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Tag 8 (Fach) / Blut (Lektion)

Diese Lektion wurde von sari_0211 erstellt.

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• Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom kombinierte Gerinnungstörung quantitativer oder qualitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors vor -Häufigste angeborene Störung der Blutstillung-meistens asymptomatisch Klinik: Petechiale  und großflächige Blutungen (8 meist mitbetroffen) Diagnostik: Verlängerte Blutungszeit und evtl. verlängerte aPTT Therapie: Nur bei symptomatischen Patienten Desmopressin Thrombozytenaggregationshemmer sind aufgrund der Erhöhung der Blutungsgefahr kontraindiziert!
• Störung der primären Hämostase Thrombozytenaggregation --> petechiale Blutung
• Störung der sekundären Hämostase -plasmatische gerinnung großflächige blutungen, hämarthros Blutungszeitpunkt minuten-stunden nach Verletzung
• Diagnostik-primäre Blutstillung ThrombozytenzahlBlutungszeit:Maß für die Dauer zwischen Lanzettenstich und Stillstand der BlutungErfasst quantitative und qualitative Pathologien der ThrombozytenNorm: Je nach Testverfahren 2-5 Minuten
• Rumpel- Leede Test Prüfung einer Thrombozytenaggregationsstörung (primäre Blutstillung) Durchführung: Anlage einer Blutdruckmanschette am Oberarm → Der Druck sollte optimalerweise 90mmHg betragen → Nach 5 Minuten: Manschette wieder entfernen → Normalerweise keine Petechien sichtbar Positives Testergebnis: Unterhalb der Stauung sind mehr als 10 Petechien nachweisbar Interpretation: Hinweis auf eine Thrombozytopathie, Thrombozytopenie oder eine vaskuläre hämorrhagische Diathese (Morbus Osler, Purpura Schönlein-Henoch), positiv auch bei Scharlach
• Faktor Xa: Bestimmung kann zur Therapiekontrolle in speziellen Situationen indiziert sein Gabe von niedermolekularen Heparinen oder Fondaparinux bei eingeschränkter NierenfunktionGabe von unfraktioniertem Heparin wenn aPTT-Messung verfälscht Z.B. durch Faktorenmangel, Heparin-Antikörper
• D-Dimere: Klinische Relevanz Parameter zur Aktivität der Gerinnung und Fibrinolyse Klinisches Relevanz: Ausschlusstest für venöse Thrombose, Lungenembolie und intravasale disseminierte Gerinnung
• Idiopathisch immunthrombozytopenische Purpura (ITP) M. Werlhof Die idiopathische immunthrombozytopenische Purpura ist eine Ausschlussdiagnose bei einer isolierten Thrombozytopenie (<100.000/μL, abweichend vom unteren Referenzwert 150.000/μl) Synonyme: ITP, Morbus WerlhofÄtiologie: Unbekannt, eine Assoziation mit Virusinfektionen der oberen Atemwege wird diskutiertEpidemiologie: Häufigste Ursache einer Blutungsneigung bei KindernKlinikEin Drittel aller Patienten zeigt einen asymptomatischen VerlaufDie Klinik ist abhängig von der Thrombozytenzahl (→ siehe Klinik)Diagnostische HinweiseIsolierte Thrombozytopenie aufgrund verkürzter Lebenszeit der Thrombozyten mit reaktiv gesteigerter Megakaryopoese im KnochenmarkspunktatNachweis von IgG-Antikörpern gegen Thrombozyten (Bildungsort ist i.d.R. die nicht vergrößerte Milz) ohne Nachweis einer ursächlichen Erkrankung (s. oben)Chronifizierung: Erkrankungsdauer >12 Monate → chronische ITPTherapieSymptomlose Patienten oder Thrombozytenzahl >30.000/μL: "Watch and wait" (>80% zeigen spontane Remission innerhalb einiger Wochen)Symptomatische Patienten oder Thrombozytenzahl <30.000/μL: Glukokortikoide, ggf. als hochdosierte Stoßtherapie Second-line: Bei Nicht-Ansprechen auf Glukokortikoidtherapie, Cushing-Gefahr oder mehreren Rezidiven Splenektomie Indikation: Persistierende Thrombozytopenie und schwere BlutungenVerfahren: Bevorzugt minimal-invasive, laparoskopische OperationIntravenöse Immunglobuline: Insbesondere vor Operationen kann durch Immunglobulingabe die Thrombozytenzahlkurzfristig erhöht werden Immunsuppression: Ausweitung der Glukokortikoidtherapie, CD 20-Antikörper (Rituximab)Thrombopoetin-Rezeptoragonisten: Romiplostim, Eltrombopag Bei lebensbedrohlichen Blutungen: Gabe von Thrombozytenkonzentraten, Immunglobulinen und GlukokortikoidenEine dezente Splenomegalie kann in Einzelfällen vorkommen, ist aber eher untypisch und spricht deswegen gegen die Diagnose ITP!
• Blutungsneigung (nach den Leitlinien der DGHO) Thrombossss Thrombozytenzahl/μl Symptomatik Physiologisch: >150.000 >100.000 -I.d.R. keine erhöhte Blutungsneigung50.000-100.000 Verlängerte Blutungen bei größeren Verletzungen30.000-50.000 Verlängerte Blutungen bei kleineren Verletzungen, petechiale Blutungen<30.000 Spontanblutungen, disseminierte Petechien an Häuten und Schleimhäuten
• Raynaud-Syndrom   Beim Raynaud-Syndrom kommt es durch periphere Gefäßspasmen zu dortigen Minderperfusionen. Klinisch kann sich nach jeweiliger Durchblutungsphase ein Tricolore-Phänomen der Haut zeigen: Gefäßspasmus -> Ischämie (weiß) -> Zyanose (blau) -> Rückbildung des Spasmus -> reaktive Hyperämie (rot). Ursache für das Raynaud-Syndrom ist die fehlerhafte Aktivierung des Sympathikus auf bestimmte Reize mit der Einleitung einer Vasokonstriktion.     
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• Therapie - HUS Bei allen Patienten mit HUS sollte eine Therapie mit Gefrierplasma (Fresh Frozen Plasma) und Plasmapherese frühzeitig durchgeführt werden. Die Gabe von Fresh Frozen Plasma führt zu einer Auffüllung der Gerinnungsfaktoren. Die Plasmapherese hat bei Diarrhö-assoziierten HUS das Ziel, das verantwortliche Shiga-Toxin und gerinnungsaktivierende Faktoren zu eliminieren. Supportive TherapieDas Krankheitsgeschehen und der genaue Wirkmechanismus der Therapie sind noch nicht ausreichend geklärt. Folgende Therapieoptionen werden empfohlen: Gabe von Fresh Frozen Plasma (FFP), Plasmapherese Dialyse oder Hämofiltration Bei autoimmuner Genese zusätzlich Immunsuppression (Glukokortikoide, Rituximab)Bei ausbleibendem Erfolg wird Eculizumab empfohlen (zum Teil erfolgreich während der HUS-Epidemie 2011 eingesetzt) Eine antibiotische Therapie bei EHEC-Infektion sollte nur in Ausnahmesituationen erfolgen Eine Thrombozytentransfusion kann zu einer Aggravierung des Krankheitsbildes führen und sollte möglichst unterlassen werden!
• Splenomegalie 3 Gründe verstärkten Aktivität der Milz verminderten Blutabflusses Infiltration des Milzgewebes
• Das Hyperspleniesyndrom ist eine Überfunktion der Milz. Sie ist gekennzeichnet durch ein Symptomtrias aus Splenomegalie, einem Mangel an Blutzellen und einer Knochenmarkproliferation.
• Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) Synonym: Moschcowitz-SyndromMangel an Metalloprotease ADAMTS 13 - wirkt antithrombotisch-->Angeboren-->Erworben durch Auto-AK-BildungIm Rahmen rheumatischer ErkrankungenInduziert durch Medikamente (u.a. einige Zytostatika)Während der Schwangerschaft (Östrogene) Bestimmung der Aktivität der Metalloprotease ADAMTS 13 (ggf. Nachweis Auto-AK)
• TTP-TMA TTP eher starke Thrombozytopenie TMA- eher ausgeprägte Nierenbeteiligung
• Howell-Jolly-Körperchen DNA-Reste in jungen Erythrozyten Ein Fehlen von Howell-Jolly-Körperchen nach Splenektomie spricht für das Vorliegen einer Nebenmilz!  
• Unselektive Plasmapherese Thyreotoxische KriseThrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)Morbus Waldenström
• Selektive Plasmapherese bei Autoimmunerkrankungen werden spezifisch Antikörper durch Immunadsorption entfernt Guillain-Barré-SyndromGoodpasture-SyndromAntiphospholipid-SyndromMyasthenia gravis
• Icterus juvenilis intermittens (Morbus Gilbert-Meulengracht) in der Regel ein harmloses Syndrom, das sich aufgrund einer Erhöhung des indirekten Bilirubins mit einem rezidivierenden Ikterus zeigt. Ein beschwerdearmer oder asymptomatischer Verlauf ist bei dieser häufigen, auf einer Aktivitätsminderung der UDP-Glucuronyltransferase beruhenden Erkrankung typisch. Das Syndrom hat im Prinzip keinen Krankheitswert, der passagere ausgeprägte Ikterus wird aber nicht selten als sehr störend empfunden.

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