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Pädiatrie (Fach) / Nephro, Wasserhaushalt, Derma (Lektion)

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• Wann spricht man von einer Mikrohämaturie? >5 Erys/μl Urin
• Was ist die IgA-Glomerulonephritis und was sind Symptome? Ablagerung von IgA im Mesangium Manifestation im späten Schulalter: rezidivierende Makrohämaturieschübe im Intervall Mikrohämaturie Niereninsuffizienz bei 15% innerhalb von 4 Jahren
• Wie wird eine IgA-Glomerulonephritis diagnostiziert? Mikro- und Makrohämaturie ↑IgA im Serum Nierenbiopsie: mesangiale Proliferation, Kapseladhäsion, epitheliale Halbmondbildung, Immunhistochemie: IgA-Ablagerung im Mesangium
• Wie wird eine IgA-GN therapiert? keine kausale Therapie bei Niereninsuffizienz: Dialyse, Nieren-Tx
• Wann tritt eine IgA-GN häufig auf und wie ist die Prognose? häufig nach banalen Infekten des Respirations- oder GIT führt relativ häufig zur Niereninsuffizienz
• Was ist die benigne familiäre Hämaturie? isolierte Mikrohämaturie Nierenbiospie: verdünnte GBM keine Therapie nötig
• Was ist die idiopathische benigne rekurrierende Hämaturie? isolierte, rezidivierende Mikrohämaturie keine Therapie nötig
• Welches ist die häufigste erbliche Nierenerkrankung? Alport-Syndrom
• Was ist das Alport-Syndrom? häufigste hereditäre Nierenerkrankung, x-chromosomal-rezessiv Trias: progrediente Nephropathie + Innenohrschwerhörigkeit + Augenveränderungen
• Was ist die häufigste Ursache für ein nephritisches Syndrom im Kindesalter? akute postinfektiöse GN
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• Was ist häufigste Ursache für die akute postinfektiöse GN? Infektion mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A = Poststreptokokkenglomerulonephritis
• Wann manifestiert sich eine akute postinfektiöse GN? 1-4 Wochen nach Streptokokkeninfektion
• Was ist Leitsymptom bei der akuten postinfektiösen GN? akutes nephritisches Syndrom
• Was ist das nephritische Syndrom? Hämaturie Proteinurie: leicht bis mittelgradig arterieller Hypertonus ↓GFR Oligurie
• Wie ist der Befund bei Poststreptokokken-GN in der Nierenbiopsie? diffus mesangial-proliferative GN Ablagerung von Ag, AK und Komplement in den Kapillarschlingen der Glomeruli (humps) -> Anhäufung subepithelialer Immunaggregate
• Wie wird eine Poststreptokokken-GN therapiert? Penicillin Bettruhe Nifedipin bei ausgeprägter Hypertonie
• Was ist der Unterschied zwischen einem nephritischen und nephrotischen Syndrom? nephritisches Syndrom-Hämaturie-Proteinurie, gering bis mittelgradig-arterielle Hypertonie-↓GFR mit Oligurie nephrotisches Syndrom-große Proteinurie-Ödeme-Hypalbuminämie-Hyperlipidämie
• Wie ist die Prognose der membranoproliferativen GN? schlecht, da häufig Progression zum terminalen Nierenversagen
• Was sieht man bei der membranoproliferativen GN in der Nierenbiopsie? Doppelkonturen der Basalmembran Vergrößerung der Glomeruli Nachweis von C3
• Wie ist die Prognose bei einer rapid progressiven GN? schlecht, kann innerhalb von Wochen bis Monaten zur terminalen Niereninsuffizienz führen
• Was ist bei einer rapid progressiven GN im Labor nachweisbar? Makrohämaturie, Erythrozytenzylinder, Proteinurie normochrome, normozytäre Anämie ↑Harnstoff, Kreatinin, Harnsäure ↑ANCA, Anti-GBM-AK
• Was sieht man bei der rapid progressiven GN in der Nierenbiospie? Halbmondbildung Immunfluoreszenz: lineare Ablagerung von Ig und/oder Komplementfaktoren
• Wie wird eine rapid progressive GN therapiert? aggressiv: Kortikosteroide + Zyklophosphamid + Acetylsalicylsäure
• Was ist das Goodpasture-Syndrom? AK-Bildung gegen Alveolen und GBM ->Hämoptysen + Hämaturie/Proteinurie/Niereninsuffizienz
• Welche Organe sind bei dem Goodpasture-Syndrom betroffen? Lunge und Niere
• Was lässt sich bei einem Goodpasture-Syndrom im Labor nachweisen? Anti-GBM-AK
• Was ist die häufigste Ursache für das akute Nierenversagen im Kindesalter? HUS
• Was sind Leitsymptome beim HUS? akutes Nierenversagen hämolytische Anämie Thrombozytopenie
• Was ist in 90% Ursache für ein HUS? gastrointestinale Infektion mit EHEC
• Wann manifestiert sich ein HUS? ca. 4 Tage nach astrointestinaler Infektion mit EHEC
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• Was sind Symptome bei einem HUS? Prodromalphase: wässrige, blutige Durchfälle, Erbrechen, Fieber akute Phase: Blässe (Anämie), Petechien (Thrombozytopenie), Oligurie, Dehydratation, Ödeme (Niereninsuffizienz), arterielle Hypertonie, zerebrale Symptome
• Was ist ein charakteristischer Befund im Blutausstrich bei HUS? Fragmentozyten
• Wie ist die Prognose bei HUS? 5% terminale Niereninsuffizienz 30-60% eingeschränkte Nierenfunktion nach 10 Jahren
• Was ist Langzeitfolge bei Nierenvenenthrombose? Atrophie
• Was ist die häufigste Ursache für eine Nierenvenenthrombose? Thrombophilie
• Was sind Ursachen für eine Thrombophilie, die Ursache für eine Nierenvenenthrombose sein kann? Säuglinge/Kleinkinder: perinatale Asphyxie, Dehydratation, Schock, Sepsis, maternaler Diabetes mellitus ältere Kinder: zyanotische Herzfehler, nephrotisches Syndrom, Anwendung von KM
• Wann manifestiert sich eine Nierenvenenthrombose des Säuglings und was sind Leitsymptome? im 1. Lebensmonat Leitsymptome: Hämaturie, Nierenvergrößerung, Flankenschmerz
• Wie wird eine Nierenvenenthrombose therapiert? Urokinase, Heparin bei älteren Kindern, Nephrektomie bei atrophiertem Organ
• Was ist eine selektive Proteinurie? Ausscheidung nur von Albumin
• Was ist eine unselektive Proteinurie? Ausscheidung von Albumin und IgG
• Wann spricht man von einer kleinen und wann von einer großen Proteinurie bei Kindern? klein: <1g/m2 KOF/d groß: >1g/m2KOF/d
• Was ist häufigste Ursache für ein nephrotisches Syndrom im Kindesalter? 90% idiopathisch
• Was sind Leitsymptome bei einem nephrotische Syndrom? große Proteinurie Ödeme Hypalbuminämie Hyperlipidämie
• Was sind Komplikationen bei einem nephrotischen Syndrom? Infektionen (Verlust an Immunglobulinen) Thombose (↓intravasales Flüssigkeitsvolumen)
• Was ist bei Erwachsenen die häufigste Ursache für ein nephrotisches Syndrom? membranöse GN
• Wie ist der Nierenbiopsie-Befund bei membranöser GN? verdickte GBM perlschnurartige Einschlüsse aus Immunkomplexen (IgG und C3)
• Was ist die renale Glukosurie? autosomal-rezessiv konstante Glukosurie bei normalem BZ keine Therapie nötig
• Was ist die renal-tubuläre Azidose? entweder Bikarbonat-Rückresorptions-Störung im prox. Tubulus oder Protonen-Sekretionsstörung im dist. Tubulus -> metabolische Azidose
• Wie wird eine renal-tubuläre Azidose therapiert? Natrium-, Kaliumbikarbonat, Vitamin D3
• Was ist das Fanconi-Syndrom? generalisierte Funktionsstörung des proximalen und distalen Tubulus mit Glukosurie Hyperaminoazidurie Hyperphospaturie -> Hypophosphatämie Hyperkaliurie -> Hypokaliämie metabolische Azidose

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