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Repeat STEX (Fach) / False Friends (Lektion)

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• Vererbung Hypertrophe Kardiomyopathie Die hypertrophe Kardiomyopathie wird autosomal-dominant vererbt. Wie bei allen autosomal-dominanten Erbgängen liegt das theoretische Erkrankungsrisiko bei 50%. Da das Risiko aber auch von der Penetranz der Genmutation abhängt, ist davon auszugehen, dass das Risiko etwas geringer ist.
• Nephrotisches Syndrom Große Proteinurie (>3,5g/1,73m²/24h) Hypalbuminämie Hyperlipoproteinämie und Ödeme. Der nächste diagnostische Schritt ist eine Nierenbiopsie zur Klärung der zugrundeliegenden Erkrankung.
• Primär Biliäre Zirrhose - Diagnostik und Therapie Diagnostik Erhöhte Cholestaseparameter (AP, gGT) Transaminase meist normal oder mäßig erhöht Antimitochondriale Antikörper (AMA-M2, 95%) ggf. Leberbiopsie Therapie Ursodesoxycholsäure ggf. Lebertransplantation
• Erythema induratum (Bazin) entsteht im Rahmen einer Organtuberkulose als allergische Mitreaktion der Haut mit Gefäßentzündung (Vaskulitis). Es präsentiert sich i.d.R. durch subkutane, konfluierende sowie teils ulzerierende Knoten. Lokalisation sind zumeist die Beugeseiten der Waden.
• Bei Säuglingen: "Dreimonats-Koliken" Anhaltende Schreiattacken von Säuglingen nach den Mahlzeiten Höhepunkt um die 6. Lebenswoche, Abklingen gegen Ende des 3. Lebensmonats Genaue Ursache unklar Zu große Trinkmengen, Aerophagie, vermehrte Gasbildung mit Meteorismus und schmerzhafte Peristaltik werden diskutiert Keine Therapie erforderlich Wichtige DD zur Nahrungsmittelallergie
• Warum ist das linke Bein häufiger von Venenthrombosen als das rechte Betroffen?  Aufgrund anatomischer Gegebenheiten, die zu einer Herabsetzung der Blutströmungsgeschwindigkeit führen, ereignet sich einetiefe Beinvenenthrombose häufiger auf der linken als auf der rechten Seite. Dies liegt an einer Kompression der linken Vena iliaca communis durch die rechte Arteria iliaca communis (Überkreuzungsphänomen) sowie an einer gehäuft auftretenden bindegewebigen Endothelveränderung im Lumen der linken Beckenvene (Venensporn nach May, bei ca. 20% der Erwachsenen).  
• Kompletter Rechtsschenkelblock QRS-Komplex mit einer Dauer von ≥0,12 Sekunden Beim Rechtsschenkelblock erkennt man klassischerweise eine rSR'-Formation in V1 und V2 (meist M-förmig). Die endgültige Negativierung (oberer Umschlagspunkt) in V1 und V2 findet erst nach >0,03 Sekunden statt.
• Klinische Untersuchungsbefunde TVT Meyer-Zeichen: Wadenkompressionsschmerz  Homans-Zeichen: Wadenschmerz bei Dorsalextension des Fußes Payr-Zeichen: Fußsohlenschmerz bei Druck auf mediale Fußsohle
• Klassischer Befund erhöhter Hirndruck bei der Ophthalmoskopie Beidseitige Schwellungen der Sehnervenpapille mit unscharfen Rändern und kleinen radiären Randblutungen im Verlauf Im späteren Verlauf Optikusatrophie möglich
• Anordnung kleiner Tumorzellen in Form von (Pseudo-)Rosetten (Homer-Wright-Rosetten) Medullosblastom!
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• Kennzeichnung der Tumorzellproliferate durch eosinophile Zellauftreibungen (sog. Rosenthal-Fasern) Pilozytisches Astrozytom
• Hirntumor: polymorphes, überwiegend großzelliges Tumorgewebe mit Riesenzellen und glomeruloiden Gefäßproliferationen Glioblastom
• Welche Elektrolytkonstellation ist für den M. Addison am ehesten typisch? Kortisol und insbesondere Aldosteron steigern physiologisch in der Niere die Resorption von Natrium und die Sekretion von Kalium. Bei einem Mangel dieser Hormone entstehen somit Hyponatriämie und Hyperkaliämie.
• Labor bei Morbus Addison Eosinophilie und relative Lymphozytose Unter Glukokortikoideinfluss kommt es zu einer Umverteilung von Lymphozyten und monozytären Zellen aus der Blutbahn in den extravasalen Raum. Da beim M. Addison ein Mangel an Glukokortikoiden besteht, können sich eine Eosinophilie und eine relative Lymphozytose entwickeln. Das Auftreten dieser Blutbildveränderungen ist möglich, in seiner Häufigkeit aber ausgesprochen variabel.
• Wie wirkt TRH? Es steigert die TSH- und Prolaktinausschüttung in der Hypophyse
• Mebeverin Darmspasmolytikum, das direkt auf die glatten Muskelzellen wirkt. Es führt zu einer Erschlaffung der Muskulatur des Magen-Darm-Bereichs und bewirkt dadurch eine Krampflösung Im Gegensatz zu anderen Spasmolytika hat es keinerlei anticholinerge Eigenschaften.
• Poplitealaneurysma - Goldstandard der Therapie Veneninterponat mit chirurgischer Exklusion des Aneurysmas. Bei elektiver Operation können effektiv mögliche Komplikationen vermieden und ein Beinerhalt von ca. 85-100% nach 10 Jahren (je nach Studie) erreicht werden.
• Lärmschwerhörigkeit Die Lärmschwerhörigkeit entsteht häufig als Berufskrankheit bei Patienten, die immer wieder einem Lärmpegel von >85dB ausgesetzt sind. Die Folge ist eine chronische Schädigung der Haarzellen mit charakteristischem Hörverlust im Bereich der hohen Frequenzen um 4000 Hertz (C5-Senke). Wird die Lärmarbeit beendet, werden auch die Haarzellen nicht weiter geschädigt und ein Fortschreiten verhindert.
• Welche der Laborwertkonstellationen im Serum weist am ehesten auf eine Osteomalazie hin? PTH↑; Kalzium↓; Phosphat↓
• Bouchard-Arthrose Athrose der proximalen Interphalangealgelenke
• Heberden-Arthrose Die Heberden-Arthrose ist eine idiopathische Arthrose mit genetischer Komponente, die vor allem die distalen Interphalangealgelenke (DIP) betrifft. Klinisch fallen Gelenkschmerzen sowie dorsalseitige, knotige Verdickungen der Fingerendgelenke (Heberden-Knoten) auf.
• Therapie subunguales Hämatom Trepanation des Nagels und Ruhigstellung auf Fingerschiene (bei Nagelkranzfraktur)
• Ursache für schlechte Überlebensprognose des Pankreaskarzinom Die schlechte Prognose eines Adenokarzinoms des Pankreas ist in allererster Linie seinem frühzeitig bestehenden hochmalignen Metastasierungsverhalten geschuldet. Die frühen lymphogenen Metastasen dienen als Reservoir für Rezidive, auch wenn primär eine R0-Resektion erfolgen konnte.
• Pentamidin Antiprotozoikum Sekundärprophylaxe einer Pneumocystits-jirovecii-Pneumonie Inhalation, beispielsweise 1x monatlich Nachteil gegenüber der üblichen Prophylaxe mit niedrigdosiertem Cotrimoxazol ist der fehlende systemische Schutz vor einer Toxoplasmose-Enzephalitis.
• Lipodystrophie-Syndrom individuell sehr variablen Verlust des Unterhautfettgewebes (Lipoatrophie) insbesondere im Gesicht und an den Extremitäten. Hinzu kann eine Fettakkumulation anderer Organe kommen (Leber, Muskulatur, Bauchraum, Brüste, Nacken). Neben den klinischen Veränderungen imponieren oftmals metabolische Auffälligkeiten wie eine gestörte Glukosetoleranz, Hypertriglyzerid- und/oder Hypercholesterinämie.
• Mirtazapin tetrazyklisches Antidepressivum, das bei Depressionen als Mittel der ersten Wahl eingesetzt wird. Mirtazapin wirkt über eine selektive Wiederaufnahme-Hemmung von Serotonin und Noradrenalin stimmungsaufhellend und darüber hinaus über eine Blockade von Histamin-H1-Rezeptoren sedierend.
• Somatisches Syndrom bei Depression Zeigt ein Patient mit leichter oder mittelgradiger Depression mindestens 4 der folgenden Symptome, so spricht man von einem zusätzlichen somatischen Syndrom bei einer Depression  Freudlosigkeit  Mangelnde Reagibilität  Früherwachen  Morgentief  Psychomotorische Hemmung oder Agitiertheit Appetitverlust Gewichtsverlust: >5% des Körpergewichts im letzten Monat Libidoverlust
• posturale orthostatische Tachykardiesyndrom (POTS) orthostatische Dysregulation, die vor allem bei jungen Frauen vorkommt. Sie ist gekennzeichnet durch einen adrenerg stimulierten Anstieg der Herzfrequenz um mehr als 30 Schläge pro Minute (oder >120/min) ohne wesentlichen Blutdruckabfall nach dem Aufstehen. Dieser Befund ist im Schellong-Test zu erheben. Patienten mit einem POTS zeigen in der Regel keine strukturelle Herzerkrankung und einen Normalbefund im Ruhe-EKG. Die eigentliche Erkrankung führt in erster Linie zu einer Orthostaseintoleranz ohne Bewusstseinsverlust, kann aber in eine neurokardiogene Synkope übergehen.
• Miller-Fisher-Syndrom Sonderform des Guillain-Barré-Syndroms dar, das hauptsächlich die Hirnnerven befällt. Klinisch: akut und progredient → Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie. Die Elektroneurographie zeigt häufig einen unauffälligen Befund (gelegentlich finden sich reduzierte Amplituden bei der Messung sensibler Nerven). Wegweisend wäre der Nachweis von Autoantikörpern gegen das Gangliosid GQ1b.
• Pupillen beim generalisierten Grand-Mal-Anfall weite und lichtstarre Pupillen
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• Generalisierte und/oder fokale Verlangsamungen des EEG-Rhythmus relativ unspezifischer pathologischer Befund, weisen aber nicht auf eine Epilepsie hin. Ein solcher EEG-Befund spricht für eine organische Läsion und lässt sich z.B. bei einer Herdenzephalitis (durch HSV) bevorzugt über dem Temporallappen nachweisen.
• Wichtige UAW Lamotrigin  gefährliche Haut- und Schleimhautreaktionen (Exanthem, exfoliative Dermatitis, Stevens-Johnson-Syndrom) 
• Was ist der Vorteil von Lamotrigin gegenüber Valproinsäure? Im Vergleich zu Valproinsäure (Valproat) ist das hepatotoxische Potential von Lamotrigin gering. Zudem hat Lamotrigin auch keine nennenswerte Nephrotoxizität und ist relativ gut verträglich, weswegen es inzwischen bevorzugt bei fokalen Epilepsien als Mittel der ersten Wahl eingesetzt wird.
• Plummer-Vinson-Syndrom entsteht im Rahmen eines Eisenmangels und kommt gehäuft bei Frauen vor. Neben einer Eisenmangelanämie entwickeln sich Schleimhautveränderungen in Mund, Rachen und Ösophagus mit Dysphagie und brennender Zunge. Es ist bei ca. 10% der Erkrankungen mit einer Entartung zu rechnen (z.B. Hypopharynxkarzinom)
• Tacrolimus hemmt spezifisch die Interleukin-2-Freisetzung und damit die T-Lymphozyten-Funktion, so dass die Gefahr einer akuten Transplantatabstoßung vermindert wird. Insbesondere bei der Kombination von Tacrolimus mit Glukokortikoiden konnte bei zahlreichen Transplantierten nach nur einem Jahr ein Diabetes mellitus nachgewiesen werden. Ob Tacrolimus eine verminderte Insulinproduktion bzw. -sekretion oder eher eine periphere Insulinresistenz verursacht, ist nicht geklärt.
• Naegele-Regel Einfache Naegele-Regel: Erster Tag der letzten Regelblutung + 7 Tage - 3 Monate + 1 JahrErweiterte Naegele-Regel: Erster Tag der letzten Regelblutung + 7 Tage - 3 Monate + 1 Jahr +/- Abweichung vom regulären 28-Tage-Menstruationszyklus
• Pierre-Robin-Sequenz Definition: Fetale Fehlbildung des Mund-Kiefer-Gesichtsbereichs unklarer GeneseKlinik Gaumenspalte Glossoptose  Mikroretrogenie  Eventuell geistige Retardierung Komplikationen Gefahr der akuten Atemnot und der Aspiration  Begleitfehlbildung Therapie Symptomatische Therapie Operative Korrektur
• PCO-Syndrom Zur Diagnose eines PCO-Syndroms müssen zwei der folgenden drei in dieser Fallbeschreibung beschriebenen Symptome vorliegen: Zyklusunregelmäßigkeiten mit Oligo- und/oder Anovulation eine Virilisierung durch labormedizinisch nachgewiesenen Hyperandrogenismus  sonographisch nachgewiesene polyzystische Ovarien. Zudem sind andere Ursachen von irregulären Blutungen und Androgenerhöhungen vorher auszuschließen.
• Cholesterinemboliesyndrom Beim Vorschieben des Herzkatheters kann es zur Verschleppung von Cholesterinmaterial kommen, welches atherosklerotischen Plaques oder der normalen Gefäßwand aufgelagert ist. Kleine Cholesterinpartikel können zu muskulären oder viszeralen Mikroembolien führen und dadurch akut oder wie in diesem Fall subakut (also nach Wochen) eine periphere vaskuläre Entzündungsreaktion auslösen. Die Nieren sind aufgrund ihrer hohen Blutversorgung häufig mit betroffen, was, wie bei diesem Patienten, in einer Verschlechterung der Nierenfunktion resultiert.
• Cave Metformin Bei eingeschränkter Nierenfunktion (Kreatinin-Clearance <60ml/min, Kreatinin >1,2mg/dl) besteht aufgrund der Gefahr einer Akkumulation eine Kontraindikation für die Gabe von Metformin. Durch eine Akkumulation würde die Gefahr einer Metformin-induzierten Laktatazidose deutlich ansteigen. Metformin muss auch abgesetzt werden bei einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion, wie bei Dehydratation, Infektionen, perioperativ oder bei Gabe von intravenösen Kontrastmitteln.
• AIDS: Pilzerkrankung des ZNS? Kryptokokkose (Kryptokokkus-Meningitis)Erreger: Cryptococcus neoformans (Hefepilz)Klinik Basale Meningitis, ähnlich einer tuberkulösen Meningitis Lungenbefall: Pneumonie Diagnostik Liquor: Leichte Eiweißerhöhung, leichte Zellzahlerhöhung mit vermehrten Lymphozyten Liquor und Blut: Erregernachweis (Kryptokokken besitzen eine Kapsel, die sich im Tuschepräparat nachweisen lässt), Kryptokokkus-Antigennachweis Therapie: Amphotericin B + Flucytosin/Fluconazol
• Dauertherapie und langfristige Komplikation des familiären Mittelmeerfiebers? Colchizin kann das Auftreten weiterer Schübe unterbinden und der Entwicklung einer Amyloidose als langfristige Komplikation vorbeugen.     Fieber und Entzündungsreaktionen
• Somogyi-Effekt Es kommt es aufgrund einer zu hohen abendlichen Insulindosis zu einer nächtlichen Hypoglykämie, was eine reaktive Hyperglykämie am Morgen auslöst. Senkung der abendlichen Dosis notwendig
• Chronische Niereninsuffizienz - Einteilung GFR 1* ≥90 ml/min2* 60-89 ml/min3 30-59 ml/min 4 15-29 ml/min5 <15 ml/min *nur bei bestehendem Nierenschaden (pathologische Hinweise in Blut- und Urinwerten oder Bildgebung), ansonsten kein Krankheitswert
• Haupt UAW von Carbamazepin  Der Haupteffekt von Carbamazepin beruht auf einer Hemmung von spannungsabhängigen Natriumkanälen, wodurch die neuronale Erregung gehemmt wird.  Carbamazepin hat allerdings auch ADH-ähnliche Effekte, so dass es zu einer Wasserretention und somit zu einer Hyponatriämie kommen kann. Dies wird auch als medikamenteninduziertes SIADH bezeichnet und tritt in bis zu 10% der Fälle unter der Behandlung mit Carbamazepin auf   
• Therapie essentieller Tremor Propranolol (Beta-Blocker) Primidon (Antikonvulsivum)
• Schizophrenia simplex  Negativsymptome der Schizophrenie stehen im Vordergrund progredient zur Affektverflachung und einer Antriebsverminderung mit Vernachlässigung von sozialen Kontakten (Verhaltensauffälligkeiten) und der Körperpflege, was häufig zu einem sozialen Abstieg führt. ggf. Wahnsymptomatik Positivsymptome der Schizophrenie (akustische Halluzinationen, Wahn, Ich-Störungen) können bei einer Schizophrenie jedoch auch komplett fehlen.
• Landau-Kleffner-Syndrom Beim Landau-Kleffner-Syndrom handelt es sich um eine erworbene Epilepsie mit Aphasie unbekannter Ursache, die vor allem bei Jungen in der ersten Lebensdekade auftritt. Besonderheiten in der sozialen Interaktion treten dabei in der Regel nicht auf.
• Rett-Syndrom seltene X-chromosomal-dominant vererbbare Erkrankung und betrifft fast nur Mädchen (bei Jungen führt die Betroffenheit des einzigen X-Chromosoms meist zum intrauterinen Fruchttod). Nach einer zunächst normalen Entwicklung kommt es bereits im Kleinkindalter zu einem Verlust der kognitiven Fähigkeiten und der Lokomotion sowie der Gebrauchsfähigkeit der Hände, typischerweise mit stereotypen Wring-Bewegungen. 
• Diagnostik Hirnabszess EEG: Auffällige Herde, evtl. mit epileptischen Potenzialen cCT/MRT: Hypodense/-intense, runde Struktur mit ringförmigem KM-Enhancement (T2-Gewichtung: Zentral hyperintens)

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