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Innere Medizin (Fach) / Hämatologie und Onkologie (Lektion)

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• PAN Vorkommen und Epidemiologie selten befällt Männer doppelt so häufig wie Frauen durchschnittlicher Erkrankungsbeginn mit 48 Jahren
• PAN Ätiologie und Pathogenese nichts bekannt Kausalfaktor: HBV (10-50% der Patienten haben eine HBV-Antigenämie) Auch ANCAs nachweisbar
• PAN Initialsymptome Fieber Kopfschmerz Gewichtsverlust Körperschwäche Organbefall: Bauchkrämpfe, Arthalgien, Myalgien
• PAN Diagnose Allgemeinsymptomatik, Organmanifestation hohe BKS HBsAg und ANCA im Serum Biospie Arteriographie  
• Churg-Strauss-Syndrom Definition Systemische nekrotisierende Vaskulitis, die sich von der PAN durch eine enge Assoziation mit Bronchialasthma und peripherer Eosinophilie und den bevorzugten Befall der pulmonalen Gefäße unterscheidet.
• Wegener Granulomatose Definition Systemische nekrotisierende Vaskulitis mit vaskulären und extravaskulären Granulomen, die hauptsächlich den oberen und unteren Respirationstrakt und die Nieren befällt.
• Wegener Granulomatose Organmanifestationen Oberer Respirationstrakt:   Sattelnase durch Septumerosion Pansinusitis, häufig auch Otitis Hirnnervenläsionen Lunge pulmonale Infiltrate und Rundherde Hämoptysen Nieren: Glomerulonephritis  
• Arteriitis temporalis Definition Granulomatöse, vorwiegend die A. temporalis und andere Äste der A. carotis befallende Riesenzellarteriitis älterer Personen, die häufig mit einer Polymyalgia rheumatica assoziiert ist.
• Arteriitis temporalis Vorkommen und Epidemiologie Ist vor dem 50. Lebensjahr eine Seltenheit und nimmt danach mit dem Alter an Häufigkeit zu Inz: 18/100.000 (der über 50 Jahre alten Bewohner), durchschn. Erkrankungsalter 70 M:F 1:2
• Arteriitis temporalis Lokale Symptome Trias   Kopfschmerz Verdickung, Verhärtung und Druckempfindlichkeit eine roder beider Schläfenarterien Symptome der kranialen Ischämie: Sehstörungen (Amaurosis fugax, Gesichtsfeldausfälle), Augenschmerzen  
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• Arteriitis temporalis Diagnostik Klinik, Biopsie (90% Sensitivität, 100% Spezifität) Labor: BKS-Beschleunigung, CRP erhöht
• Polymyalgia rheumatica Definition Klinisches Syndrom jenseits des 50. Lebensjahres, das gekennzeichnet sit durch   rheumatische Schmerzen im Schulter- und Beckengürtel (meiste seitengleich) sowie im Nackenbereich BKS- und CRP-Erhöhung, keine Rheumafaktoren promptes Ansprechen auf hochdosierte Glukokortikoide  
• Polymyalgia rheumatica Diagnostik Diagnostisch wegweisend sind meistens das Alter der Patienten die Lokalisation der rheumatischen Schmerzen  hohe BKS.  Sie rechtfertigen in jedem Fall einen Behandlungsversuch mit Glukokortikoiden
• Reaktive Arthritis (M. Reiter) Definition Entzündliche Gelenkerkrankung, die als Reaktion auf eine bakterielle intestinale oder urogenitale Infektion auftritt.  Reiter-Syndrom Arthritis Urethritis Entzündung des Auges (Konjunktivitis und/oder Iridozyklitis)  
• Reaktive Arthritis Ätiologie + Urethritis Chlamydien, Gonokokken und Ureaplasmen + Enteritis Yersinien, Salmonellen, Shigellen und Campylobacter HLA-B27-Assoziation
• Reaktive Arthritis Klinik Asymmetrische Oligoarthritis Tage bis Wochen nach Enteritis oder Urethritis Konjunktivitis oder Uveitis anterior, Keratitis Bei 20% findet man schuppende Hautveränderungen, Keratoderma blennorhagicum, typischerweis ean den Fußsohlen
• Reaktive Arthritis Diagnostik Harnröhrenabstrich Röngen (Arthritis?) Punktion (DD bakterielle Arthritis) Serologie (Yersinien und Chlamydien Antikörper)
• Reaktive Arthritis Therapie NSARs (z.B. Diclofenac) Antibiotika: Erregersanierung (z.B. Doxycyclin bei gesicherter Chlamydieninfektion) Symptomatische Therapie
• Reaktive Arthritis DD Psoriasisarthritis Spondylitis ankylosans Löfgren-Syndrom Lyme-Arthritis Morbus Behçet Polymyalgia rheumatica Rheumatisches Fieber bakterielle Arthritiden
• Rheumatoide Arthritis Definition Chronische, überwiegend destruierend verlaufende Polyarthritis unklarer Ursache mit Autoimmunphänomenen, die häufig von extraartikulären Manifestationen begleitet ist.
• RA Vorkommen und Epidemiologie Weltweit verbreitet, Prävalenz 0,3-2,1% 80% der Patienten erkranken zwischen dem 35. und 50. Lebensjahr Frauen:Männer 3:1
• RA Gelenkmanifestationen schleichender Beginn mit symmetrischen Befall der kleinen Gelenke mehr als halbstündige Morgensteifigkeit der Hände erwärmte Haut, schmerzhafte Gelenkschwellungen Ulnare Deviation der Finger Schwanenhalsdeformität Knopflochdeformität Hallux valgus Bakerzysten
• RA Laborbefunde   Rheumafaktor vom makromoleularen Typ (RF-IgM) (80% positiv bei Patienten) ACPA: Anitkörper gegen citrullinierte Antigene (spezifisch) BSG und CRP erhöht    
• RA Diagnostik (ACR-Kriterien) Mindestens 4 der folgenden 7 Kriterien   Morgensteifigkeit (min.1 h) Arthritis (Weichteilschwellung oder Erguss) in 3 oder mehr Gelenkarealen Arhtirits an de Gelenken der Hand (Handgelenke, Metakarpophalangealgelenke oder proximale Interphalangealgelenke) Symmetrische Arthritis Rheumaknoten Positiver Rheumafaktortest Radiographische Verändeurngen (Erosionen/Dekalzifierung)  
• Rheumatoide Arthritis DD Spondylitis ankylosans Psoriasisarhtritis Polymyalgia rheumatica Sjörgren-Syndrom SLE
• Still-Syndrom Definition Juvenile RA mit systemischen Beginn. Häufigkeitsgipfel 4.-6. Lebensjahr.
• Felty-Syndrom Definition Seltene Kombination der chronischen RA mit Splenomegalie und Lymphknotenschwellung Neutropenie.  Rheumafaktor hoch positiv Thrombopenie und Anämie können hinzukommen.
• M. Bechterew (Spondylitis ankylosans) Definition Chronische, entzündiche überwiegend HLA-B27 assoziierte Erkrankung des Achsenskeletts mit fakultativer Betielung der peripheren GElenke, von inneren Organen und den Augen
• M. Bechterew (Spondylitis ankylosans) Vorkommen und Epidemiologie Prävalenz: 1-2/1000 Ew Männer Frauen 6:1
• M. Bechterew (Spondylitis ankylosans) Ätiologie Assoziation bis zu 90% mit HLA-B27 und dem männlichen Geschlecht
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• M. Bechterew (Spondylitis ankylosans) Pathologie Ossifizierung entzündeter GewebeVersteifung und Deformierung der Wirbelsäule Sakroilitis Ankylosierung der Wirbelbogengelenke Syndesmophyten, Bandscheibenverknöcherungen Periphere Gelgenke hauptsächlich große Gelenke (Hüfte, Knie- und Schulter) Band und Sehenansatzszellen Enthesiopathie Augen Uveitis anterior
• M. Bechterew (Spondylitis ankylosans) Klinik Initialstadium   Morgensteifigkeit im Rücken Tiefe Kreuz- und Gesäßschmerzen Manifestes Stadium radiologisch nachweisbaren Läsionen, die man in 99 % der Fälle an den Sakroiliakalgelenken findet Endstadium Wirbelsäule = starrer Bambusstabe mit aufgehobener Lordose der LWS, verstärkter Brustkyphose und Ventralneigung der HWS Einschränkugn der thorakalen Atmung  
• M. Bechterew (Spondylitis ankylosans) Diagnostik V.a. bei Männern <40 mit Schmerzen im unteren Rückenabschnitt, seit midnestens 3 Monaten, morgendliche Steifigkeit, Nachlassen bei Bewegung. Wirbelsäule: typische Fehlform Sakroiliakalgelenke: Druckschmerzpunkte am Kreuzbein, Schmerzauslösung durch manuelle Verschiebung der Gelenkflächen und bei Kompresison des Beckens LWS: positives Schober-Zeichen BWS: Ott-Zeichen positiv
• M. Bechterew (Spondylitis ankylosans) Labor Rhemafaktor und ANA negativ HLA-B27 meistens positiv
• Arthritis psoriatica Definition Die Psoriasis ist in 5-8% der Fälle mit einer chronischen Arhritis assoziiert, von der peripheren Gelenke und Achsenskelett befallen werden. Die Hauterscheinungen gehen bei 75% der Patienten den Gelenkmanifestationen voraus, bei 15% treten beide gleichzeit auf und bei 10% erkranken die Gelenke zuerst.
• Psoriasisarthritis Gelenkmanifestationen   Asymmetrische Oligoarthritis: M:F 1:1, am häufigsten ist der Befall der distalen und proximalen Interphalangealgelenke under der Metatarsophalangealgelenke, meistens kombiniert mit psoriatischen Nagelveränderungen. Manchmal Daktylitis.  Symmetrische Polyarthritis: M:F 1:2; Klinsches Bild wie RA, RF negativ Spondylarthritis: bis zu 30% der Psoriasispatienten; Im Gegensatz zur AS: Parasyndesmophyten, Verlaufen vor den Bandscheiben. Meistens einseitig.  
• Psoriasisarthritis Diagnostik Klinik:    Zusammentreffen der Gelenksymptome mit der Psoriasis, die aber an versteckter Stelle lokalisiert sein kann (Kopfhaar, Nabel) Labor: Rheumafaktor negativ HLA-B27 in 50% der Fälle  
• Sarkoidose Definition Systemerkrankung mit granulomatöser Immunreaktion in zahlreichen Organen durch ungeklärte Antigenstimulation. Die Sarkoidose befällt in der Reihenfolge der Häufigkeit Lunge und Hiluslymphknoten, Leber, Milz, Haut, periphere Lymphknoten.
• Sarkoidose Epidemiologie Weltweit bei allen Rassen, in jedem Alter und bei beiden Geschlechtern Am häufigsten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr Prävalenz 2-40/100.000
• Sarkoidose Klinik   Asymptomatischer Beginn: Zufällige Entdeckung der symmetrischen Hilusschwellung im Röntgenbild oder Feststellung einer schmerzlosen Halslymphknotenschwellung  Akuter Beginn: Fieber Mattigkeit, Schwäche Löfgren-Syndrom: Erythema nodosum, Fieber, bilaterale hiläre Adenopathie, Arthrits an den Sprungelenken Heerfordt-Waldenström-Syndrom: Fieber, Parotisschwellung, Iridozyklitis und Fazialisparese Chronische Sarkoidose: Mattigkeit, Husten, Dyspnoe über Monate  
• Sarkoidose Stadieneinteilung Typ 0: Normalbefund Typ I: bihiäre Lymphome Typ II: Lymphadenopathie mit Lungeninfiltration Typ III: Lungenbefall ohne Lymphadenopathie Typ IV: Fortgeschrittene Lungenfinbrose
• ACR/EULAR Kriterien RA 2010 0-10 Punkte, ab 6 RA Gelenkbeteiligung je nach Art und Zahl der betroffenen Gelenke bis zu 5 Punkte  ausgeschlossen sind DIPs, Daumensattelgelenke, Großzehengrundgelenke (häufig arthrotisch verändert) serologische Parameter Rheumafaktoren, ACPA (Antikörper gegen citrullinierte Antigene -  je nach Antikörper-Titerhöhe bis zu 3 Punkte), Akutphasereaktion 1 Punkt für erhöhte BSR- oder CRP-Werte) Symptomdauer 1 Punkt für Beschwerden, die sechs Wochen oder länger bestehen
• Idiopathisch thrombozytopenische Purpura (ITP) Akute Immunthrombozytopenie (Kinder) nach Virusinfektion (EBV, CMV, HIV) Chronische Immunthrombozytopenie (Erwachsene), M. Werlhof Antikörper gegen Glykoproteine auf Thrombozyten verkürzen deren Lebensdauer Häufig im Zusammenhang mit einer H.p. Infektion Symptome: Punktförmige Blutungen der Haut, v.a. Schleimhäute, Beine Verlauf: meistens bildet sich Krankheit zurück ohne Komplikationen Therapie Prednison
• Arteriitis temporalis ACR Kriterien Symptome Therapie ACR-Kriterien Erkrankungsalter >50 Jahr  Neuartige oder neu auftretende umschriebene Kopfschmerzen Abnorme Temporalarterie (Druckschmerz, abgeschwächte Pulsationen) BSG>50 mm in der ersten Stunde Histologische Veränderungen bei der Biopsie Symtpome Claudicatio masticatoria Amourosis fugax Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsabnahme, Müdigkeit Diagnose 3 vonr 5 ACR Kriterien Temporalarterienbiopsie Ophthalmologische Auffälligkeiten an den Sehnerv versorgenden Gefäßen BSG und CRP Erhöhung Therapie Notfall, sofort hochdosierte Kortikosteroide (Deutsche Gesellschaft für Neurologie)
• Löfgren-Syndrom Symptome Therapei   Symptome: Erythema nodosum Arthritis Bihiläre Lymphadenopathie Retinales Granulom Fieber Labor:  ACE erhöht Therapie Decortin Stoß, in den meisten Fällen selbstlimitierend Chronisch: MTX  

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