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Medizin (Fach) / Nephrologie (Lektion)

Tag 18

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  • Glomerulonephritis Abakterielle immmunvermittelte entzündliche Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese, die stets beide Nieren betrifft
  • Nichtentzündliche Gloerulopathie Strukturelle Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese
  • Primäre Glomerulonephritis MCGN (Minimal-Change-GN) Membrnöse GN Fokal-segmentale GN MPGN (Membranoproliferative GN) mit Sonderform: Hep C assoziierte GN Akute postinfektiöse GN IgA-Nephropathie (M.Berger)
  • M. Berger IgA-Nephropathie
  • Sekundäre GN Kollagenosen (Lupus) Vaskulitiden (Wegener, mikroskopische Polyangiitis, Purpura-Schönlein-Henoch) Goodpasture-Syndrom Entzündung und Sepsis
  • Alport-Syndrom EPI selten, aber häufigste vererbte Nephritis
  • Alport-Syndrom ÄT x-chr. dom
  • Alport-Syndrom Pathophysio genetischer Defekt des Typ IV Kollagen , progrediente Destruktion
  • Alport-Syndrom Weitere Klinik neben der Nierensymptomatik Innenohrschwerhörigkeit, Lenticonus
  • Alport-Syndrom Nierenbiopsie Lichtmikroskopisch mesangiale Zellvermehrung und Sklerosierung, elektronenmikroskopisch veränderte BM
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  • Alport-Syndrom Prognose Männer schlechter als Frauen, meist im Verlauf (i. 20-30 LJ) terminale Niereninsuffizienz
  • Alport-Syndrom Komplikation Nach NTX kann es durch ner vorhandenen Kollagen-Tp-IV-Antigene zu einem Goodpasture-Syndrom kommen
  • Cast-Nephropathie Myelomniere: Ausfall der leichtketten in den Tubuli und Glomeruli: Obstruktion
  • Analgetika-Nephropathie Ischämie der Papillenspitzen, dadurch Papillennekrose
  • nephritisches Sediment bei Schädigung der glomerulären Kapillarwand: im Urin: alle Serumproteine, ob klein oder groß, in geringen Konzentrationen, da die Durchblutung des Glomerulus vermindert ist (unselektive-glomeruläre Proteinurie), AKANTHOZYTEN und Erythrozytenzylinder
  • Nephritisches Syndrom geringe Proteinurie, Mikrohämaturie, erniedrigte GFR, erhöhtes Krea
  • nephrotisches Sediment bei gestörter glomerulärer Filtrationsbarriere unangemessene Proteintypen im Urin (selektive Proteinurie), große Mengen, denn die Filtration ist nicht beeinträchtigt. Keine Hämaturie. (GFR und Krea kann am Anfang normal sein!!!)
  • Ursachen, die zur Schädigung der Kapillarwand des Glomerulus führen (nephritisch)? Immunologisch, toxisch, kongenital
  • Ursachen, die zu einer Störung der glomerulären Filtrationsbarriere führen (nephrotisch) Immunologisch, Metabolisch, Mechanisch, Ablagerungen (Amyloid), Toxisch
  • Maximalform des nephritischen Sediments RPGN
  • RPNG Typen Typ: I Anti-Basalmembran-GN Typ II: Immunkomplex-GN Typ III: GN bei Vaskulitis (Pauci-Immun)
  • RPNG Typ I Goodpasture: Auto Ak gegen Kollagen V, betrifft Niere und Lunge
  • Mikroskopische Polyangiitis Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen gefäße 80% niere mit GN und AHT 40% Lunge mit pulomonaler Vaskulitis mit Hämoptysen 40% Haut Labor: pANCA häufig mit dem Zielantigen MPO-ANCA