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Tag15 (Fach) / Akromegalie (Lektion)
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- Akromegalie -Synonym Hyperpituitarismus
- Definition - altgriechisch, bedeutet übersetzt "vergrößerte Akren"; Akren sind die vom Rumpf entfernten Körperteile wie Extremitäten und Gesichtspartien - eine übermäßigen Sekretion von Wachstumshormon (growth hormone = GH) führt zu Vergrößerung der Akren und verschiedener Organe
- Epidemiologie Alter: Häufigkeitsgipfel 40.-50. Lebensjahr
- Ätiologie Ursächlich ist in den allermeisten Fällen ein Hypophysenvorderlappenadenom mit Überproduktion von Wachstumshormon (ca. 98%) Sehr seltene Ursachen (ca. 2%):Ektope Wachstumshormon-Produktion durch einen PankreasinselzelltumorErhöhte GH-Releasing-Hormon-Produktion durch einen Hypothalamustumor oder paraneoplastisch (z.B. kleinzelliges Bronchialkarzinom, medulläres Schilddrüsenkarzinom)
- Pathophysiologie Wachstumshormon (GH) wird im Hypophysenvorderlappen gebildet -Die Regulation der GH-Sekretion erfolgt über den Hypothalamus durch GH-Releasing Hormon (GHRH) (stimulierend) und Somatostatin (hemmend) Die periphere Wirkung von GH wird überwiegend über das in der Leber gebildete IGF-1 (Insulin like growth factor-1) vermittelt. Über einen negativen Feedback-Mechanismus kommt es bei erhöhtem IGF-1 zur Hemmung der GH-Ausschüttung. Bei Akromegalie funktioniert dieser Feedback-Mechanismus nicht in ausreichendem Maße.
- Symptome Sichtbare Veränderungen Vergrößerung des Schädels, der inneren Organe und der Akren (auch erhöhtes Risiko für ein Karpaltunnelsyndrom)Vergröberung der Gesichtszüge, kloßige (oder tiefere) Sprache durch Vergrößerung der Zunge und des Kehlkopfes Nicht-sichtbare Veränderungen Pathologische Glukosetoleranz, Diabetes mellitus Hypertonie Sehstörungen (bitemporale Hemianopsie) Sekundäre AmenorrhöKopf- und Gliederschmerzen Hyperhidrosis Bei Manifestation einer Akromegalie vor Abschluss des Längenwachstums (Epiphysenfuge noch nicht geschlossen) kommt es zum Gigantismus mit einer Körperlänge von ≥2 m. Nach Epiphysenfugenschluss führt der GH-Überschuss zu Akro- und Viszeromegalie!
- Diagnostik- Klinische Chemie Hormonanalyse: Alterskorrigierter Wert für Insulin like growth factor-1↑ IGF-1 wird nach GH-Stimulation von der Leber sezerniert und zeigt sich bei Vorliegen einer Akromegalie erhöht. Durch eine längere Halbwertszeit (mehrere Stunden) und eine eher tonische Ausschüttung (im Gegensatz zu GH) ist die einmalige Messung bereits aussagekräftig. Growth hormone-Tagesspiegel zeigt erhöhte Werte Aufgrund von Schwankungen der Sekretion und kurzer Halbwertszeit (20-50 min.) ist eine mehrfache Bestimmung am Tag notwendig Ausbleibende GH-Supprimierung nach Glukosebelastung Nahrungsaufnahme bzw. Erhöhung des Blutzuckerspiegels führt physiologisch zu einer Minderung der GH-Sekretion. Dieser Regulationsmechanismus ist bei der Akromegalie im pathologischen Sinne gestört. Somit kann bei unter Glukosebelastung supprimiertem GH eine Akromegalie ausgeschlossen werden.
- Apparative Diagnostik MRT, CT
- Therapie Interventionelle Verfahren Mittel der 1. WahlOperation Transsphenoidale AdenomektomieRadiatioStereotaktische Radiochirurgie (sogenanntes Gamma-Knife) sowie konventionelle Radiatio
- Medikation Hemmung der GH-Freisetzung/Wirkung bei Inoperabilität oder unzureichender PrimärtherapieDopamin-D2-Agonisten (z.B. Bromocriptin)Somatostatin-Analoga (z.B. Octreotid)GH-Rezeptor-Antagonisten (z.B. Pegvisomant)
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- Prognose Unbehandelt kommt es zu einer Verkürzung der Lebenserwartung um ca. 10 Jahre (vorwiegend durch eine erhöhte Inzidenz von malignen Tumoren). Verbesserung der Prognose bei Reduktion des IGF-1.