin Nukleotidanaloga: Tenofovir, Adefovir
- Hepatische Enzephalopathie Klinik+Einteilung Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma ("Leberzerfalls- oder -ausfallskoma") Multiple neuropsychiatrische Auffälligkeiten Stadieneinteilung nach West-Haven Asterixitis ("flapping tremor") grobschlägiger Tremor, typisch bei metabolisch bedingten Enzephalopathien Konzentrationsschwäche, Apathie bis Koma (ahb. vom Stadium) Veränderte Schriftprobe Verwirrung EEG Veränderungen keine Halluzinationen!
- Hepatorenales Syndrom Potentiell reversible Nierenfunktionsstörung durch renale Vasokonstriktion mit konsekutiv verringerter Nierenperfusion bei schweren Lebererkrankungen Klinik: Oligurie mit progredientem Nierenversagen Hyponatriämie im Urin Therapie: LTX, Albumingabe bzw Terlipresin, TIPS
- Gelbfieber beheimatet in tropischen Regionen Fieber, Ikterus, hämorrhagisches Fieber mit massiver Schocksymptomatik
- Echinokokken (Fuchs und Hundebandwurm) Befall von Leber (70%) Lunge (20%) Diagnostik: Eosinophile, Zysten mit randständiger KM Anreicherung im CT Therapie: Albendazol
- Karzinoide Am häufigsten Appendix vermiformis (ca. 50%) nach hepatischer Metastasierung das klassische Karzinoid-Syndrom Kann zur Endokardfibrose m. Rechtsherzinsuffizienz führen Tumormarker:Chromogranin A Diagnostik: 5-Hydroxyindolessigsäure im 24-Stunden-Urin↑ Somatostatin-Rezeptorszintigraphie histologischer und immunhistologischer Nachweis: Synaptophysin, Chromogranin A und NSE Th: Somatostatin-Analoga (z.B. Octreotid) Radiotherapie mit radioaktiv markierten Somatostatin-Analoga
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- Porhyrien intermittierende Porhyrien: Auslösende Faktoren: Alkohol Medikamente Hungern, Dehydratation, Sepsis, weibliche Geschlechtshormone Klinik: Abdominalschmerzen (Fieber und akutes Abdomen) Neurologisch-psychiatrische Beschwerden Tachykardie Rötliche Verfärbung des Urins bei Sonneneinstrahlung Porphyria cutanea tarda Pathologische Kumulation von Zwischenprodukten der Porphyrinsynthese → Konzentrationsabhängige Phototoxizität der Porphyrine → Lichtabhängige Schädigung der Haut und Schleimhäute Klinik: Erhöhte Verletzbarkeit der Haut nach Lichtexposition → Blasenbildung, schlechte Wundheilung Abheilung unter Narben- und Milienbildung Hyperpigmentierungen Hypertrichose Ferritin im Serum↑ Therapie: Meidung von lebertoxischen Substanzen sowie Lichtexposition Aderlasstherapie Chloroquin
- Therapie Reizdarmsyndrom Merbevirin
- Magen-Ca Tumormarker: CA 72-4, CA 19-9, CEA Diagnostik: Eisenmangelanämie Gastro/Röntgenbreischluck ->Stenosen, Schleimhautabbrüche Patho nach Lauren: Intestinaler Typ: Polypöses, drüsig differenziertes Wachstum, klar begrenzt Diffuser Typ: Infiltratives Wachstum, schlecht begrenzt Histologisch: Adenokarzinome (90%)->Siegelring-Ca´s(pralle Zellen, Zellkern an den Rand gedrängt) Adenosquamöses Karzinom Squamöses Karzinom Undifferenziertes Karzinom Therapie: instestinaler Typ ->Magenteilresektion diffuser Typ ->Gastektomie bei beiden Mitnahme von Omentum Minus+Majus Passagewiederherstellung durch Roux-Y-Anastomose->Verbindung Jejunum mit Magenstumpf, Seit zu Seit Anastomose Duodenum Jejunum Komplikationen: Frühdumping Spätdumping Magenfrühkarzinom: nicht über Submukosa hinausgehend, Metastasierung trotzdem möglich!
- Gastrin Synthese in Magen+Duodenum (G-Zellen) stimuliert Magensäureproduktion+Verdauungssaftproduktion Erhöhter Säuregehalt in Magen/Duodenum, GIP, VIP senken Produktion