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Tag 22 (Fach) / Polymyositis/Dermatomyositis (Lektion)
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- DEF Polymyositis: Entzündliche Erkrankung der SkelettmuskulaturDermatomyositis ("Lila-Krankheit"): Polymyositis mit Hautbeteiligung
- Epidemiologie Geschlecht: ♀>♂Alter: Häufigkeitsgipfel 40.-60. Lebensjahr
- Ätiologie Paraneoplastisch → Vor allem bei älteren PatientenVerdacht auf virale Genese (z.B. Coxsackie-Virus-Infektion) → Vor allem bei jüngeren Patienten
- Polymyositis Spezifische Symptome Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen Initial proximale Muskelschwäche an Schulter- und Beckengürtel → Heben der Arme über die Horizontale und Aufstehen vom Stuhl erschwert Im Verlauf aufsteigend → Kraniale und bulbäre Symptomatik (Dysphagie, Dysarthrie) Keine Denervierungszeichen: Reflexe unverändert, keine Faszikulationen Weitere SymptomeHäufig geschwollenes ZahnfleischRaynaud-Syndrom möglichAssoziation zu Tumoren (seltener als bei Dermatomyositis, siehe unten)
- Dermatomyositis- Symptome Hautbefall GesichtHellrotes bis bläulich-rotes Erythem ("Lila-Krankheit")Livide Rötung und Ödem periorbital → Verheulter Gesichtsausdruck HändeSchuppende Erytheme an den FingergelenkenGottron-Papeln: Weiße bis hellrote Papeln der FingerstreckseitenSubkutane Kalzifikationen Fakultativer Befall innerer OrganeHerzMyokarditisAtrioventrikuläre ÜberleitungsstörungenDilatative KardiomyopathieÖsophagus: DysphagieLungeAlveolitisLungenfibrose Assoziation zu Malignomen (ca. 15-20 %)Häufigste assoziierte Tumoren: Ovarial-, Mamma- und Kolonkarzinom sowie Melanom und Non-Hodgkin-Lymphom Notwendigkeit der Tumorsuche bei Diagnosestellung
- Einschlusskörperchen-Myositis Epidemiologie: Häufigste Myositis der zweiten LebenshälfteÄtiologie: Chronisch-entzündliche Einlagerung von Amyloid in den MuskelnKlinik: Initial Befall der Finger- und Handgelenksbeuger sowie des M. quadriceps femoris.
- Diagnostik LaborErhöhung der MuskelenzymeStark erhöhte Kreatinkinase (CK) oft parallel zur KrankheitsaktivitätWeitere Enzyme: Myoglobin, Aspartat-Aminotransferase (AST), Laktatdehydrogenase (LDH)EntzündungsparameterBSG↑CRP↑LeukozytoseErhöhte γ-Globuline in der Proteinelektrophorese AutoantikörperUnspezifisch: ANA Spezifisch, aber seltenMi-2-Antikörper Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper = anti Jo-1
- Bildgebende Verfahren MRT: Signalanhebung der befallenen Muskeln in T2-gewichteten Aufnahmen
- Interventionell Elektromyographie (EMG): Myopathische Potentiale: Häufig Fibrillationspotentiale, scharfe Wellen Muskelbiopsie Lymphohistiozytäre Infiltrate im Interstitium um die einzelnen Muskelfasern und perivasal Muskelfasernekrosen durch Gefäßverschlüsse-Perifaszikuläre Atrophie von Muskelfasern -Die Muskelbiopsie ist entscheidend für die Diagnose einer Myopathie! !!!!!
- Tumorsuche Vor allem bei DermatomyositisRegelmäßige körperliche Untersuchung von Haut, Brustdrüsen und RektumAbdomensonographie, Mammasonographie, Röntgen-Thorax, evtl. CT-Thorax, gynäkologische Untersuchung
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- DD DifferentialdiagnosenPolymyalgia rheumatica Myasthenia gravisMedikamenten induzierte Myopathie
- THERAPIE TherapiePrimäres Ziel ist die Verbesserung der Muskelkraft Initiale Therapie der Wahl ist ein orales GlukokortikoidImmunsuppressiva sind zusätzlich bei etwa 75% der Patienten notwendig: Azathioprin, Cyclophosphamid, MethotrexatBei Therapieresistenz: Hochdosierte intravenöse ImmunglobulineBei Tumorassoziation kann eine Tumorentfernung zur Besserung der Symptome führen!