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Medizin (Fach) / Innere (Lektion)

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• Morbus Wilson= heptolenticuläres Syndrom aut rez Stzörung des Kupferstoffwechsels auf Chromosom 13 Coeruloplasmin (bindet normalerweise 90 % des CU) wird dsurch einen Enzymmangelk in seiner Funktion behindert, weswegen das Cu nun an Albumin bindet - und sich in Geweben ablagert Wie der name schon sagt:in der Leber (Hepatitis(akut oder vhronisch) bis Leberzirrose Neurologfische Symptome:Extrapyramidale Störungen,parkisnoid,choreatiform,athetotisch;Sterixis(Flapping Tremor);psychisch;Demenz Kayser Fleischer Ring in der Kornea Therapie:Kupferarme Diät und Chaltbinderner(D-Penicillamin)-.bindet Kupgfer und scheidet es aus!
• Amyloidosen Erkrankungen des Proteinstoffwechsels mit extrazellulärer Ablagerung von Amyloid (β-Faltblattstruktur)-> kann nicht proteolytisch abgebaut werden kann Kongorot ->in polarisiertem Licht -> grüne Doppelbrechung   AL Amyloid Leichtketten, aus Plasmozytoms, multiplen Myeloms oder Lymphoms aus Immunglobulin-Leichtketten-> befällt Zunge, Skelett, Herz, Gefäße und Niere. AA Amyloid Serumamyloid A (akute Phase Protein), bei chronischen Entzündungen Amyloid ß-A4, M. Alzheimer, in neuritischen (oder senilen) Plaques im Neuropil und in kleinen leptomeningealen und kortikalen Gefäßen AH Typ, bei Hämodialyse, aus β2-Mikroglobulin, Knochen, Gefäße, Bänder und Synovia betroffen. ATTR-Amyloidose,(Transthyretin) auch AF-Typ, AB-Typ, hereditäre systemische Amyloidose oder familiäre Amyloidose,autosomal dominant vererbte Stoffwechselstörung. Betroffen sind periphere Nerven, Niere, Herz, Haut und Darm.  
• Hyperkaliämie bei Azidose (im Austausch gg H+)  eine spitze hohe T-Welle,  der Verlust der P-Welle  Verbreiterung des gesamten QRS-Komplexes(+RS-Block) Ursachen: akutem Nierenversagen, chronischer Niereninsuffizienz und Nebennierenrinden-Insuffizienz (Morbus Addison). Medikamente  ACE-Hemmer und Sartane, Aldosteronantagonisten, Triamteren, Zytostatika, kalte Erythrozytenkonzentrate und hormonelle Kontrazeptiva mit dem Gestagen Drospirenon (Yasmin/Petibelle),Spironolacton Wirkung: Das Herz wird damit in der Diastole arretiert (Stillstand)
• Therapie bei Hodgkin Lymphom Stad.1+2(ohne Risikofaktor): 2x Kombinationschemotherapie und Bestrahlung A (Adriamycin)      Merke:Bei Hodgkin,Alle BöseVichte Dauerhaft B (Bleomycin)                   zerstören V (Vinblastin) D (Dacarbazin) + 30 GY Bestrahlung Stad.1+2(+Risikofaktor) Kombinationschemotherapie und Bestrahlung (RF:großer Tumor;Extranodal Befall;>3 LK;hohe BSG) 4x ABVD + 30 Gy Radiatio Stad.2b+RF;oder höher (8x BEACOPP + Radiatio von Restlymphom) B (Bleomycin) E (Etoposid) A (Adriamycin) C (Cyclophosphamid) O (Oncovin=Vincristin) P (Procarbazin) P (Prednisolon)  
• Hämolytische Anämie LDH,Retis,indirektes Billi,Eisen---> erhöht Fragmentozyten Haptoglobin --->erniedrigt!!!!  
• metabolischer Azidosen mit hoher Anionenlücke unzureichende Ausscheidung endogen produzierter Säuren Alkohol ->Acetat Methanol->Ameisensäure Lactat diab.Ketoazidose (freie FS->Acetacetat+ ß-Hydroxyessigsäure)
• Sideroblastische Anämie Störung der Eisenverwertung für die Hb-Synthese, Sideroblastenvermehrung und Organsiderose und Hyperplastische ineffektive Erythropoese. gestörte Häm-Synthese, Das Eisen wird von Erythroblasten aufgenommen und gelangt in deren Mitochondrien, wo der Eiseneinbau in das Häm stattfindet.  Berliner-Blau-Färbung Nachweis (Ringsideroblasten->.Siderozyten)
• Hypokaliämie bei Alkalose macht Herzrythmusstörungen, verstärkt Wirkung von Digitalis EKG: U-Welle nach der T-Welle Abflachung der T-Welle flach deszendierende ST-Strecke (QT-),eigentlich QU-Zeitverlängerung
• Zenker Divertikel Pulsionsdivertikel des Hypopharynx Leitsymptom Dysphagie, Regurgitation, Foetor ex Ore
• Pgroessive systemische Sklerose vorwiegend bei Frauen Erkrankung des Bindegewebes. Haut (Raynaud-Syndrom, Mikrostomie(Tabaksbeutelmund), etc.; Verlauf: Ödeme → Induration → Atrophie) Innere Organe (Sklerose des Zungenbändchens, Lungenfibrose, Gastroenteralfibrose, Nierenfibrose).
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• Caroli-Syndrom autosomal dominant Ektasie der intrahepatischen Gallenwege infolge kongenitaler Dysplasie der Gallengangswand
• Therapie essentielle Hyertonie Merke:ABCD A Ace Hemmer B Beta Blocker C Ca-Kanalblocker D Diuretika Beste Kombi: Ace +Thiazid (Diuretikum),oder Ca- Knalablocker--> synergistisch
• Nierenarterienstenose und Bluthochdruck abdominellen STRÖMUNGSGERÄUSCHE meist einseitge Minderdurchblutung der betroffenen Niere--->RAAS Aktivierung (Goldblattmechanismus)--->peripherer Vasokonstriktion sowie Natrium- und Wasserretention (+HYPOKALIÄMIE)--->ÖDEME oft DIASTOLISCHER RR erhöht Merke:ACE sind kontraindiziert
• Purpura Schönlein Henoch Postinfektiöse, meist viral vermittelte VASKULITIS Purpura, Eckchymosen (Streckseitig) Befall des Magen-Darm-Trakts mit blutigen Stühlen Nieren mit Hämaturie Therapie: Bettruhe bei Magen Darm Glucocorticoide Prognose gut, außer bei schwerer Nephritis übergehen in Niereninsuffiziens möglich
• Hirnmetastasen Hirnmetastasen treten im Verlauf einer Tumorerkrankung bei ca. 20–40 % aller Patienten auf. 80 % befinden sich die Metastasen in den zerebralen Hemisphären, zu 15 % im Kleinhirn und 5 % treten im Hirnstamm auf. Die Klinik ist durch den Druck auf das umliegende Hirngewebe und das umgebende Ödem verursacht und richtet sich nach der Lokalisation. Eine sofortige Therapie mit Glukokortikoiden bessert bei einem Großteil der Patienten die neurologische Symptomatik innerhalb weniger Stunden Die Hälfte aller parenchymatösen Hirnmetastasen werden durch ein Bronchialkarzinom verursacht weitere häufige Primärtumoren sind das Mamma-CA, das Nierenzellkarzinom und das maligne Melanom.
• Einteilung der CLL nach Biet und Rai   Stadium nach RAI Kriterien 0 Ausschließlich Lymphozytose I zusätzlich zu 0: Lymphadenopathie II zusätzlich zu 1: Hepato- oder Splenomegalie III zusätzlich zu II: Anämie IV zusätzlich zu III: Thrombozytopenie Tabelle 1: Stadieneinteilung nach RAI   Stadium nach Binet Kriterien A < 3 vergrößerte Lymphknotenstationen B ≥ 3 vergrößerte Lymphknotenstationen C Anämie (Hb < 10.0 g/dL) oder Thrombozytopenie < 100.000 /μL unabhängig vom Lymphknotenstatus Tabelle 2: Stadieneinteilung nach Binet
• Auto- Immun- Hämolytische Anämie mit Wärmeantikörpern wird vermittelt durch inkomplette IgG Antikörper häufige Begleiterscheinung der CLL, des systemischen Lupus erythematodes kann medikamentös induziert sein. extravasale Lyse der mit Antikörper beladenen Erythrozyten in Milz und Leber Direkter Coombs-Test = postiv
• Richter Syndrom Übergang der CLL in eine aggressivere Form zB.sekundär hochmalignes Non Hodgkin Lymphom
• Therapie bei CLL Erstlinientherapie für Patienten in gutem Allgemeinzustand ist das FCR-Schema aus Fludarabin , Cyclophosphamid und Rituximab Neben dem Alkylanz Cyclophosphamid wird also das Purin-Analogon Fludarabin eingesetz Die Indikation zur Therapie wird klassischerweise erst bei symptomatischen Patienten ab dem Stadium B gestellt Durch Chemotherapie kann die Überlebensdauer bei CLL verlängert werden die einzige kurative Therapieoption ist eine allogene Stammzelltransplantation Die Zugabe des anti-CD20 Antikörpers Rituximab zu den etablierten Therapieschemata verbessert signifikant das progressionsfreie Überleben.
• Pneumonie Erreger bei COPD Pseudomonas aeruginosa Moraxella catarrhalis Streptococcus pneumoniae Hämophilus influenzae
• Exsudat laborchemisch definiert über einen hohen Proteingehalt (> 30 g/L) ein hohes spezifisches Gewicht (> 1.016) hohe LDH (> 200 U/L) Ursachen sind Pneumonien, Malignome oder Lungenembolien.
• Therapie COPD Stadium FEV1 (% vom altersabhängigem Soll) Stadiengerechte Therapie I > 80 % bedarfsweise Inhalation kurzwirksamer β2-Sympathomimetika II 50–80 % zusätzlich zu I: Dauertherapie mit langwirksamen β2-Sympathomimetika III 30–49 % zusätzlich zu II: Inhalation von Glukokortikoiden IV < 30 % oder < 50 % und resp. Insuffizienz zusätzlich zu III: Sauerstofftherapie
• Intoxikationen mit Methämoglobinämie Nitrite Phenacetin Sulfonamide Phenylhydrazin Anilin
• akutes Nierenversagen prärenal:vermindertes Blutvolumen (Hypovolämie, z. B. bei Blutung oder Flüssigkeitsmangel) oder ein zu niedriger Blutdruck (kardiorenales Syndrom, Schock, Hepatorenales Syndrom renal:akute Glomerulonephritiden und Tubulointerstitielle Nierenerkrankungen aber auch Arzneimittelnebenwirkungen (Röntgenkontrastmittel). postrenal:Harnverhalt Patho: O2 Mangel der Niere--->Zelluntergang der Tubuluszellen--->Zylindervbildung--->Lumenverstopfung/ Obstruktion--->Nierenversagen Folgen sind Regulationsprobleme des Flüssigkeits-, Elektrolyts- und Säure-Basen-Haushalts sowie ein Verbleiben von Endprodukten des Eiweißstoffwechse (u.a. Harnstoff) und anderen harnpflichtigen Substanzen (u.a. Kreatinin) im Organismus. Nachfolgend kann es zu einem lebensbedrohlichen Vergiftungszustand, der Urämie, kommen.  
• Errgerspektrum bei nosokomialen Pneumonien Pseudomonas aeruginosa S. aureus Enterobacteriaceae Legionella pneumophilae
• Tumormarker Tm der Lungen-Carcinome: Kleinzeller: NSE (Neuronen-spezifische Enolase), CEA, CYFRA 21-1, Bronchial-Ca: CA 72-4, CA 125 Tm der Schilddrüsen-Carcinome: Thyereoglobulin (Tg) für papilläres und follikuläres SD-Ca (also bei differenzierten SD-Ca) Calcitonin bei medullären SD-Ca, (=C-Zell-Ca), CEA Tm des GIT: Magen: CA 72-4, CEA, CA 19-9 in absteigender Bedeutung Colorektal: CEA und CA 19-9 Pankreas: CA 50, CA 19-9, CEA Hepatocelluläres Ca (HCC): Alpha-Fetoprotein (AFP), CAVE: kann auch in der Schwangerschaft, Hodentumoren, GI-Tumoren und Hepatitis erhöht sei; evt. Ferritin Tm der Uro und Gyn: Ovar: CA 125 (> 35 I.E./ml), CA 72-4, CASA (>6 I.E./ml) Keimzelltumoren: hCG (insbes. Chorion-Ca), AFP (bes. beim Terato-Ca) Uterus: CA 15-3 Mamma: CA 15-3 Blase: CYFRA 21-1 Prostata: PSA Seminome: hCG, PLAP (Plazentare alklalische Phosphatase) Sonstige Tm: Malignes Melanom: S-100 Phäochromocytom: VMS (Vanillinmandelsäure) Neuroblastom: HVS (Homovanillinsäure)
• Coombs und Gell   Immunkomponente Antigen Effektormechanismus Beispiele I(anaphylaktische Reaktion) IgE auf Mastzellen lösliches Antigen Mastzellaktivierung und -degranulation anaphylaktischer Schock, allergisches Asthma bronchiale, Rhinitis allergica II(durch Antikörper vermittelte zytotoxische Immunreaktion) IgG zell- oder matrixassoziiertes Antigen Phagozyten, NK-Zellen Immunthrombozytopenie, Goodpasture-Syndrom, M. Basedow, Myasthenia gravis III(Immunkomplexreaktion) IgG lösliches Antigen Phagozyten, NK-Zellen, Komplementsystem Serumkrankheit, Poststreptokokkenglomerulonephritis, rheumatoide Arthritis IV(zelluläre Immunreaktion) T-Lymphozyten lösliches oder zellassoziiertes Antigen Makrophagenaktivierung oder Zytotoxizität Kontaktdermatitis, Tuberkulinreaktion  
• Auslöser für nephrotisches Syndrom Glomerulonephritiden minimal-change-GN (E) fokal segmentale sklerosierende GN (D) fokal mesangioproliferative GN (z.B. IgA-Nephropathie) (A) membranöse GN (C) membranoproliferative GN diabetische Nephropathie (B) seltene Ursachen (Plasmozytom, Amyloidose, Nierenvenenthrombose etc.)
• Verlauf der diabetischen Nephropathie Die diabetische Glomerulopathie verläuft in typischen Stadien:   Stadium Zeitverlauf I Hypertrophie und Hyperfiltration bei Diagnose bis 2 Jahre danach II histologische Nierenveränderung ohne klinische Manifestation 2-5 Jahre III beginnende Nephropathie 5-15 Jahre IV klinisch manifeste Nephropathie 10-25 Jahre V terminale Niereninsuffizienz 15-40 Jahre
• Membranäse Glomerulonephritis Immunkomplex-GN, die nach Exposition gegenüber bestimmten Antigenen auftritt (u.a. auch HBV, Lues und Malaria). nur geringe mesangiale Zellproliferation verbreiterte Basalmembran mit Spikes in der Versilberung subepitheliale Immunkomplexe mit peripher-granulärem Muster aus IgM, IgG, IgA und C3-Komplement
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• Porphyria cutanea tarda häufigste Porphyrie. Die Prävalenz liegt bei 20-50 Fällen pro 100.000. Männer sind 2-mal häufiger betroffen Es gibt seltene Fälle mit einem homozygoten Defekt der Uroporphyrinogen-Decarboxylase. Auch bei allen anderen Fällen ist die Aktivität dieser Carboxylase vermindert. Dieser Defekt kann ebenfalls genetisch bedingt (50%) oder erworben sein. Damit sich eine Porphyrie entwickelt, muß ein Leberschaden hinzukommen, der toxisch (Alkohol, polychlorierte Phenole wie Hexachlorbenzol), infektiös (Virus-Hepatitis), pharmakogenetisch (Östrogene, Kontrazeptiva) oder durch Hämodialyse verursacht sein kann. Die PCT ist eine Porphyrin-Speicherkrankheit (vgl. die akuten hepatischen Porphyrien sind Dysregulations-Krankheiten ohne Porphyrin-Speicherung). Durch die gestörte Decarboxylierung von Uroporphyrinogen vom Typ III zu Koproporphyrinogen III kommt es zu einer Ansammlung von in der Porphyrin-Synthese vorgeschalteten Molekülen und normalerweise in sehr geringem Ausmaß gebildeten "unphysiologischen" Metaboliten vom Typ I (Isomere vom Typ III). Diese Isomere können bei hohen Körperkonzentrationen in der Haut gespeichert werden und sind für die Photosensibilität verantwortlich. Bei Absorption von Licht unter Anwesenheit von Sauerstoff werden zytotoxische Peroxide gebildet. Die Symptome sind eine erhöhte Verletzlichkeit und Druckempfindlichkeit (v.a. seitlicher Druck) von lichtexponierter Haut. Es entstehen prall gefüllte Blasen, bei Einreißen der Blasen Erosionen und Ulzerationen, die schlechte Heilungstendenz haben und unter Narben- und Milien- (= horngefüllte Hautzysten) Bildung abheilen, da die Haut toxisch vorgeschädigt ist. Man findet Hyperpigmentierungen, Sklerosierungen und, v.a. um den Mund, eine Hypertrichose (vermehrte Behaarung). Im Urin weist man die erhöhte Porphyrin-Ausscheidung nach. Urin mit hohen Konzentrationen von Porphyrinen färbt sich beim Stehenlassen rot. Histologisch findet man einen Leberzellschaden und eine Rotfluoreszenz der Organe im Wood-Licht (langwelliges UV-Licht, 366 nm). In der Haut findet man PAS-positive Hyalinisierungen der Gefäße im oberen Corium und eine Blasenbildung durch glatte Abhebung der intakten Epidermis vom Corium. Therapiert wird mit niedrig dosiertem Chloroquin oral, das mit den "unphysiologischen" Porphyrinen wasserlösliche Komplexe bildet und so die renale Ausscheidung ermöglicht. Die lebertoxische Noxe ist zu meiden. Die Prognose ist gut, unter Therapie verschwinden die Symptome oft nach 2-3 Monaten ganz.
• Ursachen für Erythema nodosum Infektionen (Bakterien, Viren, Pilze) z.B. bei Streptokokken-Infekten ,Tuberkulose, Brucellose, Yersiniose , Sporotrichose, Toxoplasmose, infektiöse Mononukleose, maligne Erkrankungen (z.B. M. Hodgkin); chronisch-entzündliche Erkrankungen (z.B. Sarkoidose , M. Crohn , Colitis ulcerosa), Schwangerschaft, Medikamente (z.B. Pyrazolone, Sulfonamide, Kontrazeptiva, Salizylate).
• adjuvante oder palliative Chemotherapie bei metastasiertem Kolonkarzinom 5-Fluorouracil (Benda-5 FU®) ist ein Pyrimidinantagonist und in Kombination mit Folinsäure das Standardzytostatikum bei kolorektalen Karzinomen. Capecitabin (Xeloda®) ist ein oral bioverfügbares Prodrug, das durch die Thymidinphosphorylase im Tumorgewebe zum wirksamen 5-Fluorouracil metabolisiert wird. Irinotecan (Axinotecan®) ist ein Hemmer der DNA-Topoisomerase I und bewirkt einen Abbruch der DNA Replikation in teilenden Zellen. Es ist häufiger Kombinationspartner bei der 5-Fluorouracil/Folinsäure Therapie. Oxaliplatin (Bendaplatin ® ) ist ebenfalls ein häufiger Kombinationspartner der 5-Fluorouracil/Folinsäure Therapie Bevacizumab (Avastin®) ist ein monoklonaler Antikörper gegen den Gefäßwachstumsfaktor vascular endothelial growth factor (VEGF) und reduziert die Tumorneovaskularisierung. Es findet ebenfalls in der Kombinationstherapie des metastasierten kolorrektalen Karzinoms Anwendung.    

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