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Medizin (Fach) / Hämatologie (Lektion)

Hämatologie

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  • Fragmentozyten beschädigte Erythrozyten bei:HUS,TTP,machanischen Herzklappen,Herzklappenfehlern, Verbrauchskoagulopathie
  • perniziöse Anämie (=M.Biermer)   =Megaloblastäre Anämie-AK gg Parietalzellen und AK gg Intrinsic Factor--->fehlen von Intrinsic Factor -+atrophische Gastritis (Typ A)+ Achlorhydrie --->Viut B12 Mangel -hämatologische/neurologische/gastrointestinale Störungen Nachweis:Schilling Test
  • Leukämien ALL (E) AML CLL (D) CML Alter Kinder 85%, Erwachsene 15% Kinder 10%, Erwachsene 82% > 50 Jahre 24-45 Jahre Inzidenz/100.000 2-3 2-3 < 50 Jahre: 5 > 60 Jahre: 20 > 60 Jahre: 3 Blutbild: Leukozyten Lymphoblasten Hiatus leucaemicus Myeloblasten Hiatus leucaemicus ↑↑ Lymphozyten ↑↑alle Reifestufen Thrombozyten ↓↓ ↓↓ n ↓ n ↑ Erythrozyten Anämie Anämie Anämie Anämie sonstige Merkmale Philadelphia-Chromosom (20%) Auer-Stäbchen Gumprechtsche Kernschatten Alkalische Leukozyten-Phosphatase ↓, Philadelphia-Chromosom
  • Einteilung nach Durie und Salmon -bei multiplem Myelom   Stadium I entspricht einer Tumorzellmasse von < 0,6 x 1012 Zellen /m2 KOF Hb-Wert > 10 g/dl Serum-Ca normal [2,2-2,6 mmol/l] röntgenologisch normales Skelett, bzw. nur ein solitäres Plasmozytom geringe Konzentration monoklonaler Igs (IgG < 5 g/dl, IgA < 3 g/dlLeichtketten im Urin < 4 g/24 h) Im Stadium I müssen alle vier Kriterien erfüllt sein. Im Stadium III reicht bereits ein Kriterium aus! Unterteilung nach Nierenfunktion: A Serum-Kreatinin < 2 mg/dl (< 177 μmol/l) B Serum-Kreatinin > 2 mg/dl (> 177 μmol/l) Stadium II weder Stadium I noch III Stadium III entspricht einer Tumorzellmasse von > 1,2 x 1012 Zellen /m2 KOF Hb-Wert < 8,5 g/dl Serum-Ca erhöht fortgeschrittene Osteolysen hohe Konzentration monoklonaler Igs (IgG < 7 g/dl, IgA < 5 g/dlLeichtketten im Urin < 12 g/24 h)
  • Morbus Hodgkin histologische Subtypen nodulär sklerosierend (60%) lymphozytenreich(am günstigsten) gemischtzellig(30%) lymphozytenarm (am ungünstigsten)
  • Therapie follikuläres Lymphom indolentes Non-Hodgkin Lymphom(25%) StadiumI/II-->kurativ:-->extended field Bestrahlung (30Gy) Stadium III/IV-->palliativ:-->R-CHOP R-CHOP: Rituximab (AK gg CD20);NWTumorlyseSyn.,Fieber Cyclophosphamid(Alkylantien) NW:hämorr.Zystitis,Antidot(Mesna) Doxorubicin( Anthrazyklin);NW kardiotoxisch Vincristin(Vinca Alkaloid):NW:Polyneuropathie Prednisolon  
  • DBLCL-Therapie diffuses großzelliges Lymphom 34% Non-Hodgkin Lymphome prinzipiel heilbar durch Chemotherapie,abhänig von Stadium und        IBI Score (I(low risk)-5 (high risk)) Stad.1/IBI 0: 4x R-CHOP (+Bestrahlung?)----->kurativ Stad.2/IBI 1: 4-6 R-CHOP (+Bestrahlung?)---->kurativ ab Stad III:    6-R-CHOP                            ------>kurativ    
  • Therapie CLL leukämisch verlaufendes indolentes B-Zell lymphom(hohes Alter) eingeteilt nach Binet(A-C) /und RAI Behandlung in fortgeschrittenen Stadien FCR-Schema Fludarabin(Purinanaloga) Cycloposphamid(Alkylantien) Rituximab(AK gg.CD20)
  • Multiples Myelom Therapie?wann?-->Indikationen nicht heilbar-->in asymptomatischen stadien KEINE Therapie Therapieindikationen: Hb<10 Osteolysen/Nekrosen Niereninsuffiziens symptomatische Viskosität Amyloidose rez.Infekte  
  • Multiple Myelom Therapie Stad.1: Asymptomatisch-->keine Therapie StadII Melphalan Thalidomid Bortezomib Lenalizomid
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  • Plasmozytom Schlagworte Sgrotschussschädel Leichketten AL Amyloidose (kappa oder lambda) Anämie M-Gradient in den Elektrophorese Nierenschäden(druch hohe Ca,oder durch Amyloidose)
  • CML Therapie Splenomegalie,Basophilie,Philadelphia Chr.,Leukozytose, First Line:Imatinib(Thyrosinkinaseinhibitor) kurativ:allogene SzTransplantation(<50LJ,hochrisiko),hohe Mortalität Alternativ:Dasatinib/Nilotinib ZweitlinineTherapie: Hydroxyurea, Interferon-alpha+Imatinib,Cytosinarabinosid

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