10
Tag15 (Fach) / Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (Lektion)
- Hypophysenvorderlappeninsuffizienz- Synonym Hypopituitarismus
- Ätiologie Tumoren (meist Adenome des Hypophysenvorderlappens)HypophysentumorenEndokrin inaktive Tumoren (ca. 40%): z.B. Kraniopharyngeom, MeningeomEndokrin aktive Tumoren (ca. 60%)Prolaktinom → Prolaktin↑ (ca. 40%)Akromegalie → Growth hormon (Somatropin)↑ (ca. 15%)Zentrales Cushing-Syndrom → ACTH↑ (ca. 5%)TSH und Gonadotropin produzierende Tumoren sind RaritätenTraumata, Einblutungen, OPVaskulär (z.B. Aneurysma der A. carotis interna, Sinus-cavernosus-Thrombose)Entzündungen (z.B. Tuberkulose, Abszess)Autoimmune Ursachen (z.B. Sarkoidose, Autoimmunhypophysitis)Sheehan-Syndrom: Postpartaler Hypopituitarismus aufgrund ischämischer Nekrose der mütterlichen Hypophyse bei starkem peripartalem Blutverlust
- Allgemeinsymptome Symptome durch das Größenwachstum des Tumors → Kopfschmerzen und Gesichtsfeldausfälle (z.B. bilaterale Hemianopsie)Symptome durch druckbedingten Ausfall der verschiedenen Hormonachsen (erst bei Ausfall von etwa 80% des Hypophysenvorderlappens)Hormonausfall in typischer Reihenfolge: GH → LH/FSH → TSH → ACTH In Folge eines ACTH- und TSH-Mangels kann es beispielsweise bei Infekten oder Operationen zu einem hypophysären Koma kommen.
- Spezielle Symptome FrühsymptomeAusfall von GHKindesalter: Wachstumsminderung mit verminderter KörpergrößeErwachsene: Osteoporoserisiko↑, Störung des Fett- und ProteinstoffwechselsAusfall von FSH/LH Hypogonadotroper HypogonadismusLibidoverlustAmenorrhöSchwinden der Axillar-, Scham- und Augenbehaarung (→ Fehlen der lateralen Augenbrauen)Osteoporoserisiko↑ SpätsymptomeAusfall von ACTH Sekundäre NebennierenrindeninsuffizienzSymptome: Adynamie, Hypotonie, Übelkeit/Erbrechen, ggf. Natrium↓ Gefahr der Addison-KriseGleichzeitiger Ausfall von MSH → HautblässeAusfall von TSH Sekundäre HypothyreoseAusfall von Prolaktin Agalaktie bei stillenden Frauen
- Der Ausfall von ACTH und/oder TSH kann zu krisenhaften Situationen führen! MERKE
- 7 A Regel Achselbehaarung vermindert (LH/FSH)Augenbrauenbehaarung vermindert (LH/FSH)Amenorrhö (LH/FSH)Agalaktie (Prolaktin)Apathie (TSH)Adynamie (ACTH)Alabasterfarbene Blässe (MSH)Bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz im Rahmen eines Prolaktinoms liegt keine Agalaktie vor!
- Diagnostik Stimulationstest der Hypophyse durch Releasing-Hormone Messung der jeweiligen Basalhormone
- Diagnostik Erniedrigte HormonbasalwerteStimulationstest mit fehlendem Anstieg der jeweiligen HormonenachSchilddrüsenachseSchilddrüsenhormone, TSHTRH-Gabe NebennierenrindenachseCortisol, ACTHCRH- Gabe, Insulingabe (Insulin-Hypoglykämietest) WachstumshormonachseIGF1GHRH-Gabe, Insulingabe (Insulin-Hypoglykämietest) KeimdrüsenachseLH, FSH, Testosteron bzw. ÖstradiolLHRH-Gabe MilchdrüsenachseProlaktinTRH-Gabe
- Diagnostik Erniedrigte HormonbasalwerteStimulationstest mit fehlendem Anstieg der jeweiligen HormonenachSchilddrüsenachseSchilddrüsenhormone, TSHTRH-Gabe NebennierenrindenachseCortisol, ACTHCRH- Gabe, Insulingabe (Insulin-Hypoglykämietest) WachstumshormonachseIGF1GHRH-Gabe, Insulingabe (Insulin-Hypoglykämietest) KeimdrüsenachseLH, FSH, Testosteron bzw. ÖstradiolLHRH-Gabe MilchdrüsenachseProlaktinTRH-Gabe
- Therapie Substitution der peripheren Hormone Z.B. Gabe von L-Thyroxin, Hydrocortison, Testosteron u.a. Behandlung relevanter Raumforderungen (z.B. operative Resektion) Gabe von Hydrokortison bei hypophysärem Koma (Lebensbedrohliches Koma bei schwerer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz durch Mangel an kortikotropen und/oder thyreotropen Hormonen.)
Anzeige