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Anny (Fach) / Leh - Schilddrüsen-CA (Lektion)

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  • SD-Ca - Epidemiologie Ca. 1% aller malignen Neoplasien Inzidenz:         3,1/100.000/Jahr (Männer) 6,3/100.000/Jahr (Frauen) ca. 4000 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland 1 Karzinom auf ca. 6000 Strumaträger w : m = 2-3 : 1
  • SD-Ca - Einteilung Follikulär Papillär Medullär Anaplastisch (=undifferenziert) seltenere
  • SD-Ca - Follikuläres Ca Follikuläres SD-Karzinom 20-30% aller SD-Karzinome Altergipfel schmal: 40–50 Jahre Keine zytologischen Veränderungen: Erst der histologische Nachweis eines Kapsel- oder Gefäßeinbruches sichert die Diagnose Sonderform: onkozytäre Karzinom (keine Speicherung von Jod) Hämatogene Metastasierung (Lunge, Knochen)
  • SD-Ca - Papilläres Ca Papilläres SD-Karzinom 50-80% aller SD-Karzinome Altergipfel breit: 35-60 Jahre Charakteristische Zytologie (Milchglaszellen mit atypischen Kerneinschlüssen) Sonderform: papilläre Mikrokarzinome (< 1cm) Lymphogene Metastasierung (regionäre LK)
  • SD-Ca - Anaplastisches Ca Undifferenziertes Karzinom (anaplastisches Schilddrüsenkarzinom) 5-10% aller SD-Malignome Altersgipfel: 60-80 Jahre Zytologie: Tumorzellen äußerst variabel (spindelzellig, polymorph, kleinzellig) Sehr rasches und aggressives Wachstum Kein Jodumsatz, daher keine Radiojodtherapie möglich Meist nur palliative Therapie möglich
  • SD-Ca - C-Zell-Ca = medulläres Ca C-Zell-Karzinom (medulläres Schilddrüsenkarzinom) < 10% aller SD-Karzinome Leitet sich von den C-Zellen ab (Calcitonin-Produktion) Sporadisch 75% Meist unilateral Erwachsenenalter (> 45 Jahre) Genetisch determiniert 25% Autosomal-dominant vererbt als Isoliertes familiäres C-Zell-Karzinom MEN IIa/b-Syndroms Kinder / junge Erwachsene (20-30 Jahre) Multizentrisch / bilateral Immer Familien-Anamnese erheben, ggf. molekularbiologische Diagnostik und human-genetische Familienberatung Kein Jodumsatz, daher keine Radiojodtherapie möglich Regionäre LK-Metastasen häufig, hämatogene Metastasen sehr selten Sichere Diagnose durch erhöhtes Serum-Calcitonin möglich
  • SD-Ca - Seltenere Cas Seltene Karzinome Primäre Karzinome Plattenepithelkarzinom Ductus-thyreoglossus-Karzinom Lymphome Sarkome Metastasen
  • SD-Ca - Ätiologie Meist sporadisch Gesicherter ätiologischer Faktor: inonisierende Strahlen (Bestrahlung der Kopf-/Hals-Region bei Erkrankungen z.B. des Thymus) Gabe von Radiojod (Diagnostik + Therapie) Erwachsene: Schilddrüsen- Karzinomrisiko nicht erhöht In der frühen Kindheit: Inzidenz erhöht Jodversorgung hat keinen Einfluß auf die Karzinogenese, aber auf den histologischen Typ bei Jodmangel anaplastisches und follikuläres SD-Karzinom häufiger bei Jodzufuhr nehmen anaplastische und follikuläre zugunsten des papilläres SD-Karzinom ab Genetisch determiniert bei medullären SD-Karzinom (MEN, isoliertes familiäres C-Zell-Karzinom)
  • SD-Ca - Einteilung TNM - T1-4 - N1-2 - M1 TNM-Klassifikation T1: Tumor < 2cm T2: Tumor 2-4cm T3: Tumor > 4cm aber noch auf die Schilddrüse begrenzt T4: Tumor jeder Größe jenseits der Schilddrüse und undifferenzierte SD-Karzinome N1a: prä- und paratracheale od. paralaryngeale LK N1b: uni-, bi- od. kontralaterale zervicale od. obere mediastinale LK M1: Fernmetastasen
  • SD-Ca - Prognose 10-JÜR 10-Jahresüberlebensrate (Cancer Data Base, USA) Papilläres SD-Ca: 95% Follikuläres SD-Ca: 85% Medulläres SD-Ca: 75% Anaplastisches SD-Ca: 14%
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  • SD-Ca - Anamnese Vergrößerung der Schilddrüse oder von Knoten (Zeitverlauf? Wird häufig durch andere Personen bemerkt) Bekannte Struma nodosa, bekannte solitäre Schilddrüsenknoten Radiatio im Halsbereich vor 10-20 Jahren? MEN in der Familie?
  • SD-Ca - Untersuchung Derber, ggf. fixierter SD-Knoten, nicht schmerzhaft, evtl. schnelles Wachstum bei den anaplastischen Karzinomen oder langsames Wachstum bei den differenzierten Karzinomen über Wochen oder Monate Verwachsungen mit der Haut Zervikale LK-Schwellung Lokale Spätsymptome/Komplikationen Derbe, fixierte (nicht verschiebliche) Struma LK-Schwellung Heiserkeit (Reccurensparese!) Horner-Syndrom Dyspneo, Stridor Schluckbeschwerden obere Einflusstauung
  • SD-Ca - Bildgebende Diagnostik - 2 Verfahren - Was wird beurteilt? - was spricht wofür? Sonographie Echostruktur (echoarm, echoreich, solide, zystisch) Echoarme Knoten sind suspekt für eine Schilddrüsenkarzinom SD-Szintigraphie Warme / heiße = speichernde Knoten oder kalte = nicht speichernde Knoten Jeder kalte Knoten in der Szintigraphie ist malignitätsverdächtig Aber nur in ca. 0,01% aller SD-Knoten verbirgt sich ein Karzinom! DD des kalten Knotens: Zysten, verkalkte Bezirke, große Kolloid- od. Blutungszyste
  • SD-Ca - Laborbestimmungen Thyreoglobulin Nicht zur Diagnose eines Schilddrüsenkarzinoms geeignt, da die gesunde Schilddrüse variable Werte auch bei Gesunden produziert Als Tumormarker nur zur Verlaufskontrolle wichtig Calcitonin Zur Diagnose geeignet: Ein deutlich erhöhtes Serum-Calcitonin ist beweisend für ein C-Zell-Karzinom Als Tumormarker bei C-Zell-Karzinom wichtig
  • SD-Ca - Biopsie   Feinnadelaspirationsbiospie Zytologie: in nur 60-90% ist eine valide Aussage möglich CAVE: follikuläre Hyperplasie: ein follikuläres Karzinom lässt sich zytologisch nicht sicher differenzieren, Histologie erforderlich
  • SD-Ca - Was sollte in diesem speziellen Fall und warum vor einer Operation erfolgen? Laryngoskopie Präoperativer Ausschluss einer Reccurensparese (Forensik!)
  • SD-Ca - OP - Indikation - Prinzip Indikationsstellung Jedes nachgewiesene Karzinom und jeder suspekte Bezirk stellt eine Indikation zur kurativen Operation dar. Palliative OP beim anaplastischen Karzinom zur Tumormassenreduktion. Operationsprinzip Thyreoidektomie + Lymphknotendissektion der zervikozentralen LK (Kompartiment I) Belassung der Nebenschilddrüsen Darstellung und Schonung des N. laryngeus reccurens bds. Bei papillärem Mikrokarzinom reicht in der Regel eine Hemithyreoidektomie ohne LK-Dissektion aus. Hierfür ist eine sichere präoperative Diagnose und eine Größe des Bezirks von <1 cm notwendig
  • SD-Ca - Komplikationen Reccurensparese Einseitige Parese äußert sich durch heisere Sprache Bei beidseitiger Lähmung stehen die Stimmbänder in Paramedianstellung ( inspiratorischer Stridor, Notfall, da akute Erstickungsgefahr) Hypoparathyreoidismus (Akzidentelle oder nicht vermeidbare Entfernung der Nebenschilddrüsen) Führt zur Hypokalzämie bis hin zur Tetanie Zur Versorgung des Körpers mit Parathormon reicht weniger als eine NSD aus. Ein Hypoparathyreoidismus ist deshalb meist passager und kann durch Gabe von Kalzium und ggf. Vitamin-D-Komplex therapiert werden. Blutung, bei ausgeprägter Nachblutung: Engegefühl im Hals und Dyspnoe besteht ein Notfall: operative Revision
  • SD-Ca - OP - Postoperative Behandlung Fäden werden nach 5 Tagen entfernt Postoperative HNO-Kontrolle (Ausschluss Reccurensparese, auch forensisch wichtig) Adjuvante Radio-Jod-Therapie bei differenzierten (papillär, follikulär) SD-Karzinomen Nach Abschluss der Radio-Jod-Therapie lebenslange SD-Hormonsubstitution (T4), um TSH zu supprimieren
  • SD-Ca - Radiojod-Therapie Indikation: Differenzierte (Jod-speichernde) SD-Karzinome Voraussetzung: Vollständige Thyreoidektomie Wichtig: Keine SD-Hormonsubstitution direkt postoperativ, um eine optimale Jodaufnahme durch maximale endogene TSH-Stimulation zu erreichen Beginn der L-Thyroxin-Substitution erst nach Abschluss der Radio-Jod-Therapie (Neuere) Alternative: Radio-Jod-Therapie unter Stimulation mir rhTSH (rekombinantes humanes TSH, i.m.-Injektion) Therapie: Gabe von Radio-Jod zur Ablation ev. noch vorhandener Tumorzellen (Thyreozyten des SD.Karzinoms) unter stationären Bedingungen
  • SD-Ca Nachsorge Bestimmung der Tumormarker (Thyreoglobulin, Calcitonin) als Verlaufs- und Kontrollparameter Kontroll-Sonographie/-Szintigraphie

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