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Pädi (Fach) / d (Lektion)

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• von-Hippel-Lindau Angiome im Bereich der Netzhaut, des Gehirns (v.a. Kleinhirn) und Rückenmarks Nierenzellkarzinom Phäochromozytom Nieren- und Pankreaszysten
• Gliedergürteldystrophie - Erbgang - Klinik - Muskelbiopsie AR oder AD Paresen und Atrophien der Becken- und Schultergürtelmuskulatur Diagnostik: Muskelbiopsie → Verminderung der Protease Calpain 3
• häufigste Darminvagination ileozökale
• Röteln Klinik Geringe Beeinträchtigung des Allgemeinzustandes Milde Prodromalsymptome: Temperaturerhöhung bis 38°C, Rhinokonjunktivitis, Kopf- und Gliederschmerzen Nuchale und retroaurikuläre Lymphadenopathie Splenomegalie Makulopapulöses hellrotes Exanthem, eher nicht konfluierend, fein- bis mittelfleckig Beginn am Kopf, oft hinter den Ohren → Übergang auf Rumpf und Extremitäten Flüchtig, Rückbildung meist innerhalb von drei Tagen!
• Röteln-Infektiösität Infektiosität: 7 Tage vor bis 7 Tage nach Exanthem
• Röteln Blutbild Leukozytopenie, aber relative Lymphozytose mit vermehrt Plasmazellen
• Osteomyelitis/ osteitis - Erreger Staph. aureus
• unspezifische Spondylitis Hohem Fieber Starken Rückenschmerzen Schmerzexazerbation nachts sowie unter Belastung Schonhaltung, reflektorischer Muskeltonuserhöhung → Strecksteife
• Gastroschisis Mediane Bauchspalte, meist rechts lateral der Nabelschnur, mit offenem Vorfall von Darmanteilen (ohne Bruchsack)
• Omphalozele Angeborene Nabelschnurhernie, die bis zu kindskopfgroß werden kann und mit Amnion und Peritoneum bedeckt ist (mit Bruchsack)
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• extrahepatische Gallengangsatresie Echoreiches Band der Pfortadergabel ("triangular cord sign"),
• nekrotisierende Enterokolitis - Alter - Klinik 2. - 4. Lebenswoche Geblähtes Abdomen Durch die Bauchdecke sichtbare erweiterte Darmschlingen mit fehlender Peristaltik Abdominelle Abwehrspannung, gespannte glänzende Bauchdecke, Palpationsschmerzen Rötung der Flanken
• nekrotisierende Enterokolitis - Röntgen Dilatation der Darmschlingen Verdickung der Darmwand Spiegelbildung Pneumatosis intestinalis Pneumatosis hepatis Bei Perforation freie Luft im Abdomen
• nekrotisierende Enterokolitis Th Nahrungskarenz Antibiotikagabe wie bei Sepsis (z.B. Ampicillin und Tobramycin) + Antibiotikum mit anaerobem Wirkspektrum (z.B. Metronidazol)
• periventrikuläre Leukomalazie Treten insb. bei Frühgeborenen mit Asphyxie auf Im Verlauf kommt es zur Zystenbildung (∅ bis 3cm) in dieser RegionMilde Schädigung: Meist Fasern der unteren Extremität betroffen (spastische Diplegie)Schwere Schädigung: Alle Fasern betroffen (spastische Tetraplegie)
• Asphyxie bei Neugeborenen Th Hypothermiebehandlung bei 33,5°C Körpertemperatur für 72 Stunden Bei respiratorischem Versagen: Intubation und BeatmungBei kardialem Versagen: Reanimation beginnen
• M. Wilson Labor Coeruloplasmin im Serum↓ Ggf. auch normal oder erhöht (da Akute-Phase-Protein)Gesamt-Kupfer im Serum↓Freies Kupfer im Serum↑
• M. Wison Th Chelatbildner D-Penicillamin Trientine (Triethylentetramin) Zinksalze: Zinkacetat/sulfat
• Agille-Syndrom Intrahepatische Gallengangshypoplasien (Alagille-Syndrom) Ätiologie: Autosomal-dominant vererbtSymptome: Cholestase mit IkterusWeitere sehr variable Merkmale: Augenfehlbildungen (bspw. Embryotoxon posterior), Gesichtsdysmorphie, Herzvitien (bspw. periphere Pulmonalstenose), Skelettanomalien (bspw. Schmetterlingswirbelkörper
• paradoxe Diarrhoe - Kardinalsymptom M. Hirschsprung
• Amnioninfektionssyndrom - Ätio - Klinik Ätio: Aszension von Keimen aus der Vagina Fieber (>38 °C), Tachykardie Leukozytose, CRP-Erhöhung Vorzeitige Wehen, vorzeitiger Blasensprung Übelriechender Fruchtwasserabgang Druckschmerzhafter Uterus Fetale Tachykardie (Kardiotokographie)
• Epiglottitis Th In der Regel Intubation aufgrund der Schwellung indiziert, Hochdosierte Prednisolontherapie i.v. über mindestens 2 TageAntibiotische Therapie mit Ampicillin über 10 Tage
• Neuroblastom Ätio Amplifikation des Onkogens N-myc trägt zu einer Vergrößerung des Neuroblastoms bei (1p-Deletion ist die wahrscheinlichste Ursache für die Amplifikation)
• Neuroblastom - Dia - Labor - sonstiges Urin: Katecholaminabbauprodukte (v.a. Vanillinmandelsäure, Homovanillinsäure) im 24-h-Sammelurin↑ Katecholaminabbauprodukte↑LDH, Ferritin↑Neuronenspezifische Enolase (NSE)↑
• Neuroblastom - apparative Dia MIBG-Szintigraphie
• Neuroblastom Th Abhängig vom Alter des Kindes und Krankheitsstadium Bei lokalisiertem Tumor und fehlender N-myc-Amplifikation: Abwarten einer spontanen Regression ohne Chemotherapie möglichAnsonsten nach Tumorresektion: Kombinationschemotherapie und/oder Strahlentherapie nötig

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