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Pädiatrie (Fach) / Neonatologie (Lektion)

Neonatologie

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  • Lungenhypoplasie- Klinik schweres ANS, progrediente pulmonale Insuffizienz häufig: bilaterale Pneumothoraces in den ersten Lebensstunden geleg.: persistierende fetale Zirkulation
  • Zwerchfellhernie- Definition Zwerchfelldefekt (meist links) mit Verlagerung der Bauchorgane in die Thoraxhöhle --> Lungenkompression, konssekutiver Lungenhypoplasie, Herzverlagerung !kinderchirurgischer notfall!
  • Zwerchfellhernie- Epidemiologie 1:10.000
  • Zwerchfellhernie - Formen Bochdalek-Hernie: lumbokostal links; >95% der Fälle Morgagni-Hernie: sternokostal rechts; <5% der Fälle
  • Zwerchfellhernie-Pathogenese Verlagerung abdomineller Organe in Thoraxraum --> intrauterine Lungenkompression mit Lungenhypoplasie; Verlagerung von Herz und Mediastinum nach rechts (bei Defekt links)
  • Zwerchfellhernie- Klinik schweres ANS innnerhalb erster Lebensstunden: Dyspnoe, Tachypnoe, Zyanose --> Besserung bei Oberkörperhochlagerung Thorax asymmetrisch vorgewölbt, keine Atemexkursionen, fehlendes AG bei Auskultation (u.U. DGs), eingesunkenes Abdomen
  • Zwerchfellhernie - Diagnostik Rö-Tx: Unterbrechung Zwerchfellkontur, abdominelle Organe liegen intrathorakal, Mediastinalverlagerung pränatal: Sono
  • Zwerchfellhernie - Therapie keine Maskenbeatmung! (--> Luftfüllung des Magens --> Verstärkung Lungenkompression) Intubation Magensonde Lagerung auf betroffene Seite frühestmöglicher operativer Verschluss
  • neonatale Pneumonien- Definition Folge einer intrauterin, sub partu oder postnatal erworbenen Infektion der Lunge mit mütterlichen oder nosokomialen Keimen
  • neonatale Pneumonien- Ätiologie Ursache: Aspiration von Frucktwasser Risikofaktoren: vorzeitiger Blasensprung (>18h), mütterliches Amnioninfektionssyndrom, Frühgeburtlichkeit
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  • neonatale Pneumonien- Erreger b-hämolysierende Streptokokken der gruppe B E. coli Enterokokken S. aureus Listeria monocytogeneses Viren: RSV, Adeno-, Parainfluenza-, CMV, HSV, VZV beatmete Frühchen: Pseudomonas, Klebsiellen, Chlamydien
  • neonatale Pneumonien- Klinik wie bei ANS
  • neonatale Pneumonien- Therapie Antis, maschinelle Beatmung bei Ateminsuffizienz
  • persistierende fetale Zirkulation (PFC-Syndrom)-Definition Persistenz der fetalen Kreislaufverhältnisse mit Re-Li-Shunt durch postnatal auftretende Hypoxie und Azidose, die hauptsächlich bei reifen oder übertragenen NGs aufkommt
  • persistierende fetale Zirkulation (PFC)- Pathogenese perinatale Hypoxie und Azidose --> Konstriktion Lungenarteriolen, pulmonale Hypertonie über offenen Ductus und offenes Foramen ovale besteht Re-Li-Shunt -_> pulmonale Hypoxie und Azidose werden verstärkt
  • persistierende fetale Zirkulation (PFC)- Klinik respiratorische Insuffizienz mit zentraler Zyanose, Eiziehungen, stöhnender Exspiration häufig Assoziation mit fetaler/perinataler Asphyxie, Mekoniumsaspiration, Pneumonie, Zwerchfellhernie, Lungehypoplasie, Hypoglykämie, Hypothermie
  • persistierende fetale Zirkulation (PFC) - Diagnostik Rö-tx: vermidnerte Lungenperfusion; oft allerdings wenige Auffälligkeiten Echokardiographie: Ausschluss zyanotischer Vitien, NW des Re-Li-Shunts auf Vorhof- und Ductusebene
  • persistierende fetale Zirkulation (PFC)- Therapie maschinelle Beatmung, ausreichende Oxygenierung medikamentöse pulmonale Vasodilatation mit NO-Beatmung, Prostazyklin oder Tolazolin ggf. ECMO (extrakorporale Membranoxygenierung)
  • Icterus neonatorum-Definition Anstieg der Bilikonzentration im Serum -15mg/dl (20mikromol/l)- physiologischer Ikterus bei reifen NG >25 mg/dl (430mikromol/l) --> Risiko einer Bilirubinenzephalopathie mit Zerstörung von Nervenzellen in Kerngebieten der basalganglien und Hirnstammkerne (Kernikterus)
  • Icterus neonatorum- Epidemiologie 60% aller NG schwere Hyperbilirubinämie >25mg/dl: 25:100.000
  • Icterus neonatorum-Pathogenese Hämoglobin --> Abbauprodukt Bilirubin --> an Albumin gebunden zur Leber --> Glukoronyltransferase --> Konjugation zu direktem Bili --> Ausscheidung über Galle verminderte Glukoronidierung --> unkonjugiertes, lipidlösliches Bili kann in lipidhaltige Nervenzellen eindringen --> hemmt die oxidative Phosphorylierung und zerstört die Zellen
  • Icterus neonatorum- Risikofaktoren kranke NG und Frühchen Hämolyse Hypalbuminämie Medis mit hoher Proteinbindung (Ceftriaxon, Furosemid, Diazepam, Digoxin) Asphyxie, Azidose, Schock Hypo-/Hyperthermie Hypoglykämie Sepsis
  • Icterus praecox Icterus gravis Icterus prolongatus direkte Hyperbilirubinämie Icterus praecox: Gesamtserumbili (GSB) >12mg/dl (208mikromol/l) in ersten 36 Lebensstunden Icterus gravis: GSb >20mg/dl (340) Icterus prolongatus: Hyperbilirubinämie >14 Tage direkte Hyperbilirubinämie: konjugiertes Bili >2mg/dl (34) in den ersten 2 Lebenswochen, später >0,5mg/dl (8)
  • Risikofaktoren für eine schwere Hyperbilirubinämie GSB >95.Perzentile Ikterus in den ersten 24 Lebensstunden Blutgruppeninkompatibilität mit positivem Coombs-Test bekannte hämolytische Erkrankung (Spärozytose, Elliptozytose, G6PDH-Mangel) positive Familienanamnese ausgedehnte Hömatome (Kephalhämatom) ausschl. Stillen und Gewichtsverlust (Dehydratation) Gestationsalter 35+0 bis 36+6
  • Icterus neonatorum- Klinik Haut- und Sklerenikterus akute Bilirubinenzephalopathie: Lethargie, Schläfrigkeit, muskuläre Hypotonie, Bewegungsarmut, Trinkschwäche; später: Irritabilität, schrilles Schreien, Opisthotonus; Endphase: epileptische Anfälle, Koma, Tod chronische Bilirubinenzephalopathie (Kernikterus): extrapyramidale Bewegungsstörung mit Choreoathetose (athetoide Zerebralparese), Blickwendung nach oben, Hörverlust, Intelligenzminderung, verzögerte psychomotorische Entwicklung
  • Icterus neonatorum- Diagnostik - Ikterus <24 Lebensh: erweiterte päd. Diagnostik -Entlassung <48h und Ikterus: Bestimmugn GSB - GSB>75.Perzentile: Kontrolle nach 48h -GSB >95.P.: Kontrolle nach 24h -GSB >Fototherapiegrenze: BB, Retikulos, Blutgruppenbestimmung mit Rhesus, direkter und indirekter Coombs-Test, direktes Bili, Gesamteiweiß, CRP, LDH, Schilddrüsenparameter -GSB>BAT-Grenze: zus#tzlich blutausstrich, Albumin, Aktivität der G6PDH, weitere Diagnostik
  • Icterus neonatorum- Therapie -Fototherapie: Blaulicht (460nm)--> Bilirubin--> Lumirubin (kann ohne GLukoronidierung mit der Galle und renal ausgeschieden werden) (nacktes Kind, 15-20cm unter Lampe, Augen abdecken, zunächst 4-6stündige Intervalle,  wenn steigend kontinuierlich, evt. auf fiberoptischen Leuchtmatten, evt. erhöhte Flüssigkeitszufuhr) -BAT (blutaustauschtransfusion): Erwachsenenblut über Nabelvenenkatheter gegen kindliches Blut, in Schritten von 2-3ml/kg KG (doppeltes Blutvolumen des Kindes =2x80ml/kgKG wird ausgetauscht); selten erfolrgreich
  • Icterus neonatorum- Faustregel für Fototherapie reifes NG: ab 72 Lebensh GSB 20mg/dl, an jedem Tag davor jeweils 2mg/dl weniger <35SSW: unklar, wenige Daten üebr Bilitoxizität vorhanden, insgesamt niedrigere Grenzen empfohlen
  • Icterus neonatorum- Prävention engmaschige Überwachung
  • Icterus neonatorum -DDs für indirekte Hyperbilirubinämie (unkonjugiertes Bili erhöht) -verminderte Bilikonjugation: physiologischer Ikterus, Hypothyreose, Medis, Hormone (Enzymhemmung), Crigler-Najjar-Syndrom, Gilbert-Meulengracht-Syndrom -gesteigerte Hämolyse (Blutgruppeninkompatibilität, genetisch bedingte hämolytische Anämien, Infektionen) -vermehrter Anfall abzubauender Erys (Polyglobulie, Hämatome) -vermehrte enterale Bili-Rückresorption (intestinale Obstruktion, Gallengangsatresie, niedrige Kalorienzufuhr, Muttermilchikterus)
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  • Icterus neonatorum- DDs für direkte Hyperbilirubinämie (konujugiertes Bili erhöht) -intrahepatische Cholestase: neonatale Cholestase, Infektionen (Toxoplasmose, CMV, Hepatitis, TORCH), Alpha1-Antitrypsin-Mangel, intrahepatische Gallengangshypoplasie, Galaktosämie, Tyrosinämie, neonatale Hämochromatose, parenterale Ernährung - extrahepatische Gallesekretion: extrahepatische Gallengangsatresie, Choledochuszyste, zystische Fibrose - vermehrter Anfall abzubauender Erys - vermehrte enterale Bili-Rückresorption  
  • Icterus neonatorum- Grenzen für Fototherapie und BAT 25-48h : >15 (260) --> Fototherapie                >20 (340) --> Fototherapie, dann BAT (wenn kein Abfall um1-2mg/dl (20-30mikromol/l)               >25 (430) --> BAT 49-72h: >18 (310) --> FT              >25 (430) --> FT, dann BAT              > 30 (510) --> BAT >72h: >20 (340) --> FT            >25 (430) --> FT, dann BAT           > 30 (510) --> BAT unter 24h: päd. Abklärung
  • Morbus haemolyticum neonatorum- Definition Blutgruppeninkompatibilität zwischen Mutter und Kind--> Hmolyse kindlicher Erys schwere Fälle --> Hydrops congenitus universalis (nur bei schwerer Rhesus- ,nicht bei AB0-Inkompatibilität)
  • Rhesus-Inkompatibilität- Epidemiologie 0,07% aller Geburten seit Anti-D-Prophylaxe (davor 0,6%)
  • Rhesus-Inkompatibilität- Pathogenese Mutter rh negativ, Kind RH positiv (Vater auch) 1. SS: kindliche Erys in mütterlichen Kreislauf --> Bildung von Anti-D-AKs 2.SS: Aks gelangen über Plazenta --> hämolysieren die Erys des positiven Kindes --> Anämie, Hypoxie, Azidose, Albuminsynthese vermindert (Ödeme, Pleuraergüsse, Hydrops), Zellregeneration gesteigert (Retikulozytose, Erythroblastose), extramedulläre Blutbildung in Leber und Milz (HSM)
  • Rhesus-Inkompatibilität- Klinik Anämie, HSM, Icterus gravis et praecox mit Kernikterusgefahr, Ödeme, Pleuraergüsse schwere Fälle: Hydrops congenitus universalis
  • Rhesus-Inkompatibilität- Diagnostik Blutgruppenbestimmung Mutter und Kind BB: Anämie, Retikulos erhöht indirektes Serumbili erhöht indirekter Coombs-Test: NW plazentagängiger IgG-Aks bei Mutter direkter Coombs-Test: NW inkompletter AKs an Erys des Kindes
  • Rhesus-Inkompatibilität- Therapie Fototherapie, BAT (evt. zuvor hoch dosierte Ig's i.v.) Hydrops universalis: Aderlass, Aszitespunktion, Transfusion 0-rh-neg. Erys und Austauschtransfusion
  • Rhesus-Inkompatibilität- Prävention Anti-D-Prophylaxe: unmittelbar nach Geburt eine RHpos Kindes bei rhneg Mutter --> Gabe von Rh-AK-haltigem Gammaglobulin --> zerstört Rhpos Erys im Kreislauf der Mutter vor Bildung von AKs fetale Bluttransfusion in utero: bei NW einer niedrigen Hb-Konzentration im Nabelschnurblut --> 90% der Fälle eines Hydrops fetalis wird verhindert
  • ABO-Inkompatibilität- Epidemiologie 20-25% aller SS, Symptome nur in 10% der Fälle
  • ABO-Inkompatibilität- Pathogenese Mutter 0, Kind A oder B schon ohne Immunisierung existieren igM-IsoAks gegen A und B (nicht plazentagägnig), Mutter kann zusätzlich IgG-Aks gg kindliche Blutgruppe bilden (hier kann schon das erste Kind betroffen sein) Hämolyse weniger ausgeprägt als bei ph-Unverträglichkeit, da ein Teil der AKs durch AB-AGs in der Plazenta neutralisiert wird und noch nciht alle Erys des Kindes A- bzw. B-Antigene besitzt
  • ABO-Inkompatibilität- Klinik geringgradige Anämie, selten HSM, kein Hydrops Gefährdung evt. durch Hyperbilirubinämie und Kernikterus
  • ABO-Inkompatibilität- Therapie meist Ftototherapie ausreichend
  • Neonatale Anämie- Definition Unterschreitung eines Hb-Wertes von 14 g/dl (Hämatokrit 40%) am ersten Lebenstag beim Reifgeborenen
  • Neonatale Anämie- Therapie akuter Blutverlust (weiße Asphyxie, Schock) --> umgehende Transfusion von 0-rh neg. Erys ohne Kreuzprobe ansonsten --> vor der Transfusion Blutgruppenbestimmung und Kreuzprobe
  • Polyglobulie-Hyperviskositätssyndrom- Definition Hämatokrit >65% --> Erhöhung der Blutviskosität --> vaskuläre Stase, Mikrothrombosierung, Organhypoperfusion, Ischämie
  • Polyglobulie-Hyperviskositätssyndrom-Epidemiologie Polyglobulie bei 5% der NG
  • Neonatale Anämie- Ursachen -Blutverlust: fetofetale Transfusion, Placenta praevia, vorzeitige Plazentalösung, Nabelschnureinriss, neonatale Blutung, fetomaternale Transfusion - verminderte Blutbildung: Infektionen, Diamond-Blackfan-Anämie, konnatale Leukämie -gesteigerte Hämolyse: Rh-Inkompatibilität, AB0-Ink., Erymembrandefekte, hb-o-pathien
  • Neonatale Anämie- Symptome - akuter Blutverlsut: Blässe, Tachykardie, schwache periphere Pulse, niedriger RR, Tachypnoe, Schock - chron. Blutverlust: Blässe bei guter Vitalität, Tachykardie, Herzinsuffizienz, HSM, Erythroblastose, Hydrops fetalis -gesteigerte Hämolyse: Blässe, Ikterus, HSM, Erythroblastose, Hydrops fetalis
  • Polyglobulie-Hyperviskositätssyndrom- Risikofaktoren neonatale Dystrophie, fetofetale/maternofetale Transfusion, diabetische Fetopathie, späte Abnabelung

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