Zellbiologie der Tiere (Fach) / Endomembransysteme (Lektion)

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• Reaktionen in Peroxisomen (Substrate:Harnsäure, AcetylCoa, Glykolsäure, Aminosäure)RH2+O2 →R+H2O2  (Oxydase katalysiert Dehydrierung zu Wasserstoffperoxid) Katalse verwendet H2O2 um Substrate (Äthanol, Methanol, Formaldehyd) in peroxidativer Reaktion gemäß H2O2 +R´H2→ R´+2H2O zu oxidieren es entstehet Acetaldehyd, Formaldehyd, Ameisensäure
• Abbau der Purin Nucleotide erfolgt in Peroxisomen über Spaltung der Produkte durch mehrer Enzyme bis entsandenes Xanthin durch Xanthinoxidase zu Harnsäure gespalten wird
• Xanthinoxidase ist ein enzym, das FAD, Fe+++, Mo(6+) enthält, molekularen Sauerstoff als Substrat benutzt und H2O2 produziert
• Peroxisomen Formation von einer lokalisierten region des ER , welche Peroxisom-Membran-Proteine enthält, knospen Vorläufer ab sie formen u.U. ein separiertes, membrangebundenes Organell zu diesem Organell werden Proteine hinzugefügt die in Ribosomen des Cytosols synthetisiert wurden
• Signalpeptid (Peroxisomen/Lysosomen) 10-15 vorwiegend hydrophobe Aminosäuren am Amino-Terminus von sekretorischen und MembranProteinen ( Translokation von Proteinen über die ER-Membran)
• KDEL Lys-Asp-Glu-Leu (Peroxisomen/Lysosomen) am C-Terminus: Diese Peptid vermittelt die Aufbewahrung von Proteinen im ER
• Man-6-P Mannose-6-Phosphat (an bestimmten Asparagin-Resten) als lysomales targeting-signal
• SKL Ser-Lys-Leu (Peroxisomen) Peroxisomales Targeting Signal am C-Terminus
• Vesikelabknospung Membran zeigt eine "Delle" die künftige Form des Vesikels zeichnet sich ab das Vesikel hängt nur noch an einem Stiel an der Membran das Vesikel hat sich abgeschnürt
• Zielfindung/ Sortierung von Vesikeln Signalsequenzen (Peptide) die über Bestimmungsort des Proteins entscheiden
• Topologie/ Orientierung der Membranproteine die extraplasmatische Seite der Vesikel ist innen - die extrazellulären Teile der Membranproteine liegen im Innern der Vesikel!
• Membranfusion Abschnürung von Vesikeln (Endocytose/Exocytose), Abschnürung von Tochterzellen nach Zellteilung, Zellfusion von Syncitien, Fusion von Vesikeln
• Endoplasmatisches Retikulum das größte Membransystem einer eukaryonten Zelle lockeres Netzwerk flacher Zisternen, oft zu Röhren verengt, bildet ein Kontinuum mit der Perinuklearzisterne ER-Exit-Vesikel liegen an der Peripherie der Zelle bei starker Entwicklung sogar im LiMi erkennbar ( Drüsenzellen)
• Funtionen des ER rER: Synthes von Membranproteinen und sezernierter Proteine Modifikation von Proteine (z.B. Core-Glykosilierung) sER Synthese von Fettsäuren und Phospholipiden, Entgiftung (Leber)
• N Glycosilierung Saccheride werden an Proteine/ Lipide gebunden ⇒ hier Glykoslierung von Sekret und Membranproteinen zu den Glykoproteinen (Er/ GolgiApparat) läuft sukseszive im ER (core Glykosilierung ab
• Bildung von Disulfidbrücken durch Disulfidbrückenisomerase zwei reduzierte Cystein-Reste werden durch Isomerase unter abspaltung von Wasser katalysiert und es entsteht oxidierter CystinRest
• Synthese und Einbau von Lipiden ER Die Synthese von Phospholipiden erfolgt an bereits vorhandenen Membranen, genauer an der Grenzfläche Membran-Cytosol Bakterien: Cytoplasmamembran Eukaryoten: sER ⇒neu synthetisierte Lipide werden auf der cytoplasmatischen Seite der Membran eingebaut
• Golgi Apparat/Komplex GA Gesamtheit aller Dictyosomen einer Zelle stapelförmig angeordnete flache Membranvisikel asymmetrische polare Struktur cis-Seite: Bildungsseite weist zum ER (proximal,convex) trans-Seite: Sekretionsseite (konkav) Membranfluß in Form von Vesikeln von der cis-Seite zur trans-Seite Polarität auch in Bezug auf Enzymausstattung und Kohlenhydratanteil
• Grundlegende Funktion GolgiApparat Modifikation zu sezernierender(absondernde) Proteine (hauptsächlich Glycosylierung) und Sortierung
• An Proteinsekretion hauptsächlich beteiligte Kompartimente ER ER- Golgi Transitvesikel Golgi Komplex Trans Golgi Netwerk sekretorische Vesikel
• Proteinsekretion Synthese zu sezernierender Protein am rER vom ER werden kleine Transitvesikel abgeschnürt ( mit den synthetisierten Proteinen als Inhalt) die Vesikel werden zur cis-Seite des Golgi-Apparates transportiert der Weitertransport erfolgt von Zisterne zu Zisterne des GOlgi-Apparates zur tran-Seite ebenfalls in Form von Vesikeln im trans-Golgi-Netzwerk (TGN) erfolgt die weitere Sortierung in sekretorische Vesikel
• Regulierte Sekretion der Inhalt wird in Vesikeln gespeichert. Die Freisetzung des Inhalts erfolgt erst nach einem Stimulus (Bsp. Endokirne Zellen des Pankreas -Insulin)
• Kontinuierliche Sekretion Der Inhalt dieser Vesikel des TGN wird durch Fusion mit der Zellmembran ständig freigesetzt (Bsp. Bindegewebszellen- Collagen)
• Wie überwinden Proteine ER Membran? die Proteine werden beriets während ihrer Synthes durch die Membran geschleust bzw. in diese eingebaut (energetisch am günstigsten!) im Grundzustand ist ER nicht mit Ribosomen besetzt im Grundzustand sind die Ribosomen frei im Cytoplasma, die Proteinsynthese beginnt also immer an freien, cytoplasmatischen Ribosomen! frisch synthetisierte Protein beginnen sich zu falten, sobald Teile aus dem Ribosom herausgucken diese Faltung ist energetisch ein begünstigter Zustand des Proteins, der über verschiedene Bindungen stabilisiert wird - es würde als Energie kosten diesen Zustand rückgängig zu machen der Aminoterminus besteht aus einer Abfolge von Aminosäuren, die signalisieren, dies ist ein zu sezernierendes Protein Proteinsynthese wird gestoppt Ribosom dockt an die ER MEmbran an Synthese geht weiter, gleichzeitig Transprort durch die Membran Protein faltet sichh im ER
• Transport in das ER - Targeting Zyklus Bindung von SRP an die Signalsequenz des zu sezerniernden Proteins Bindung von GTP an SRP Bindung von Ribosom+...+SRP an den SRPR in der Membran des ER Bindung von Ribosom+SRP+SRPR an den Translokationskomplex in der ER Membran Hydrolyse von GTP, Dissoziation von SRP und SRPR Translokation
• Endocytose Aufnahme bestimmter Stoffe über Rezeptoren in der Zytoplasmamembran (z.B. Wachstumsfaktoren→EGFR) CLuster Bildung an bestimmten Stellen der Membran Einstülpungen von coated pits, aus denen coated vesicles hervorgehen weitere Reifung zu Endosomen Stoffsortierung in den Endosomen, Rezeptoren zurück zur Membran, restlicher Inhalt zu Lysosomen
• Clathrin vermittelte Endocytose Bindung von Induktor Mokekülen an Rezeptoren Dlathringerüst bereit an Membran, Invvagination(Einstülpung) des Stachelsaumgrübchens Actinfilamente fördern Vesikelbildung Stachelsaumvesikel entsteht Innen
• Lysosomen über die Endosomen bzw. den GolgiApparat gelangen hochmolekulare Substanzen und Enzyme in die Lysosomen eine Protonenpumpe erzeugt einen niedrigen pH Wert Zerlegung des Inhalts durch hydrolytische Enzyme (saure Hydrolasen) Export der Grundbausteine
• saure Hydrolasen saure Phosphatase, Ribonuclease, Desoxyribonuklease..
• Pompe´sche Erkrankung Fehlen des lysosomalen Exo-1,4-α-Glucosidase in den Lysosomen normalerweise würde Glykogen in den Lysosomen zu Glucose abgebaut Abbau findet nicht mehr statt Lysosomen sind voller Glykogen
• Generalisierte Gangliosidose Fehlen der lysosomalen β-Galactosidase in den Lysosomen normalerweise würden in den Lysosomen Ganglioside/ Sphingolipide abgebaut Abbau findet nicht mehr statt, in den Lysosomen werden die entsprechenden Lipide gespeichert

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