Biochemie für Mediziner (Fach) / Harnstoffzyklus (Lektion)

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Harnstoffzyklus

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  • 1 Schritt des Harnstoffzyklus reagiert? Katalysierende Schritt? Co Faktor? Mitochondrienwand? Ammoniak mit HCO3- unter Verbrauch von 2 ATP zu CarbamoylphosphatKatalyse durch: Carbamoylphosphat-Synthase 1 N-Acetylglutamat (allosterisch aktiviert)stark polar, kann die Mitochondrienwand nicht überbrücken
  • Erste Schritt des Harnstoffzyklus reagiert? Katalysierende Schritt? Co Faktor? Mitochondrienwand? Ammoniak mit HCO3- unter Verbrauch von 2 ATP zu CarbamoylphosphatKatalyse durch: Carbamoylphosphat-Synthase 1 N-Acetylglutamatstark polar, kann die Mitochondrienwand nicht überwinden
  • 2 Schritt des Harnstoffzyklus Vom Mitochondrium ins Zytosol Carbamoylrest auf nichtproteinogene A. Ornithin übertragenPhosphat wird abgespalten katalysiert durch : Ornithin-Carbamoyl TransferaseEntstandene Citrullin (nichtproteinogen) von Membran ins Zytosol transportiert
  • 3 Schritt Harnstoffzyklus Enzym? Aminogruppe von Aspartat bindet an Citrullin = Argininosuccinatdiese Reaktion benötigt  ein ATP das dabei zu AMP und PP gespalten wird1 ATP jedoch zwei seiner Bindungen verbraucht Enzym: Argininosuccinat-Synthetase
  • 4 Schritt des Harnsäurezyklus Arginoninsuccinat durch Arginoninsuccinat -Lyase in die proteinogene A. Arginin und Fumarat gespatelFumarat kann 2 dinge nun tun: 1. direkt in den Citratzyklus wandern2. über Zwischenschritte zu Oxalacetat umgewandelt werden, aus dem durch Transaminierung Aspartat regeneriert wird
  • 5 Schritt des Harnstoffzyklus Harnstoffzyklus schließt sich durch Hydrolytische Abspaltung Guanidinogruppe von Arginin durch Arginasees entsteht Harnstoff und OrnithinOrnithin zurück in das Mitochandrium (weiteren Zyklus bereit)
  • Wo wird ATP benötigt? Welche zwei Enzyme sind beteiligt? 2 ATP      Ammoniak + HCO3- (Enzym: Carbamoylphosphat-Synthase 1)1ATP       zwei energiereiche Bindungen durch Aminogruppe von Aspartat an Citrullindabei zu AMP und PP gespalten(Enzym: Arginosuccinat-Synthase)
  • Gesamtenergieverbrauch beträgt? 1 ATP4 energiereiche Bindungen gespalten (3ATP > 2ATP + 2P + AMP + PP)bei der Umwandlung des Fumarats in Oxalacetat NADH+H+ entsteht, das in der Atmungskette wieder 3 ATP liefert
  • Pyrimidinbiosynthese wird ebenfalls Carbamoylphosphat gebildet. Wo ist der Unterschied? Pyrimidinsynthese findet im Zytosol statt. Stickstoff stammt von Glutamin und nicht aus freiem Ammoniak.katalysierendes Enzym ist: Carbamoylphosphat.Synthetase 2.
  • Woran sind Arginin und Citrullin beteiligt? Vasodilatator NO (EDRF- Endothelium derived relaxing factor)
  • Ausscheidung von Harnstoff Harnstoff wird in den Glomerula der Niere frei filtriert und in den Tubuli rückresorbiert.Konzentration im Blutplasma hängt ab von:EiweißzufuhrFunktion der LeberFunktion der Ausscheidung über die Niere
  • Übertragen von Ammoniak auf Pyruvat? entsteht Alanin (vorwiegend im Muskel)
  • Übertragen von Ammoniak auf Glutamat durch Glutaminsynthase? Glutamin
  • Übertragen von Ammoniak auf Glutamat durch Glutaminsynthase? Desaminierung wo? Glutamin  Desaminierung in der Niere
  • Übertragen von Ammoniak auf Pyruvat? Desaminierung wo? entsteht Alanin (vorwiegend im Muskel) Desaminierung vorwiegend in der Leber
  • Lieferung der Sticktsoffatome und Kohlenstoff? Ammoniak und Aspartat liefern jeweils 1 StickstoffatomBicarbonat liefert Kohlenstoffatom
  • Carbamoylphosphatsynthetase 1 und 2? 1 befindet sich im Mitochondrium 2 befindet sich im Zytosol (hat nichts mit dem Harnstoffzyklus zu tun, sondern Pyrimidinsynthese.Stickstofdonator Glutamin und nicht Ammoniak)

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